Sympatyczna oftalmia
| Współczulne zapalenie błony naczyniowej oka | |
|---|---|
| Inne nazwy | oszczędził urazu oka |
| Specjalność |
Okulistyka 
|
| Objawy | męty , światłowstręt |
| Komplikacje | zapalenie błony naczyniowej oka , ślepota |
Sympatyczna oftalmia ( SO ), zwana także oszczędzonym uszkodzeniem oka, jest rozlanym ziarniniakowym zapaleniem błony naczyniowej obu oczu po urazie jednego oka. Może pozostawić osobę dotkniętą chorobą całkowicie ślepą. Objawy mogą rozwijać się od kilku dni do kilku lat po penetrującym uszkodzeniu oka. Zwykle wynika z opóźnionej reakcji nadwrażliwości .
Symptomy i objawy
Męty w oczach i utrata akomodacji należą do najwcześniejszych objawów. Choroba może prowadzić do ciężkiego zapalenia błony naczyniowej oka (zapalenie błony naczyniowej oka) z bólem i wrażliwością oczu na światło . Zaatakowane oko często pozostaje stosunkowo bezbolesne, podczas gdy choroba zapalna rozprzestrzenia się przez błonę naczyniową , gdzie można zobaczyć charakterystyczne nacieki ogniskowe w naczyniówce zwane guzkami Daléna-Fuchsa. Jednak siatkówka zwykle pozostaje niezajęta, chociaż może wystąpić okołonaczyniowe zwężenie naczyń siatkówki z komórkami zapalnymi. obrzęk tarczy nerwu wzrokowego (dema tarczy nerwu wzrokowego) , jaskra wtórna , bielactwo i polioza rzęs.
Patofizjologia
Obecnie uważa się, że współczulna oftalmia jest autoimmunologiczną odpowiedzią zapalną skierowaną na antygeny oka , w szczególności opóźnioną nadwrażliwością na struktury zawierające melaninę z zewnętrznych segmentów warstwy fotoreceptorowej siatkówki . Układ odpornościowy, który normalnie nie jest narażony na działanie białek oka , zostaje wprowadzony do treści oka po urazie. Po odsłonięciu wyczuwa te antygeny jako obce i zaczyna je atakować. Początek tego procesu może nastąpić od kilku dni do lat po traumatycznym zdarzeniu, które go wywołało.
Diagnoza
Diagnoza jest kliniczna, szuka historii urazu oka. Ważną diagnostyką różnicową jest zespół Vogta – Koyanagiego – Harady (VKH), o którym uważa się, że ma tę samą patogenezę, bez historii operacji lub penetrującego uszkodzenia oka.
Wciąż eksperymentalne testy skórne z rozpuszczalnymi ekstraktami ludzkiej lub bydlęcej tkanki błony naczyniowej oka wywołują u tych pacjentów opóźnione reakcje nadwrażliwości. Ponadto krążące przeciwciała przeciwko antygenom błony naczyniowej oka wykryto u pacjentów z SO i VKH, a także u pacjentów z długotrwałym zapaleniem błony naczyniowej oka, co sprawia, że test ten jest mniej niż swoisty dla SO i VKH.
Leczenie
Ponieważ SO jest tak rzadko spotykane po urazie oka, nawet jeśli uszkodzone oko jest zachowane, pierwszym wyborem leczenia może nie być wyłuszczenie lub wypatroszenie, zwłaszcza jeśli istnieje szansa, że uszkodzone oko może odzyskać jakąś funkcję. Ponadto, przy obecnych zaawansowanych technikach chirurgicznych, wiele oczu, które kiedyś uważano za niezdolne do życia, ma obecnie dobre rokowania.
Jednak tylko wtedy, gdy uszkodzone oko całkowicie straciło wzrok i nie ma możliwości odzyskania wzroku, zapobieganie SO odbywa się poprzez wyłuszczenie uszkodzonego oka, najlepiej w ciągu pierwszych 2 tygodni od urazu. Wytrzewienie — usunięcie zawartości gałki ocznej przy jednoczesnym pozostawieniu twardówki i mięśni zewnątrzgałkowych w stanie nienaruszonym — jest łatwiejsze do wykonania, zapewnia długoterminową stabilność oczodołu i jest bardziej estetyczne, tj. bardziej naturalny wygląd. Istnieje jednak obawa, że patroszenie może prowadzić do częstszego występowania SO w porównaniu z wyłuszczaniem. Jednak kilka badań retrospektywnych obejmujących ponad 3000 patroszeń nie wykazało ani jednego przypadku SO.
Po opracowaniu SO podstawą leczenia jest terapia immunosupresyjna . Rozpoczęta natychmiast po urazie skutecznie kontroluje stan zapalny i poprawia rokowanie. Łagodne przypadki można leczyć miejscowym stosowaniem kortykosteroidów i leków rozszerzających źrenice . Cięższe lub postępujące przypadki wymagają dużych dawek ogólnoustrojowych kortykosteroidów przez miesiące lub lata. Pacjenci, u których wystąpi oporność na kortykosteroidy lub wystąpią działania niepożądane długotrwałej terapii kortykosteroidami (osteoporoza i patologiczne złamania, zmiany stanu psychicznego itp.), mogą być kandydatami do leczenia chlorambucyl , cyklofosfamid lub cyklosporyna .
Epidemiologia
Sympatyczna oftalmia występuje rzadko, dotykając 0,2% do 0,5% niechirurgicznych ran oka i mniej niż 0,01% chirurgicznych ran penetrujących. Nie ma różnic płciowych ani rasowych w częstości występowania SO.
Historia
Chociaż opisy sympatycznej oftalmii można znaleźć w starożytnych tekstach greckich, współczesne rozumienie SO wywodzi się z prac szkockiego Williama MacKenziego , który scharakteryzował i nazwał chorobę współczulne zapalenie oczu. W czasach MacKenziego leczeniem z wyboru SO była rtęć doustna i pijawki stosowane do spojówki .
Uważa się, że Louis Braille , który jako dziecko zranił jedno oko, stracił wzrok w drugim oku z powodu SO. Dorosła ślepota Jamesa Thurbera została również zdiagnozowana jako współczulna oftalmia wynikająca z utraty oka, gdy miał sześć lat.