Prawdopodobna transportująca kationy ATPaza 13A2 jest enzymem , który u ludzi jest kodowany przez gen ATP13A2 , który bierze udział w transporcie dwuwartościowych kationów metali przejściowych. Wydaje się, że chroni komórki przed manganu i cynku, prawdopodobnie przez powodowanie wypływu komórkowego i/lub sekwestracji lizosomalnej; oraz przed toksycznością żelaza, prawdopodobnie przez zachowanie integralności lizosomu przed peroksydacją lipidów wywołaną żelazem. Jednak nasila toksyczne działanie kadmu i niklu na rozwijające się neuryty oraz powszechnie stosowanego herbicydu parakwatu , prawdopodobnie poprzez zwiększenie wychwytu poliaminy .
Niedobór jest związany z paraplegią spastyczną i zespołem Kufora-Rakeba , w którym występuje postępujący parkinsonizm z demencją.
