Niedokrwistość mieloftyzowa
| Niedokrwistość mieloftyzowa | |
|---|---|
| Specjalność |
Hematologia 
|
Niedokrwistość szpikowa (lub mieloftyza ) jest ciężkim rodzajem niedokrwistości występującym u niektórych osób z chorobami wpływającymi na szpik kostny . Myelophthisis odnosi się do przemieszczenia krwiotwórczej tkanki szpiku kostnego przez zwłóknienie , guzy lub ziarniniaki . Słowo to pochodzi od rdzenia mielo- , które odnosi się do szpiku kostnego, oraz ftysis , skurczu lub zaniku.
Powoduje
Zapalenie szpiku może wystąpić w przebiegu przewlekłej choroby mieloproliferacyjnej (np. zwłóknienia szpiku ), białaczki , chłoniaka i przerzutowego raka lub szpiczaka . Jest to powszechne u osób z przewlekłą idiopatyczną mielofibrozą. Został on powiązany z drobnokomórkowym rakiem płuc, rakiem piersi lub rakiem prostaty , który daje przerzuty do szpiku kostnego.
Obecnie najczęstszą przyczyną jest przemieszczenie szpiku kostnego przez raka z przerzutami (hematopoeza pozaszpikowa jest zwykle niewielka). Inne przyczyny obejmują zaburzenia mieloproliferacyjne (zwłaszcza późne stadium lub wyczerpaną czerwienicę prawdziwą), choroby ziarniniakowe i (lipidowe) choroby spichrzeniowe. W każdym z nich może wystąpić zwłóknienie szpiku. Czynniki, które mogą przyczynić się do zmniejszenia produkcji czerwonych krwinek, obejmują zmniejszoną ilość funkcjonującej tkanki krwiotwórczej, zaburzony metabolizm związany z chorobą podstawową oraz, w niektórych przypadkach, erytrofagocytozę.
Patofizjologia
Uważa się, że niektóre przypadki mieloftyzy są związane z uwalnianiem cytokin , które symulują proliferację fibroblastów i zwłóknienie w szpiku.
Diagnoza
Pierwszy test do diagnozy mieloftyzy polega na spojrzeniu na małą próbkę krwi pod mikroskopem. Zapalenie szpiku sugeruje obecność czerwonych krwinek , które zawierają jądra lub mają kształt łezki ( dakryocyty ) lub niedojrzałe komórki prekursorowe granulocytów , co wskazuje na występowanie leukoerytroblastozy , ponieważ przemieszczone komórki krwiotwórcze zaczynają ulegać hematopoezie pozaszpikowej . Te niedojrzałe granulocyty są widoczne w rozmazach krwi obwodowej. Diagnoza zostaje potwierdzona, gdy biopsja szpiku kostnego wykazuje znaczną wymianę normalnego przedziału szpiku kostnego przez zwłóknienie , nowotwór złośliwy lub inny proces naciekający. Obecność niedojrzałych prekursorów krwinek pomaga odróżnić inną przyczynę pancytopenii , niedokrwistość aplastyczną , od niedokrwistości szpikowej, ponieważ w niedokrwistości aplastycznej komórki krwiotwórcze są uszkodzone, a niedojrzałych krwinek nie widać we krwi obwodowej.
Mogą istnieć dowody hematopoezy pozaszpikowej (elementy szpiku można znaleźć w śledzionie , wątrobie ).
Leczenie
Leczenie tego zaburzenia obejmuje leczenie raka podstawowego.