Choroba przytarczyc
 | |
| Choroby przytarczyc | |
|---|---|
| Zdjęcie mikroskopowe gruczolaka przytarczyc (po lewej) i prawidłowej przytarczycy (po prawej). Plama H&E . | |
| Specjalność |
Endokrynologia 
|
Wiele schorzeń wiąże się z zaburzeniami funkcji przytarczyc . Niektóre zaburzenia mogą mieć podłoże czysto anatomiczne, powodując powiększenie gruczołu, co może budzić niepokój. Takie łagodne zaburzenia, jak torbiel przytarczyc, nie są tutaj omawiane. Choroby przytarczyc można podzielić na te, które powodują nadczynność przytarczyc i te, które powodują niedoczynność przytarczyc .
Porównanie
| Stan | Wapń | hormon przytarczyc |
|---|---|---|
| pierwotna nadczynność przytarczyc | wysoki | wysoki |
| pierwotna niedoczynność przytarczyc | Niski | Niski |
| wtórna nadczynność przytarczyc | normalna | wysoki |
| rzekoma niedoczynność przytarczyc | Niski | wysoki |
Pojedynczą główną chorobą przytarczyc jest nadczynność jednego lub więcej płatków przytarczyc, które wytwarzają zbyt dużo hormonu przytarczyc , powodując potencjalnie poważną nierównowagę wapnia . Nazywa się to nadczynnością przytarczyc ; prowadzi do hiperkalcemii , kamieni nerkowych, osteoporozy i różnych innych objawów. Nadczynność przytarczyc została po raz pierwszy opisana w 1925 roku, a jej objawy zbiorczo nazwano „ jękami , jękami, kamieniami i kośćmi” . Zdecydowanie najczęstszym objawem jest zmęczenie, ale depresja, utrata pamięci i bóle kości są również bardzo częste. Pierwotna nadczynność przytarczyc występuje stosunkowo częściej u kobiet po menopauzie . Podstawowym leczeniem tej choroby jest chirurgiczne usunięcie wadliwego gruczołu [ potrzebne źródło ]
Jeśli pacjent ma podwyższone stężenie wapnia , można zastosować kilka różnych rodzajów testów w celu zlokalizowania nieprawidłowych gruczołów. Najczęstszym i najdokładniejszym testem wykrywającym guza przytarczyc jest skan Sestamibi . Skan Sestamibi nie ma wysokiej rozdzielczości. USG szyi ma wyższą rozdzielczość, ale wymaga pewnej wiedzy do wykonania. Wady ultrasonografii obejmują: nie może określić funkcji gruczołów (normalna vs. nadczynność) ani wizualizować nietypowych lokalizacji, takich jak zagardło lub śródpiersie. Tomografia komputerowa cienkiego cięcia szyi może ujawnić gruczoły w miejscach, których USG nie może dobrze ocenić; np. zagardłowe, śródpiersiowe. Badania te zleca endokrynolog lub chirurg specjalizujący się w chirurgii przytarczyc. Często te testy „lokalizacji” stosowane do „znalezienia” uszkodzonej przytarczycy nie są skuteczne w zlokalizowaniu, która przytarczyca stała się guzem. To często powoduje dezorientację pacjenta i lekarza, ponieważ guz nie został zlokalizowany. Oznacza to po prostu, że guza nie wykryto za pomocą tych testów; nie oznacza to, że guz nie istnieje. Zastosowanie FNA pod kontrolą USG i parathormonu popłuczyny mogą potwierdzić nieprawidłowe gruczoły. Od dziesięcioleci wiadomo, że najlepszym sposobem na znalezienie guza przytarczyc jest bardzo doświadczony chirurg przytarczyc. [ potrzebne źródło ]
Nawet jeśli pacjent ma nielokalizujący skan Sestamibi (negatywny skan sestamibi), prawie zawsze powinien mieć eksplorację szyi w celu usunięcia guza, jeśli ma między innymi wysoki poziom wapnia. Minimalnie inwazyjna chirurgia przytarczyc staje się coraz bardziej dostępna, ale w zależności od doświadczenia chirurga, przed podjęciem próby minimalnie inwazyjnej operacji, pacjent może wymagać dodatniego wyniku badania sestamibi. Niektórzy najbardziej doświadczeni chirurdzy wykonują minioperacje przytarczyc u wszystkich pacjentów, ale jest to możliwe tylko w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach. Niektórzy pacjenci będą potrzebować zbadania obu stron szyi, aby znaleźć dysfunkcyjny gruczoł (y). [ potrzebny cytat ]
Inny powiązany stan nazywa się wtórną nadczynnością przytarczyc (w skrócie HPT), która jest powszechna u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek poddawanych dializie. W wtórnej HPT przytarczyce wytwarzają zbyt dużo parathormonu (PTH), ponieważ nerki nie działają, a wapń i fosfor są niezrównoważone. Nawet jeśli ktoś może nie mieć żadnych objawów, ważne jest leczenie wtórnej HPT. Cynakalcet (Sensipar) to lek, który może pomóc w leczeniu takich pacjentów dializowanych i jest dostępny wyłącznie na receptę. Większość ekspertów uważa, że preparatu Sensipar nie należy stosować u pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc (pacjentów, u których występuje duże stężenie wapnia i nie są dializowani). [ potrzebne źródło ]
Operacja przytarczyc jest zwykle wykonywana w przypadku nadczynności przytarczyc. Stan ten powoduje wiele chorób związanych z resorpcją wapnia, ponieważ podstawową funkcją parathormonu jest jej regulacja. Operację przytarczyc można przeprowadzić na dwa różne sposoby: po pierwsze całkowite wycięcie przytarczyc, a po drugie autoprzeszczep usuniętych przytarczyc. Istnieją różne stany, które mogą wskazywać na potrzebę usunięcia lub przeszczepu przytarczyc. Nadczynność przytarczyc jest stanem spowodowanym nadprodukcją PTH i można ją podzielić na trzy typy. [ potrzebne źródło ]
- Pierwotna nadczynność przytarczyc ma miejsce, gdy normalny mechanizm regulacji poprzez ujemne sprzężenie zwrotne wapnia zostaje przerwany lub innymi słowy ilość wapnia we krwi zwykle sygnalizuje mniejszą produkcję PTH. W większości przypadków jest to spowodowane gruczolakami, hiperplazją lub rakiem.
- Wtórna nadczynność przytarczyc zwykle występuje u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek . Słaba czynność nerek prowadzi do braku równowagi mineralnej, co powoduje przerost gruczołów w celu syntezy i uwalniania większej ilości PTH.
- Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc rozwija się, gdy przerost gruczołu wtórnej nadczynności przytarczyc stale uwalnia PTH, niezależnie od układów regulacyjnych.
Innym stanem jest hiperkalcemia, która odnosi się do poziomu wapnia powyżej 10,5 mg/dl. Konsekwencjami tego są choroby rytmu serca i nadmierna produkcja gastryny, która powoduje wrzody trawienne.
Przeszczep przytarczyc jest zalecany w przypadku przypadkowego usunięcia przytarczyc podczas tyroidektomii. Są one autotransplantowane do pobliskiego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego lub do przedramienia, aby kolejna interwencja była mniej ryzykowna. Zaleca się wykonanie biopsji, aby upewnić się, że przeszczepiona tkanka to przytarczyca, a nie węzeł chłonny z przerzutami. W przypadku operacji przytarczyc w przypadku obecności gruczolaka przeszczep nie jest zalecany; zamiast tego jest kriokonserwowany do badań iw przypadku nawracającej niedoczynności przytarczyc.
Operacja jest wskazana u wszystkich pacjentów z rozpoznaną nadczynnością przytarczyc z objawami lub bez, zwłaszcza u młodszych pacjentów. W niektórych przypadkach operacja działa jako terapia kamicy nerkowej, zmian kostnych i objawów nerwowo-mięśniowych.
Procedura
Paratyroidektomia, czyli usunięcie przytarczyc, wymaga znieczulenia ogólnego. Pacjent jest intubowany i umieszczany w pozycji leżącej z podbródkiem pod kątem piętnastu stopni poprzez uniesienie ramion, aby umożliwić wyprostowanie szyi. Następnie wykonuje się cięcie poprzeczne powyżej nacięcia mostkowego. Osiąga się poprzeczny płat tarczycy i obraca w górę, aby odkryć i podwiązać żyłę tarczową, aby oddzielić tętnicę tarczową. Eksploracja musi być wykonana skrupulatnie w celu wyszukania gruczolaków. W przypadku wykrycia gruczolaka eksplorację należy kontynuować, ponieważ często pojawia się więcej niż jeden nowotwór. Przed zabiegiem gruczoły są oznaczane, aby były bardziej widoczne podczas zabiegu. Jeśli nie można znaleźć jednego z nich, procedura polega na usunięciu całego płata tarczycy po stronie, po której nie znaleziono gruczołu, aby uniknąć przytarczyc wewnątrztarczycowych. Po eksploracji, jeśli zajęty jest jeden, dwa lub nawet trzy przytarczyce, usuwa się je, a drugi pozostawia na miejscu. Jeśli dotyczy to wszystkich czterech gruczołów, usuwa się trzy i pół. Pozostała połowa jest oznaczona szwem i chirurg musi mieć pewność, że ukrwienie nie zostanie naruszone. Zalecane może być również całkowite wycięcie przytarczyc lub autotransplantacja do przedramienia pozostałej połowy gruczołu.
Autotransplantacja przytarczyc
Autotransplantacja przytarczyc jest częścią leczenia, gdy pacjent ma nadczynność przytarczyc i usunięto już trzy lub cztery przytarczyce, ale podczas zabiegu jeden z gruczołów (w przypadku usunięcia trzech) zostaje przeniesiony w inną część ciała do sprawiają, że procedura jest mniej ryzykowna niż inna procedura. W przypadku całkowitego usunięcia przytarczyc półgruczoł jest kriokonserwowany. W przypadku, gdy pacjent cierpi na niedoczynność przytarczyc. W takim przypadku usunięta przytarczyca zostaje przeniesiona w inne miejsce ciała, np. przedramię. Autotransplantacja przytarczyc rozpoczyna się od pobrania tkanki przytarczyc, którą należy przechowywać w zimnym izotonicznym roztworze do czasu, gdy pacjent będzie jej potrzebować. Badania wykazały, że tkanka przytarczyc może funkcjonować na poziomie podskórnym aż do przeszczepu. Jeśli nie jest to możliwe, najczęstszą procedurą jest utworzenie małej kieszeni tkanki mięśniowej o głębokości co najmniej 2 cm poprzez oddzielenie włókien mięśniowych. Następnie tkanka przytarczyc jest umieszczana i zamykana przez zszycie obszaru. Po ekstrakcji tkankę można jak najszybciej poddać obróbce w laboratorium. W laboratorium próbkę tkanki umieszcza się na zamrożonej szalce Petriego, gdzie jest cięta na małe kawałki (około 1–2 mm). Małe kawałki umieszcza się w probówkach i napełnia roztworem w trzech częściach, jedną o stężeniu 20% autologicznej surowicy (około 0,6 ml), a drugą część roztworu izotonicznego o stężeniu 20% (około polipropylen i delikatnie wymieszać. Następnie umieszcza się w pojemniku w temperaturze -70°C na noc, po czym na koniec pojemnik przechodzi przez fazę zanurzenia w ciekłym lub gazowym azocie i jest tam przechowywany do momentu, gdy będzie potrzebny. W razie potrzeby próbkę wyjmuje się z azotu i umieszcza w kąpieli wodnej o temperaturze 37°C, aż lód ulegnie prawie całkowitemu stopieniu, z wyjątkiem rdzenia próbki. Następnie 0,5 ml stopionego roztworu usuwa się i zastępuje świeżym izotonicznym roztworem.
Powiązane warunki
- niedoczynność przytarczyc
- Rzekoma niedoczynność przytarczyc
- Rzekoma niedoczynność przytarczyc
- Zaburzenia receptora parathormonu były związane z chondroplazją przynasadową Jansena i chondroplazją Blomstranda
- Rak przytarczyc