Hemoglobina embrionalna
Hemoglobiny embrionalne człowieka zostały odkryte w 1961 r. Należą do nich Hb-Gower 1, składający się z 2 łańcuchów zeta i 2 łańcuchów epsilon, oraz Hb-Gower 2, który składa się z 2 łańcuchów alfa i 2 łańcuchów epsilon, łańcuchów zeta i epsilon będąc zarodkowymi łańcuchami hemoglobiny.
Hemoglobina embrionalna jest tetramerem wytwarzanym na wyspach krwi w pęcherzyku żółtkowym zarodka w fazie mezoblastycznej (od 3 tygodnia ciąży do 3 miesiąca). Białko jest powszechnie określane jako hemoglobina ε .
Aberracje chromosomalne mogą prowadzić do opóźnienia przejścia z hemoglobiny embrionalnej.
Hemoglobina Gowera 1
Hemoglobina Gower 1 (określana również jako ζ 2 ε 2 lub HbE Gower-1 ) jest formą hemoglobiny istniejącą tylko podczas życia embrionalnego i jest pierwotną hemoglobiną embrionalną. Składa się z dwóch łańcuchów zeta i dwóch łańcuchów epsilon i jest stosunkowo niestabilny, łatwo się psuje.
Hemoglobina Gowera 2
Hemoglobina Gower 2 (określana również jako α 2 ε 2 lub HbE Gower-2 ) jest formą hemoglobiny występującą na niskim poziomie podczas życia embrionalnego i płodowego. Składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów epsilon i jest nieco niestabilny, choć nie tak bardzo jak hemoglobina Gower 1. Ze względu na względną stabilność w porównaniu z hemoglobiną Gower 1 i hemoglobiną S zaproponowano jako przedmiot reaktywacji w dorosłych w przypadkach ciężkiej talasemii β i hemoglobinopatii u osób, u których reaktywacja hemoglobiny F jest przeciwwskazana ze względu na toksyczność.
Hemoglobina Portland I
Hemoglobina Portland I (określana również jako ζ 2 γ 2 lub HbE Portland-1 ) jest formą hemoglobiny występującą na niskim poziomie podczas życia embrionalnego i płodowego, złożoną z dwóch łańcuchów zeta i dwóch łańcuchów gamma.
Hemoglobina Portland II
Hemoglobina Portland II (określana również jako ζ 2 β 2 lub HbE Portland-2 ) jest formą hemoglobiny występującą na niskim poziomie w życiu embrionalnym i płodowym, złożoną z dwóch łańcuchów zeta i dwóch łańcuchów beta. Jest dość niestabilny, bardziej niż nawet hemoglobina Gower 1, i rozkłada się bardzo szybko pod wpływem stresu. Mimo to został zaproponowany jako kandydat do reaktywacji w przypadkach ciężkiej talasemii α lub hemoglobinopatii dotykających łańcuch alfa.
Tabela
ζ łańcuch | łańcuch α | |
łańcuch ε | HbE Gower 1 | HbE Gower 2 |
łańcuch γ | HbE Portland I | HbF |
łańcuch β | HbE Portland II | HbA1c |
łańcuch δ | Nie dotyczy | HbA2 _ |