Zespół Lance-Adamsa

Zespół Lance-Adamsa (LAS) jest następstwem encefalopatii niedotlenieniowej spowodowanej zatrzymaniem oddechu, niedrożnością dróg oddechowych, zatrzymaniem krążenia itp., kilka dni po wystąpieniu encefalopatii niedotlenieniowej. Stan, który objawia się czynnościowymi miokloniami związanymi ze zwiększoną pobudliwością korową w ciągu kilku tygodni. Po raz pierwszy została opisana przez Jamesa Lance'a i Raymonda Adamsa w 1963 roku.

Jest to choroba, która przedstawia mioklonie jako następstwo zaburzeń niedotlenienia mózgu spowodowanych uduszeniem i zatrzymaniem krążenia i oddychania. Jest on zaostrzony przez lęk psychiczny i fizyczny, taki jak intencja, celowy ruch i napięcie.

Patologia

Pojawia się z powodu uszkodzeń zwojów podstawy mózgu spowodowanych encefalopatią niedotlenieniową.

Leczenie

Klonazepam i walproinian , które wzmacniają receptory serotoniny i GABAA , są szeroko stosowane jako środki lecznicze. Zgłaszano, że lewetyracetam był skuteczny w przypadkach, w których klonazepam i kwas walproinowy były nieskuteczne. Inne raporty wykazały, że piracetam okazał się skuteczny.

Perampanel

Od około 2017 roku zbierano doniesienia o skuteczności Perampanelu i zgłaszano przypadki całkowitego wyleczenia.

W kwietniu 2021 roku grupa z Uniwersytetu w Kioto zgłosiła przypadek zespołu Lance'a Adamsa 11 lat po wystąpieniu z powodu encefalopatii niedotlenieniowej spowodowanej atakiem astmy oskrzelowej, a w marcu 2022 roku grupa z Uniwersytetu Kitasato zgłosiła przypadek zespołu Lance'a Adamsa po zwisający uraz szyi 1 rok i 6 miesięcy po wystąpieniu. Istnieje coraz więcej doniesień wykazujących poprawę nawet w przypadkach przewlekłych, takich jak opis przypadku pacjenta, który był w stanie utrzymać pozycję stojącą po leczeniu perampanelem i znaczną poprawę mioklonii ruchowych.