Zespół Muellera-Weissa
| Zespół Muellera-Weissa | |
|---|---|
| Inne nazwy | choroba Muellera-Weissa, zespół Müllera-Weissa, choroba Brailsforda |
| Specjalność | Ortopedia |
| Objawy | Ból śródstopia |
| Zwykły początek | podostre |
| Leczenie | Lekarstwo, operacja |
Zespół Muellera-Weissa , znany również jako choroba Muellera-Weissa , jest rzadką idiopatyczną chorobą zwyrodnieniową dorosłej kości łódkowatej , charakteryzującą się postępującym zapadaniem się i fragmentacją, prowadzącą do bólu śródstopia i tyłostopia oraz deformacji. Najczęściej występuje u kobiet w wieku 40–60 lat. Charakterystyczne obrazowanie pokazuje boczne zapadnięcie się trzeszczki. W przeszłości choroba ta była uważana za formę martwicy kości u dorosłych , z odcięciem dopływu krwi do trzeszczki.
Trzeszczkowata , wywodząca swoją nazwę od kształtu przypominającego łódkę, jest małą, ale krytyczną kością . Łączy kostkę z kośćmi stopy. Łączy się z pięcioma stępu ( skok skokowy , prostopadłościan i trzy kości klinowate ), tworząc lekko ruchome stawy syndesmotyczne ( włókniste ) i pełni istotną funkcję w utrzymaniu łuku stopy i dynamicznej biomechaniki chodu. W środkowej jednej trzeciej kości brakuje naczynia krwionośnego penetracji i przenosi większość obciążeń wywieranych na kości stępu podczas obciążania. Jego właściwości naczyniowe i biomechaniczne sprawiają, że jest podatny na urazy. Może to częściowo tłumaczyć większe ryzyko złamań przeciążeniowych i martwicy kości w tej lokalizacji. Sportowcy, którzy biegają, tną i obracają się są szczególnie narażeni na kontuzje w tym obszarze. Jest znany jako zwornik stopy, a urazy mogą być „irytujące”.
Historia
W 1927 roku Walther Mueller, chirurg ortopeda z Lipska , opisał przypadek poważnego uszkodzenia kości łódkowatej z kompresją i fragmentacją.
Ostatnio miałem okazję zaobserwować zmiany w os naviculare pedis u osoby dorosłej, które mogą mieć pewne podobieństwa do choroby Köhlera u młodzieży, która nie jest jeszcze znana w tej postaci.
W 1929 roku austriacki radiolog Konrad Weiss opisał dwóch pacjentów z podobnymi objawami. Choroba została nazwana ich imieniem, chociaż w 1925 roku pojawił się raport Georga Schmidta o podobnym przypadku, ale bez dostarczonych zdjęć. Mueller uważał, że problem jest wrodzony; Weiss uważał, że był to proces martwicy kości, ponieważ wyniki radiologiczne były podobne do choroby Keinbocka , innego stanu martwicy kości. Od tego czasu trwają kontrowersje wokół przyczyny i patogenezy choroby. W 1939 roku Jamesa Fredericka Brailsforda , angielski radiolog, opisał dziewięć przypadków u dorosłych kobiet. Zespół Muellera-Weissa jest również znany jako choroba Brailsforda.
Patogeneza i patomechanika
Zespół Muellera-Weissa był tradycyjnie uważany za spontaniczną martwicę kości łódkowatej, ale nie ma pewnego wyjaśnienia patogenetycznego. Patologiczne dowody martwicy kości (puste luki ) są widoczne tylko w niewielkiej liczbie próbek patologicznych. Często występuje obustronnie i wiąże się ze zwiększoną masą ciała. Uważa się, że czynniki, które odgrywają pewną rolę, obejmują uraz, opóźnione kostnienie trzeszczki i przewlekłe czynniki biomechaniczne, które obciążają trzeszczkę. Na przestrzeni lat zaproponowano wiele teorii patogenetycznych. Nieprawidłowości patomechaniczne polegają na przemieszczeniu kości stopy, co prowadzi do paradoksu stopa płaska , ze szpotawością zamiast koślawości . Liczne więzadła i tylne ścięgno piszczelowe przyczepiają się do kości łódkowatej. Pełnią one istotną funkcję, działając jako dynamiczny stabilizator i utrzymując biomechanikę dwunożną.
Niezależnie od dokładnej przyczyny, patogeneza zespołu Muellera-Weissa jest prawdopodobnie wieloczynnikowa i związana z przewlekłym obciążeniem nieoptymalnie skostniałej trzeszczki — kości predysponowanej do centralnego niedokrwienia z powodu dośrodkowego łuku perfuzyjnego.
Prezentacja
Początek jest podostry ; późniejszy dyskomfort stopy może przejść do powodującego niepełnosprawność bólu przy dłuższym staniu. Jest uważany za ból nieproporcjonalny , gdy opisane objawy nie odpowiadają innym objawom, co utrudnia wczesną diagnozę. Ból występuje w śródstopiu i tylnej części stopy , z tkliwością w górnej części śródstopia. W zależności od nasilenia może wystąpić szpotawość tyłostopia z płaskim łukiem. Opóźnienie w diagnozie jest szczególnie problematyczne; wczesna diagnoza jest krytyczna. Jest często błędnie diagnozowany, co zwiększa poziom i długość bólu oraz niepełnosprawność u dotkniętych pacjentów. Inne warunki, które mogą naśladować lub mieć cechy Muellera-Weissa obejmują Choroba Pageta kości , zapalenie kości i szpiku , gojące się złamania , toczeń , reumatoidalne zapalenie stawów i artropatia Charcota .
Odkrycia radiologiczne
zdjęcie rentgenowskie stopy z obciążeniem . MRI może być przydatne we wczesnej fazie choroby do oddzielenia MWS od naśladujących i wykazania zmian w szpiku kostnym i wysięku w sąsiednich stawach; pomoże to w postawieniu diagnozy przed zmianami na konwencjonalnych zdjęciach rentgenowskich z obciążeniem . Pomimo charakterystycznych radiologicznych zespół Muellera-Weissa jest często diagnozą wykluczenia i uważa się, że jest niedodiagnozowany.
Charakterystyczne wyniki radiologii konwencjonalnej obejmują:
- Normalny najwcześniej w chorobie
- Boczne zapadnięcie się kości łódkowatej
- Podwichnięcie grzbietowo-przyśrodkowe pozostałej kości łódkowatej
- Boczne odchylenie kości skokowej
Ciężka choroba może objawiać się:
- płaskostopie (stopa płaska)
- Choroba zwyrodnieniowa stawu skokowo-żuchwowego z zajęciem lub bez zajęcia innych stawów śródstopia
Leczenie
Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej. Początkowe leczenie jest zachowawcze , z metodami obejmującymi unieruchomienie za pomocą ortez (takich jak but do chodzenia ) lub krótkich gipsów na nogi, modyfikację aktywności, zastrzyki , fizjoterapię , ablację częstotliwością radiową i leki przeciwzapalne . Niepowodzenie leczenia zachowawczego jest bardziej prawdopodobne u pacjentów z odwiedzeniem śródstopia i radiologicznie stwierdzonym zapaleniem stawów skokowo-żuchwowych. Opcje chirurgiczne są zarezerwowane na ponad sześć miesięcy silnego bólu. Nie ma złoty standard leczenia, z wieloma podejściami chirurgicznymi.
Społeczeństwo i kultura
Rafael Nadal miał objawy Muellera-Weissa w lewej stopie od początku swojej kariery tenisowej jako nastolatek, zdiagnozowano go w 2005 roku. Odkładał operację tak długo, jak tylko mógł. Z powodzeniem kontynuował karierę po operacji w 2021 roku, wygrywając Australian Open i French Open 2022 , choć nadal grał przez ból. Wygrywając French Open, przed każdym z siedmiu meczów miał dwa znieczulające zastrzyki i środki przeciwzapalne, aby złagodzić ból; wygrał turniej grając na zdrętwiałej stopie. Powiedział, że nie zrobi tego ponownie. Odnośnie jego kontuzji:
nie jestem ranny; Jestem zawodnikiem żyjącym z kontuzją. To jest coś, co tam jest i niestety mój dzień po dniu jest trudny, szczerze mówiąc. Czasami trudno mi zaakceptować taką sytuację.