choroba Blocqa

Zespół Blocqa Kołysanie
tułowia, zbaczanie z toru ruchu, wymachiwanie ramieniem
Terminologia anatomiczna

Chorobę Blocqa po raz pierwszy rozważał Paul Blocq (1860–1896), który opisał to zjawisko jako utratę pamięci o wyspecjalizowanych ruchach, powodującą niemożność utrzymania pionowej postawy, pomimo prawidłowej funkcji nóg w łóżku. Pacjent jest w stanie wstać, ale gdy tylko stopy znajdą się na ziemi, pacjent nie może utrzymać się w pozycji pionowej ani chodzić; natomiast w pozycji leżącej badany zachowywał integralność siły mięśniowej i precyzję ruchów kończyn dolnych. Motywacja do tego badania pojawiła się, gdy kolega ze studiów, Georges Marinesco (1864) i Paul, opublikowali przypadek drżenia parkinsonowskiego (1893) z powodu guza zlokalizowanego w istocie czarnej.

W trzecim artykule opublikowanym przez Paula Blocqa próbował określić neurofizjologię stojącą za tą chorobą, porównując korę mózgową (podejmowanie decyzji) i rdzeń kręgowy (wykonawca decyzji). Jego hipoteza była taka, że ​​​​istnieje hamujący wpływ, który wywiera i wpływa na korowe lub rdzeniowe ośrodki stania i chodzenia.

Przegląd pierwotnej kory ruchowej

Region kory ruchowej zaangażowany w zatrzymywanie nauki

Jednym z zagadnień, które bardziej interesują neurobiologów, jest zdolność uczenia się i utrzymywania zdolności motorycznych kontrolowanych przez pierwszorzędową korę ruchową . Poprzez literaturę odkryli, że neurony pierwotnej kory ruchowej mogą kontrolować nabywanie i zatrzymywanie umiejętności. Jedną ze zdolności kory ruchowej, która umożliwia tę kontrolę, jest plastyczność, która pojawia się w wyniku codziennego doświadczania powtarzania ruchu. Wspólnym podłożem plastyczności są wewnętrzne układy powiązań, które rozmieszczone są wokół tych regionów, tworząc mapy motoryczne.

Zstępujące ścieżki ruchowe

Drogi przedsionkowo-rdzeniowe: znaczenie ma kontrola dostosowania postawy i ruchów głowy, a także utrzymanie równowagi. Każdy ruch ciała jest wykrywany przez przedsionkowe neurony czuciowe, a czuciowo-motoryczny odpowiada, przeciwdziałając ruchom przez drogi przedsionkowo-rdzeniowe i wywierając działanie na grupę mięśni w całym ciele. Boczny odcinek przedsionkowo-rdzeniowy pobudza mięśnie antygrawitacyjne w celu kontroli zmian posturalnych niezbędnych do kompensacji pochyleń i ruchów ciała. Przyśrodkowy odcinek przedsionkowo-rdzeniowy unerwia mięśnie szyi w celu stabilizacji pozycji głowy podczas poruszania się po świecie.

Drogi siateczkowo-rdzeniowe: Służy jako łącznik dla układu korowo-rdzeniowego, za pomocą którego neurony korowe mogą kontrolować funkcje motoryczne. Drogi te regulują wrażliwość odpowiedzi zginaczy, aby zapewnić, że tylko szkodliwe bodźce wywołują reakcje. Formacja siatkowata zawiera również obwody elektryczne dla wielu złożonych czynności, takich jak orientacja, rozciąganie i utrzymywanie złożonej postawy. Polecenia, które inicjują obwody ruchowe w rdzeniu kręgowym, są również przekazywane przez rdzeń siatkówkowo-rdzeniowy. Zatem drogi siateczkowo-rdzeniowe są zaangażowane w wiele aspektów kontroli motorycznej, w tym w integrację bodźców czuciowych w celu kierowania mocą wyjściową silnika.

Symptomy i objawy

• Osłabienie kończyny dolnej
• Trudność w chodzeniu
• Zaburzenia sensoryczne
• Wyciągnięte ramiona kontrolujące równowagę.
• Chód napędowy: postawa jest zgarbiona i sztywna z głową i szyją pochyloną do przodu.
• Uginanie kolan z energicznym potrząsaniem ciałem w górę iw dół.
• Spastyczny: nogi są sztywne, a stopy ociągają się.
• Kołysanie: chód przypomina kaczkę.
• Syndrom flanelowych nóg (FLS): uczucie chodzenia po bawełnie lub piórach
• • Bradykinezja (spowolnienie ruchu) począwszy od planowania do zainicjowania i wykonania ruchu.
  ruchowa

Patologia

Anatomiczny

Równowaga między różnymi oddziałującymi ze sobą systemami neuronalnymi, takimi jak lokomocja, która obejmuje inicjowanie i utrzymywanie rytmicznego stąpania, równowagi i zdolności przystosowania się do środowiska. Deficyt wydaje się być zlokalizowany w skorupie i gałce bladej , powodując zmniejszenie siły mięśni wytwarzanej na początku ruchu. Inicjacja ruchu rozpoczyna się od indukcji przejścia przez projekcję siateczkowo-rdzeniową i przedsionkowo-rdzeniową w brzuszno-przyśrodkowej zstępującej ścieżce pnia mózgu. Ścieżki opuszkowo-rdzeniowe są modulowane przy wsparciu i kołysaniu cyklu chodu, a ta modulacja jest realizowana poprzez połączenia z robakiem mózgowym. Choroby wpływające na układ przedsionkowy, takie jak zaburzenia chodu, często utrudniają rozpoczęcie ruchu. Większość pacjentów z zespołem Blocqa cierpi na hipokinetyczne zaburzenie chodu, definiowane jako spowolnienie ruchu spowodowane dysfunkcją obwodów kontrolowanych przez zwoje podstawy, płat czołowy i pień mózgu. Pacjenci są ograniczeni do szerokiej lub zmiennej postawy i braku równowagi tułowia.

Innym regionem związanym z drżeniem psychogennym jest połączenie skroniowo-ciemieniowe, ukazane jako hipoaktywacja u pacjentów, których obrazowanie czynnościowe zarejestrowano podczas epizodu drżenia czynnościowego lub gdy ci sami pacjenci dobrowolnie naśladowali swoje drżenie. Uważa się, że ten region jest regionem porównawczym, porównującym rzeczywiste z przewidywanymi sensorycznymi sprzężeniami zwrotnymi. Ten eksperyment sugeruje, że hipoaktywność może oznaczać brak dopasowania rzeczywistego i przewidywanego sprzężenia zwrotnego sensorycznego, co skutkuje zahamowaniem ruchu. Ponadto w innym badaniu obrazowania czynnościowego w psychogennym zaburzeniu ruchowym odnotowano nienormalnie silną łączność ciała migdałowatego z dodatkowym obszarem motorycznym, gdy pacjentom prezentowano bodźce emocjonalne i nienormalnie słabą łączność dodatkowego obszaru motorycznego z korą przedczołową w zadaniu dotyczącym czasu reakcji. Naukowcy spekulowali zatem, że hipoaktywność może wynikać z braku odpowiedniego sygnału przewidywania wyniku drżenia konwersyjnego. Zatem bez przewidywanego sygnału wynikowego nie byłoby porównania między przewidywanym a rzeczywistym wynikiem sensorycznym ruchu konwersji, a tym samym połączenia skroniowo-ciemieniowego i odczuciem, że ruch nie jest kontrolowany, co umożliwia jego zainicjowanie.

Patofizjologia

Zaburzenie psychogenne zostało powiązane z dysfunkcją zwojów podstawy mózgu i niedoborem dopaminy obserwowanym przez zmniejszenie gęstości neuronów w istocie czarnej u pacjentów w podeszłym wieku. W badaniu in vivo brak dopaminy w hodowlach zakłócił dynamikę jądra podwzgórza (STN) i neuronów GABAergicznych gałki bladej (GP). Uważa się, że aktywacja szlaku pośredniego (jądra wyjściowe prążkowia-GP-STN) zwiększa szybkość wyładowań neuronów GP-STN, powodując nadmierne hamowanie celów zwojów podstawy. W zaburzeniu psychogennym aktywność na ścieżce pośredniej (hamuje ruch, myśli) przeważa nad aktywnością na ścieżce bezpośredniej (zwiększa ruch, myśli, uczucia), powodując wzrost produkcji hamującej wnętrza gałki bladej (GPi), co skutkuje w zmniejszeniu aktywności ruchowej. W szczególności zaczyna się w korze mózgowej , wysyłając projekcje do neuronów w prążkowiu. Te neurony będą hamować zewnętrzny segment gałki bladej (GPe), który normalnie hamuje jądro podwzgórza (STN). Jednak GPe jest hamowany i nie hamuje już STN, a STN będzie pobudzać GPi, co ostatecznie hamuje wzgórze i zapobiega pobudzeniu do kory mózgowej i nakazuje rdzeniowi kręgowemu zainicjowanie ruchu. Ponadto naukowcy odkryli, że stopień spowolnienia ruchu charakteryzuje się spadkiem wychwytu F-fluorodpa w kompleksie prążkowia i jądra półleżącego .

Obszary dotknięte mózgiem

Zwoje podstawy

Jądra podstawne to grupa jąder różnego pochodzenia w mózgach kręgowców, które działają jako spójna jednostka funkcjonalna. Jądra podstawne są związane z różnymi funkcjami, w tym dobrowolną kontrolą motoryczną, uczeniem proceduralnym związanym z rutynowymi zachowaniami. Współcześnie jądra podstawy biorą udział przede wszystkim w selekcji czynności, czyli wykonaniu zadania w określonym czasie. Głównymi składnikami zwojów podstawy są prążkowie, gałka blada, istota czarna i jądro podwzgórza. Największy składnik, prążkowie, otrzymuje dane wejściowe z wielu obszarów mózgu, ale wysyła dane wyjściowe tylko do innych składników zwojów podstawy. Pallidum do wielu obszarów związanych z ruchem. Substantia nigra jest źródłem wejścia prążkowia neuroprzekaźnika dopaminy, który odgrywa ważną rolę w funkcjonowaniu zwojów podstawy mózgu. Jądro podwzgórza otrzymuje dane wejściowe głównie z prążkowia i kory mózgowej i rzutuje na gałkę bladą. Jądra podstawne mają sektor limbiczny, który obejmuje brzuszny obszar nakrywkowy (VTA), jego dysfunkcja została powiązana z niektórymi chorobami, takimi jak choroba Parkinsona i zaburzenia ruchowe.

prążkowie

Prążkowie jest podkorową częścią przodomózgowia. Jest to główna stacja wejściowa systemu jąder podstawy. Z kolei prążkowie otrzymuje informacje z kory mózgowej.

Prążkowie grzbietowe

Skorupa i jądro ogoniaste razem tworzą prążkowie grzbietowe , które bezpośrednio uczestniczy w podejmowaniu decyzji, zwłaszcza w wyborze i inicjowaniu działań. Działa pod wpływem dopaminy i wysyła swój sygnał do jąder podstawy.

Skorupa wraz z gałką bladą tworzy jądro soczewkowate. Ważnym aspektem tej interakcji jest to, że globus pallidus wysyła działanie hamujące ze zwojów podstawy mózgu do wzgórza i wysyła kilka projekcji do części śródmózgowia, które, jak przypuszczano, wpływają na kontrolę postawy.

Pobudzenie wnętrza gałki bladej (GPi) przez podwzgórze ułatwia tłumienie ruchu. Kiedy niemotoryczna kora mózgowa pobudza ciało prążkowane, jądro ogoniaste i skorupa specyficznie hamują neurony w gałce bladej i podwzgórzu. To specyficzne odhamowanie umożliwia inicjację ruchu poprzez uwolnienie pobudzających neuronów wzgórza.

Prążkowie brzuszne

Funkcjonalnie silnie powiązany z emocjonalnymi i motywacyjnymi aspektami zachowania. Silnie unerwiona przez włókna dopaminergiczne z brzusznego pola nakrywkowego (VTA).

Dodatkowy obszar motoryczny

Sugeruje się, że projekcje jądra podstawno-bocznego do prążkowia grzbietowego lub brzusznego odgrywają rolę w uczeniu się unikania. Ciało migdałowate jest również zaangażowane w zachowania związane z podejściem warunkowym. Naukowcy wykazali zaskakujące interakcje limbiczno-motoryczne u pacjentów z zaburzeniami konwersji motorycznej, które mogą leżeć u podstaw wpływu afektu lub pobudzenia na funkcje motoryczne. Ciało migdałowate wystaje do rdzenia jądra półleżącego i prążkowia grzbietowego, które mają wypustki poprzez bladość i wzgórze do dodatkowego obszaru motorycznego. Dodatkowy obszar motoryczny jest głównym źródłem danych wejściowych do drogi korowo-rdzeniowej i jest wzajemnie połączony z pierwotną korą ruchową i zwojami podstawy. Uzupełniający kompleks motoryczny jest zaangażowany w samoinicjowane działanie. Uważa się, że jest to jedno ze źródeł wolno narastającego potencjału ujemnego, który poprzedza początek ruchu. Dodatkowy obszar motoryczny jest również zaangażowany w nieświadome hamowanie motoryczne. W badaniu na zdrowych osobach zamaskowane bodźce, które są krótko prezentowane i nie są świadomie obserwowane, mogą działać jako bodziec początkowy, który początkowo ułatwia reakcję, ale następnie reakcja jest hamowana. U pacjentów z uszkodzeniem reakcje były normalnie ułatwione, ale nie były następnie hamowane, co sugeruje potencjalną rolę dodatkowego obszaru motorycznego w hamowaniu nieświadomej odpowiedzi motorycznej. W związku z tym spekulowali, że wpływ pobudzenia na aktywność ciała migdałowatego może wpływać na objawy motoryczne albo poprzez ogólny wpływ na inicjację objawu konwersji motorycznej, albo prawdopodobnie przez niepowodzenie hamowania objawu konwersji motorycznej.

Diagnoza

Lekarz przejrzy historię medyczną danej osoby i przeprowadzi pełne badanie fizykalne i neurologiczne, które obejmie ocenę chodu. Lekarz może poprosić pacjenta o chodzenie po korytarzu lub wchodzenie po schodach w celu zaobserwowania określonych cech, w tym:

1. Postawa, postawa i podstawa (szeroka lub wąska).
2. Inicjacja chodu (w tym wahanie lub znieruchomienie).
3. Szybkość chodu, długość kroku, wysokość kroku, prześwit stopy.
4. Ciągłość, symetria, kołysanie tułowia, odchylenia od ścieżki, wymachy ramion.
5. Ruchy mimowolne.
6. Możliwość skrętu.
7. Możliwość wstania z krzesła (bez użycia rąk).
8. Badanie krzesła: Każdy pacjent został poproszony o przejście 20-30 stóp do przodu i do tyłu w kierunku egzaminatora. Następnie poproszono pacjentów, aby usiedli na obrotowym krześle z kółkami i poruszali krzesłem do przodu i do tyłu.

Leczenie

• Po pierwsze, należy przyznać, że pacjent ma zaburzenie psychogenne i biologiczne wyjaśnienie.
• Psychoterapia.
• Terapia poznawczo-behawioralna.
• Terapie fizyczne.
• Terapie ruchowe.
  • Ortezy nóg i szyny w bucie mogą pomóc w utrzymaniu prawidłowego ustawienia stopy podczas stania i chodzenia.
  • W przypadku słabej równowagi zaleca się laskę lub chodzik.
  • Buty do gry w kręgle z odwróconymi czubkami, aby ograniczyć potykanie się.

Zobacz też

• choroba Parkinsona