sulfhemoglobinemia
| sulfhemoglobinemia | |
|---|---|
| Specjalność | Hematologia |
| Objawy | Sinica , infekcja dróg moczowych i przewlekłe zaparcia |
| Komplikacje | Hipoksemia , methemoglobinemia i niedotlenienie |
| Czas trwania | 100-120 dni (żywot krwinek czerwonych ) |
| Powoduje | Leki zawierające siarkę, takie jak fenacetyna, metoklopramid, dapson, fenzopirydyna i trimetoprim-sulfametoksazol; bakterie jelitowe wytwarzające siarkowodór, takie jak Morganella morganii |
| Czynniki ryzyka | Malformacja tętniczo-żylna płuc |
| Zapobieganie | Unikanie związków zawierających siarkę, w tym leków |
| Leczenie | Transfuzje krwi |
Sulfhemoglobinemia to rzadki stan, w którym we krwi występuje nadmiar sulfhemoglobiny (SulfHb) . Pigment jest zielonkawą pochodną hemoglobiny , której nie można przekształcić z powrotem w normalną, funkcjonalną hemoglobinę. Powoduje sinicę nawet przy niskim stężeniu we krwi.
Jest to rzadka choroba krwi, w której pierścień β-pirolu cząsteczki hemoglobiny ma zdolność nieodwracalnego wiązania się z dowolną substancją zawierającą atom siarki . Kiedy siarkowodór (H 2 S) (lub jony siarczkowe ) i jony żelaza łączą się w hemie hemoglobiny, krew nie jest w stanie transportować tlenu do tkanek.
Prezentacja
Objawy obejmują niebieskawe lub zielonkawe zabarwienie krwi (sinica), skóry i błon śluzowych , nawet jeśli badanie morfologii krwi może nie wykazać żadnych nieprawidłowości we krwi. To przebarwienie jest spowodowane przez więcej niż 5 gramów procent dezoksyhemoglobiny lub 1,5 grama procent methemoglobiny lub 0,5 grama procent sulfhemoglobiny, wszystkie poważne nieprawidłowości medyczne. [ potrzebne źródło ]
Powoduje
Sulfhemoglobinemia jest zwykle wywołana lekami, a leki z nią związane, w tym sulfonamidy , takie jak sulfasalazyna lub sumatryptan . Inną możliwą przyczyną jest narażenie zawodowe na związki siarki. [ potrzebne źródło ]
Może to być również spowodowane fenazopirydyną .
Leczenie
Stan ten na ogół ustępuje wraz z obrotem erytrocytów (czerwonych krwinek), chociaż w skrajnych przypadkach może być konieczna transfuzja krwi . [ potrzebne źródło ]
Godne uwagi przypadki
8 czerwca 2007 r. kanadyjscy anestezjolodzy dr Stephan Schwarz, dr Giuseppe Del Vicario i dr Alana Flexman przedstawili niezwykły przypadek w The Lancet . 42-letni mężczyzna został przywieziony do szpitala św. Pawła w Vancouver po zasypianiu w pozycji klęczącej, co spowodowało zespół ciasnoty międzykręgowej i wzrost ciśnienia w nogach. Kiedy lekarze pobrali krew mężczyzny przed wykonaniem operacji, aby zmniejszyć nacisk z nóg mężczyzny, zauważyli, że jego krew była zielona. Próbka krwi została natychmiast wysłana do laboratorium. W tym przypadku sulfhemoglobinemia była prawdopodobnie spowodowana przyjmowaniem przez pacjenta dawek sumatryptanu wyższych niż przepisane.