ameloblastyna

Identyfikatory
AMBN
, AI1F, Sheathlin, ameloblastin
Identyfikatory zewnętrzne
ortologi
Gatunek Człowiek Mysz
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

RefSeq (białko)

Lokalizacja (UCSC)
PubMed search
Wikidane
Wyświetl/edytuj człowieka Wyświetl/edytuj mysz

Ameloblastyna (w skrócie AMBN , znana również jako Sheathlin lub Amelin ) jest białkiem macierzy szkliwa , które u ludzi jest kodowane przez gen AMBN .

Funkcjonować

Ameloblastyna jest specyficznym białkiem występującym w szkliwie zębów . Chociaż mniej niż 5% szkliwa składa się z białka, ameloblastyny ​​stanowią 5–10% wszystkich białek szkliwa, co czyni je drugim najbardziej rozpowszechnionym białkiem macierzy szkliwa. Białko to jest tworzone przez ameloblasty podczas wczesnych etapów wydzielniczych do późnych etapów dojrzewania amelogenezy . Chociaż nie jest to w pełni zrozumiałe, uważa się, że funkcją ameloblastyn jest kontrolowanie wydłużania kryształów szkliwa i ogólnie kierowanie mineralizacją szkliwa podczas rozwoju zębów . Ameloblastyna pomaga we wzroście krystalicznej warstwy szkliwa składającej się z losowo zorientowanych krótkich kryształów szkliwa. Produkty rozpadu ameloblastyny ​​znajdują się w przestrzeni osłonowej między pręcikiem a szkliwem między pręcikami, podczas gdy nienaruszona ameloblastyna gromadzi się na pręcikach szkliwa. Uważa się, że ta różnica w lokalizacji utrzymuje granicę między szkliwem prętowym i międzyprętowym.

Ameloblastyna jest generalnie zaangażowana w rozwój szkliwa, ale może również odgrywać rolę w rozwoju korzeni. Inne możliwe działania obejmują przebudowę i naprawę kości, chociaż ta funkcja nie została jeszcze ostatecznie udowodniona.

Inne istotne białka w szkliwie to amelogeniny , emaliny i tufteliny .

Znaczenie kliniczne

Mutacje w AMBN powodują amelogenesis imperfecta, chorobę charakteryzującą się nieprawidłowym tworzeniem szkliwa, co skutkuje przebarwieniem, dziurami lub plamkami szkliwa. Mutacje te są rzadkie i dziedziczą się w sposób autosomalny recesywny.


Dalsza lektura

Linki zewnętrzne