zapalenie tarczycy Riedla

zapalenie tarczycy Riedla
Inne nazwy Struma Riedla
Specjalność Endokrynologia Edit this on Wikidata

Zapalenie tarczycy Riedla jest przewlekłą postacią zapalenia tarczycy . Obecnie uważa się, że zapalenie tarczycy Riedla jest jednym z przejawów choroby ogólnoustrojowej, która może wpływać na wiele układów narządów, zwanej chorobą IgG4-zależną . Często jest to choroba wielonarządowa, obejmująca tkanki trzustki, wątroby, nerek, ślinianek, oczodołu i przestrzeni zaotrzewnowej. Cechami charakterystycznymi choroby są zwłóknienie i naciek przez komórki plazmatyczne wydzielające IgG4.

Symptomy i objawy

Patofizjologia

Zapalenie tarczycy Riedla charakteryzuje się zastąpieniem normalnego miąższu tarczycy gęstym zwłóknieniem , które atakuje sąsiednie struktury szyi i rozciąga się poza torebkę tarczycy. To sprawia, że ​​tarczyca jest twarda jak kamień (zdrewniała) i przymocowana do sąsiednich struktur. Proces zapalny nacieka mięśnie i powoduje objawy ucisku tchawicy. Konieczne jest leczenie chirurgiczne w celu usunięcia niedrożności tchawicy lub przełyku. [ potrzebne źródło ]

Diagnoza

Zwykle objawia się jako bezbolesna, twarda masa w przedniej części szyi, która rozwija się w ciągu tygodni lub lat, powodując objawy ucisku, w tym dysfagię, duszność, dławienie i chrypkę. Pacjenci mogą zgłaszać objawy niedoczynności tarczycy i niedoczynności przytarczyc, ponieważ gruczoł jest zastępowany przez tkanki włókniste. Badanie fizykalne ujawnia twardą, „zdrewniałą” tarczycę z przyczepieniem do otaczającej tkanki. Rozpoznanie należy potwierdzić otwartą biopsją tarczycy, ponieważ twardy i włóknisty charakter gruczołu sprawia, że ​​BACC jest niewystarczająca.

Leczenie

Terapia zwykle polega na podawaniu prednizolonu , jednak w niektórych przypadkach może być konieczna operacja. Tamoksyfen został zaproponowany jako część planu leczenia.

Leczenie ukierunkowane jest na chirurgiczne złagodzenie objawów ucisku. Korzystny może być również tamoksyfen. [ potrzebne źródło ] Typ operacji, który jest tutaj wskazany, to cieśnia.

Rozpowszechnienie

Zapalenie tarczycy Riedla jest sklasyfikowane jako rzadkie. Większość pacjentów pozostaje w stanie eutyreozy , ale u około 30% pacjentów występuje niedoczynność tarczycy , a bardzo niewielu pacjentów ma nadczynność tarczycy . Najczęściej występuje u kobiet.

eponim

Nosi imię Bernharda Riedla . Po raz pierwszy rozpoznał tę chorobę w 1883 r., a jej opis opublikował w 1896 r.

Linki zewnętrzne