Białaczka

Aby zapoznać się z czasopismem, zobacz Białaczka (czasopismo) . W przypadku chorób zwierząt patrz białaczka .

Białaczka
Inne nazwy Białaczka
Acute leukemia-ALL.jpg
Wymaz z aspiratu szpiku kostnego barwiony metodą Wrighta od osoby z ostrą białaczką limfoblastyczną z komórek B.
Wymowa
Specjalność Hematologii i Onkologii
Objawy Krwawienie, siniaki , zmęczenie , gorączka, zwiększone ryzyko infekcji
Zwykły początek W każdym wieku, najczęściej w latach 60. i 70. Jest to najczęstszy nowotwór złośliwy u dzieci, ale u nich również odsetek wyleczeń jest wyższy.
Powoduje Czynniki dziedziczne i środowiskowe
Czynniki ryzyka Palenie , wywiad rodzinny, promieniowanie jonizujące , niektóre chemikalia, wcześniejsza chemioterapia, zespół Downa .
Metoda diagnostyczna Badania krwi , biopsja szpiku kostnego
Leczenie Chemioterapia , radioterapia , terapia celowana , przeszczep szpiku kostnego , leczenie podtrzymujące
Rokowanie Pięcioletni wskaźnik przeżycia 57% (USA)
Częstotliwość 2,3 miliona (2015)
Zgony 353500 (2015)

Białaczka ( również pisana białaczka i wymawiana / l uː ˈ k iː m iː ə / loo- KEE -mee-ə ) to grupa nowotworów krwi , które zwykle rozpoczynają się w szpiku kostnym i powodują dużą liczbę nieprawidłowych komórek krwi . Te komórki krwi nie są w pełni rozwinięte i nazywane są blastami lub komórkami białaczkowymi . Objawy mogą obejmować krwawienie i siniaki , ból kości , zmęczenie , gorączka i zwiększone ryzyko infekcji. Objawy te występują z powodu braku prawidłowych komórek krwi . Diagnozę stawia się zazwyczaj na podstawie badań krwi lub biopsji szpiku kostnego .

Dokładna przyczyna białaczki nie jest znana. Uważa się, że pewną rolę odgrywa połączenie czynników genetycznych i środowiskowych (niedziedzicznych). Czynniki ryzyka obejmują palenie tytoniu , promieniowanie jonizujące , produkty petrochemiczne (takie jak benzen ), wcześniejszą chemioterapię i zespół Downa . W grupie podwyższonego ryzyka są również osoby, u których w rodzinie występowały przypadki białaczki. Istnieją cztery główne rodzaje białaczki — ostra białaczka limfoblastyczna (ALL), ostra białaczka szpikowa (AML), przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) i przewlekła białaczka szpikowa (CML) — jak również szereg mniej powszechnych typów. Białaczki i chłoniaki należą do szerszej grupy nowotworów , które wpływają na krew, szpik kostny i układ limfatyczny , znanych jako nowotwory tkanek krwiotwórczych i limfatycznych .

Leczenie może obejmować pewną kombinację chemioterapii , radioterapii , terapii celowanej i przeszczepu szpiku kostnego , oprócz opieki podtrzymującej i opieki paliatywnej w razie potrzeby. Pewne rodzaje białaczki można leczyć, uważnie obserwując . Powodzenie leczenia zależy od rodzaju białaczki i wieku osoby. Wyniki poprawiły się w krajach rozwiniętych. Pięcioletni wskaźnik przeżycia w Stanach Zjednoczonych wynosi 65%. U dzieci poniżej 15 roku życia w krajach pierwszego świata pięcioletnia przeżywalność przekracza 60%, a nawet 90%, w zależności od rodzaju białaczki. U dzieci z ostrą białaczką, które po pięciu latach nie mają raka, jest mało prawdopodobne, aby rak powrócił .

W 2015 roku białaczka występowała u 2,3 ​​miliona ludzi na całym świecie i spowodowała 353 500 zgonów. W 2012 roku nowo rozwinęła się w 352 000 osób. Jest to najczęstszy rodzaj nowotworu u dzieci, a trzy czwarte przypadków białaczki u dzieci to ostra postać limfoblastyczna. Jednak ponad 90% wszystkich białaczek diagnozuje się u dorosłych, przy czym CLL i AML występują najczęściej u dorosłych. Występuje częściej w krajach rozwiniętych .

Klasyfikacja

Cztery główne rodzaje białaczki
Typ komórki Ostry Chroniczny

Białaczka limfocytowa (lub „limfoblastyczna”)
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL)

Białaczka szpikowa („mieloidalna” lub „nielimfocytowa”)
Ostra białaczka szpikowa (AML lub mieloblastyczna)
Przewlekła białaczka szpikowa (CML)
Wyjaśnienie ostrej białaczki

Generalna klasyfikacja

Klinicznie i patologicznie białaczkę dzieli się na wiele dużych grup. Pierwszy podział dotyczy jego ostrych i przewlekłych postaci:

  • Ostra białaczka charakteryzuje się szybkim wzrostem liczby niedojrzałych krwinek. Stłoczenie wynikające z takich komórek powoduje, że szpik kostny nie jest w stanie wytwarzać zdrowych krwinek, co skutkuje niskim poziomem hemoglobiny i płytek krwi . W przypadku ostrej białaczki wymagane jest natychmiastowe leczenie ze względu na szybki postęp i gromadzenie się złośliwych komórek , które następnie przedostają się do krwioobiegu i rozprzestrzeniają na inne narządy ciała. Ostre formy białaczki są najczęstszymi postaciami białaczki u dzieci .
  • Przewlekła białaczka charakteryzuje się nadmiernym gromadzeniem się stosunkowo dojrzałych, ale wciąż nieprawidłowych białych krwinek . Zwykle trwa to miesiące lub lata, a komórki są wytwarzane w znacznie szybszym tempie niż zwykle, co skutkuje wieloma nieprawidłowymi białymi krwinkami. Podczas gdy ostrą białaczkę należy leczyć natychmiast, formy przewlekłe są czasami monitorowane przez pewien czas przed rozpoczęciem leczenia, aby zapewnić maksymalną skuteczność terapii. Przewlekła białaczka występuje głównie u osób starszych, ale może wystąpić w każdej grupie wiekowej.

Ponadto choroby są podzielone według tego, jakiego rodzaju komórki krwi są dotknięte. To dzieli białaczki na białaczki limfoblastyczne lub limfocytowe i białaczki szpikowe lub szpikowe :

Połączenie tych dwóch klasyfikacji daje w sumie cztery główne kategorie. W ramach każdej z tych głównych kategorii zazwyczaj istnieje kilka podkategorii. Wreszcie, niektóre rzadsze typy są zwykle uważane za poza tym schematem klasyfikacji.

Konkretne typy

Stan przedbiałaczkowy

Symptomy i objawy

Typowe objawy przewlekłej lub ostrej białaczki

Najczęstsze objawy u dzieci to łatwe powstawanie siniaków , bladość skóry , gorączka oraz powiększenie śledziony lub wątroby .

Uszkodzenie szpiku kostnego poprzez wypieranie prawidłowych komórek szpiku kostnego przez większą liczbę niedojrzałych krwinek białych skutkuje brakiem płytek krwi , które są ważne w procesie krzepnięcia krwi . Oznacza to, że osoby z białaczką mogą łatwo ulec siniakom , nadmiernie krwawić lub rozwinąć krwawienia z igieł ( wybroczyny ).

Białe krwinki , które biorą udział w zwalczaniu patogenów , mogą być stłumione lub dysfunkcyjne. Może to spowodować, że układ odpornościowy osoby nie będzie w stanie zwalczyć prostej infekcji lub rozpocząć atakowania innych komórek ciała. Ponieważ białaczka uniemożliwia normalne działanie układu odpornościowego, niektóre osoby doświadczają częstych infekcji , począwszy od zakażonych migdałków , owrzodzeń w jamie ustnej lub biegunki , po zagrażające życiu zapalenie płuc lub infekcje oportunistyczne .

Wreszcie niedobór krwinek czerwonych prowadzi do anemii , która może powodować duszność i bladość .

U niektórych osób występują inne objawy, takie jak gorączka, dreszcze, nocne poty, osłabienie kończyn, uczucie zmęczenia i inne typowe objawy grypopodobne . Niektórzy ludzie odczuwają mdłości lub uczucie pełności z powodu powiększonej wątroby i śledziony ; może to spowodować niezamierzoną utratę wagi . Wybuchy dotknięte chorobą mogą się łączyć i obrzękać w wątrobie lub węzłach chłonnych, powodując ból i prowadząc do nudności.

Jeśli komórki białaczkowe zaatakują ośrodkowy układ nerwowy , mogą wystąpić objawy neurologiczne (zwłaszcza bóle głowy ). Niezbyt częste objawy neurologiczne, takie jak migreny , drgawki lub śpiączka , mogą wystąpić w wyniku ucisku pnia mózgu. Wszystkie objawy związane z białaczką można przypisać innym chorobom. W związku z tym białaczka jest zawsze diagnozowana na podstawie badań lekarskich .

Słowo białaczka , które oznacza „biała krew”, pochodzi od charakterystycznej wysokiej liczby białych krwinek, która występuje u większości osób dotkniętych tą chorobą przed rozpoczęciem leczenia. Duża liczba białych krwinek jest widoczna, gdy próbka krwi jest oglądana pod mikroskopem , przy czym dodatkowe białe krwinki często są niedojrzałe lub dysfunkcyjne. Nadmierna liczba komórek może również zakłócać poziom innych komórek, powodując dalszą szkodliwą nierównowagę w morfologii krwi.

Niektóre osoby, u których zdiagnozowano białaczkę, nie mają podwyższonej liczby białych krwinek widocznej podczas regularnej morfologii krwi. Ten mniej powszechny stan nazywa się aleukemią . Szpik kostny nadal zawiera nowotworowe białe krwinki, które zakłócają normalną produkcję krwinek, ale pozostają one w szpiku zamiast przedostawać się do krwioobiegu, gdzie byłyby widoczne w badaniu krwi. U osoby z białaczką liczba białych krwinek we krwi może być normalna lub niska. Aleukemia może wystąpić w każdym z czterech głównych rodzajów białaczki i jest szczególnie powszechna w białaczce włochatokomórkowej .

Powoduje

Nie ma jednej znanej przyczyny dla żadnego z różnych typów białaczek. Nieliczne znane przyczyny, które na ogół nie są czynnikami pozostającymi pod kontrolą przeciętnej osoby, stanowią stosunkowo niewiele przypadków. Przyczyna większości przypadków białaczki jest nieznana. Różne białaczki prawdopodobnie mają różne przyczyny.

Białaczka, podobnie jak inne nowotwory, jest wynikiem mutacji w DNA . Niektóre mutacje mogą wywoływać białaczkę poprzez aktywację onkogenów lub dezaktywację genów supresorowych nowotworów , a tym samym zakłócanie regulacji śmierci, różnicowania lub podziału komórek. Mutacje te mogą wystąpić samoistnie lub w wyniku narażenia na promieniowanie lub substancje rakotwórcze .

Wśród dorosłych znanymi przyczynami są naturalne i sztuczne promieniowanie jonizujące oraz produkty petrochemiczne, zwłaszcza benzen i chemioterapeutyki alkilujące w przypadku wcześniejszych nowotworów złośliwych. Używanie tytoniu wiąże się z niewielkim wzrostem ryzyka zachorowania na ostrą białaczkę szpikową u dorosłych. Badania kohortowe i kliniczno-kontrolne powiązały narażenie na niektóre petrochemiczne i farby do włosów do rozwoju niektórych postaci białaczki. Dieta ma bardzo ograniczony wpływ lub nie ma go wcale, chociaż spożywanie większej ilości warzyw może zapewniać niewielką korzyść ochronną.

Wirusy zostały również powiązane z niektórymi postaciami białaczki. Na przykład ludzki wirus limfotropowy T (HTLV-1) powoduje białaczkę dorosłych komórek T.

Zgłoszono kilka przypadków transmisji z matki na płód (dziecko zachorowało na białaczkę, ponieważ jego matka miała białaczkę w czasie ciąży). Dzieci urodzone przez matki stosujące leki na płodność w celu wywołania owulacji są ponad dwukrotnie bardziej narażone na rozwój białaczki w dzieciństwie niż inne dzieci.

W niedawnym przeglądzie systematycznym i metaanalizie wykryto statystycznie istotny związek między fototerapią noworodków a dowolnym typem białaczki i białaczką szpikową. Jednak nadal jest wątpliwe, czy fototerapia jest rzeczywiście przyczyną raka, czy po prostu wynikiem tych samych czynników leżących u podstaw raka.

Promieniowanie

Duże dawki emisji Sr-90 z awarii reaktorów jądrowych , nazywany poszukiwaczem kości, zwiększają ryzyko raka kości i białaczki u zwierząt i przypuszcza się, że powodują to u ludzi.

Warunki genetyczne

Niektórzy ludzie mają genetyczną predyspozycję do zachorowania na białaczkę. Tę predyspozycję potwierdzają wywiady rodzinne i badania bliźniaków . Osoby dotknięte chorobą mogą mieć jeden lub wiele wspólnych genów. W niektórych przypadkach rodziny mają tendencję do rozwoju tych samych rodzajów białaczki, co inni członkowie; w innych rodzinach u osób dotkniętych chorobą mogą rozwinąć się różne formy białaczki lub pokrewne nowotwory krwi .

Oprócz tych problemów genetycznych, osoby z nieprawidłowościami chromosomalnymi lub pewnymi innymi chorobami genetycznymi są bardziej narażone na białaczkę. Na przykład osoby z zespołem Downa mają znacznie zwiększone ryzyko rozwoju postaci ostrej białaczki (zwłaszcza ostrej białaczki szpikowej ), a niedokrwistość Fanconiego jest czynnikiem ryzyka rozwoju ostrej białaczki szpikowej. Mutacja w genie SPRED1 została powiązana z predyspozycją do białaczki dziecięcej.

Przewlekła białaczka szpikowa jest związana z genetyczną nieprawidłowością zwaną translokacją Philadelphia ; 95% osób z CML jest nosicielami mutacji Philadelphia, chociaż nie dotyczy to wyłącznie CML i można ją zaobserwować u osób z innymi typami białaczek.

Promieniowanie niejonizujące

To, czy promieniowanie niejonizujące powoduje białaczkę, było badane przez kilka dziesięcioleci. Grupa robocza ekspertów Międzynarodowej Agencji Badań nad Rakiem dokonała szczegółowego przeglądu wszystkich danych dotyczących statycznej energii elektromagnetycznej o bardzo niskiej częstotliwości , która występuje naturalnie iw związku z wytwarzaniem, przesyłaniem i użytkowaniem energii elektrycznej. Doszli do wniosku, że istnieją ograniczone dowody na to, że wysokie poziomy ELF (ale nie elektrycznych) mogą powodować niektóre przypadki białaczki dziecięcej . Nie wykazano związku z białaczką lub inną postacią nowotworu złośliwego u dorosłych. Ponieważ narażenie na takie poziomy ELF jest stosunkowo rzadkie, Światowa Organizacja Zdrowia stwierdza, że ​​narażenie na ELF, jeśli później udowodni się, że jest przyczyną, odpowiadałoby zaledwie od 100 do 2400 przypadków na całym świecie każdego roku, co stanowi 0,2 do 4,9% całkowitej częstości występowania dzieci białaczki w tym roku (około 0,03 do 0,9% wszystkich białaczek).

Diagnoza

Wzrost liczby białych krwinek w białaczce.

Diagnoza jest zwykle oparta na powtarzanych pełnych morfologiach krwi i badaniu szpiku kostnego po obserwacji objawów. Czasami badania krwi mogą nie wykazać, że dana osoba ma białaczkę, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby lub w okresie remisji. Biopsję węzłów chłonnych można wykonać w celu zdiagnozowania niektórych rodzajów białaczki w określonych sytuacjach.

Po postawieniu diagnozy można zastosować testy biochemiczne krwi w celu określenia stopnia uszkodzenia wątroby i nerek lub wpływu chemioterapii na osobę. Gdy pojawiają się obawy dotyczące innych uszkodzeń spowodowanych białaczką, lekarze mogą zastosować prześwietlenie , rezonans magnetyczny lub ultradźwięki . Mogą one potencjalnie pokazać wpływ białaczki na takie części ciała, jak kości (prześwietlenie rentgenowskie), mózg (MRI) lub nerki, śledziona i wątroba (ultradźwięki). Tomografię komputerową można wykorzystać do sprawdzenia węzłów chłonnych w klatce piersiowej, chociaż jest to rzadkie.

Pomimo zastosowania tych metod do diagnozowania, czy dana osoba ma białaczkę, wiele osób nie zostało zdiagnozowanych, ponieważ wiele objawów jest niejasnych, niespecyficznych i może odnosić się do innych chorób. Z tego powodu American Cancer Society szacuje, że co najmniej jedna piąta osób z białaczką nie została jeszcze zdiagnozowana.

Leczenie

Większość postaci białaczki leczy się lekami farmaceutycznymi , zazwyczaj połączonymi w wielolekową chemioterapię . Niektórzy są również leczeni radioterapią . W niektórych przypadkach skuteczny jest przeszczep szpiku kostnego .

Ostra limfoblastyczna

Dalsze informacje: Ostra białaczka limfoblastyczna § Leczenie

Leczenie ALL jest ukierunkowane na kontrolę szpiku kostnego i choroby ogólnoustrojowej (całego ciała). Ponadto leczenie musi zapobiegać rozprzestrzenianiu się komórek białaczkowych do innych miejsc, zwłaszcza do ośrodkowego układu nerwowego (OUN), np. comiesięczne nakłucia lędźwiowe. [ potrzebne wyjaśnienie ] Ogólnie leczenie WSZYSTKICH dzieli się na kilka faz:

  • Chemioterapia indukcyjna w celu uzyskania remisji szpiku kostnego. W przypadku dorosłych standardowe plany indukcji obejmują prednizon , winkrystynę i lek antracyklinowy ; inne plany lekowe mogą obejmować L-asparaginazę lub cyklofosfamid . W przypadku dzieci z ALL niskiego ryzyka standardowa terapia zwykle składa się z trzech leków (prednizonu, L-asparaginazy i winkrystyny) przez pierwszy miesiąc leczenia.
  • Terapia konsolidująca lub intensyfikująca w celu wyeliminowania pozostałych komórek białaczkowych. Istnieje wiele różnych podejść do konsolidacji, ale zazwyczaj jest to leczenie wielolekowe w dużych dawkach, które stosuje się przez kilka miesięcy. Osoby z ALL o niskim lub średnim ryzyku otrzymują terapię antymetabolitowymi , takimi jak metotreksat i 6-merkaptopuryna (6-MP). Osoby z grupy wysokiego ryzyka otrzymują wyższe dawki tych leków oraz dodatkowe leki.
  • Profilaktyka OUN (terapia zapobiegawcza) w celu powstrzymania rozprzestrzeniania się raka do mózgu i układu nerwowego u osób z grupy wysokiego ryzyka. Standardowa profilaktyka może obejmować naświetlanie głowy i/lub leki podawane bezpośrednio do kręgosłupa.
  • Leczenie podtrzymujące lekami chemioterapeutycznymi w celu zapobiegania nawrotom choroby po uzyskaniu remisji. Terapia podtrzymująca zwykle obejmuje mniejsze dawki leków i może trwać do trzech lat.
  • Alternatywnie, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego może być odpowiedni dla osób wysokiego ryzyka lub osób z nawrotem choroby.

Przewlekła limfocytarna

Dalsze informacje: Przewlekła białaczka limfatyczna § Leczenie

Decyzja o leczeniu

Hematolodzy opierają leczenie PBL zarówno na stadium, jak i objawach danej osoby. Duża grupa osób z CLL ma chorobę o niskim stopniu złośliwości, która nie odnosi korzyści z leczenia. Osoby z powikłaniami związanymi z PBL lub bardziej zaawansowaną chorobą często odnoszą korzyści z leczenia. Ogólnie wskazaniami do leczenia są: [ potrzebne źródło ]

Podejście do leczenia

Większość przypadków CLL jest nieuleczalna przy użyciu obecnych metod leczenia, więc leczenie jest ukierunkowane na zahamowanie choroby na wiele lat, a nie na jej wyleczenie. Podstawowy plan chemioterapeutyczny obejmuje skojarzoną z chlorambucylem lub cyklofosfamidem oraz kortykosteroidem , takim jak prednizon lub prednizolon . Stosowanie kortykosteroidów ma dodatkową zaletę polegającą na hamowaniu niektórych powiązanych chorób autoimmunologicznych, takich jak niedokrwistość immunohemolityczna lub trombocytopenia o podłożu immunologicznym . W przypadkach opornych skuteczne może być leczenie jednym lekiem lekami nukleozydowymi, takimi jak fludarabina , pentostatyna lub kladrybina . Młodsi i zdrowsi ludzie mogą zdecydować się na allogeniczny lub autologiczny przeszczep szpiku kostnego w nadziei na trwałe wyleczenie.

Ostra mielogenna

Dalsze informacje: Ostra białaczka szpikowa § Leczenie

Wiele różnych leków przeciwnowotworowych jest skutecznych w leczeniu AML. Leczenie różni się nieco w zależności od wieku osoby i określonego podtypu AML. Ogólnie rzecz biorąc, strategia polega na kontrolowaniu szpiku kostnego i chorób ogólnoustrojowych (całego ciała), przy jednoczesnym oferowaniu specyficznego leczenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN), jeśli dotyczy.

Ogólnie rzecz biorąc, większość onkologów polega na kombinacjach leków w początkowej, indukcyjnej fazie chemioterapii. Taka skojarzona chemioterapia zwykle zapewnia korzyści w postaci wczesnej remisji i mniejszego ryzyka oporności na chorobę. Leczenie konsolidujące i podtrzymujące ma na celu zapobieganie nawrotom choroby. Leczenie konsolidujące często wiąże się z powtórzeniem chemioterapii indukcyjnej lub intensyfikacją chemioterapii dodatkowymi lekami. Z kolei leczenie podtrzymujące polega na podawaniu dawek leków mniejszych niż podawane w fazie indukcji.

Przewlekły mielogenny

Dalsze informacje: Przewlekła białaczka szpikowa § Leczenie

Istnieje wiele możliwych metod leczenia CML, ale standardem opieki nad nowo zdiagnozowanymi osobami jest terapia imatynibem (Gleevec). W porównaniu z większością leków przeciwnowotworowych ma stosunkowo niewiele skutków ubocznych i może być przyjmowany doustnie w domu. Dzięki temu lekowi ponad 90% ludzi będzie w stanie kontrolować chorobę przez co najmniej pięć lat, dzięki czemu CML stanie się stanem przewlekłym, możliwym do opanowania.

W bardziej zaawansowanym, niekontrolowanym stanie, gdy dana osoba nie toleruje imatynibu lub chce podjąć próbę trwałego wyleczenia, można wykonać allogeniczny przeszczep szpiku kostnego. Ta procedura obejmuje chemioterapię w dużych dawkach i radioterapię, a następnie wlew szpiku kostnego od zgodnego dawcy. Około 30% ludzi umiera z powodu tej procedury.

Owłosiona komórka

Dalsze informacje: Białaczka włochatokomórkowa § Leczenie


Decyzja o leczeniu Osoby z białaczką włochatokomórkową, które nie mają objawów, zwykle nie otrzymują natychmiastowego leczenia. Leczenie jest ogólnie uważane za konieczne, gdy dana osoba wykazuje oznaki i objawy, takie jak mała liczba krwinek (np. liczba neutrofili zwalczających infekcje poniżej 1,0 K/µL), częste infekcje, niewyjaśnione siniaki, niedokrwistość lub zmęczenie, które jest na tyle znaczące, że zakłóca codzienne życie człowieka.


Typowe podejście do leczenia Osoby, które wymagają leczenia, zwykle otrzymują kladrybinę przez tydzień , podawana codziennie w infuzji dożylnej lub zwykłym wstrzyknięciu pod skórę, albo przez sześć miesięcy pentostatynę , podawaną co cztery tygodnie we wlewie dożylnym. W większości przypadków jedna runda leczenia spowoduje przedłużoną remisję.

Inne metody leczenia obejmują infuzję rytuksymabu lub samodzielne wstrzykiwanie interferonu-alfa . W ograniczonych przypadkach osoba może odnieść korzyść ze splenektomii (usunięcie śledziony). Te terapie zwykle nie są podawane jako pierwsze leczenie, ponieważ ich wskaźniki powodzenia są niższe niż kladrybina lub pentostatyna.

Prolimfocytarne limfocyty T

Dalsze informacje: białaczka prolimfocytowa T-komórkowa § Leczenie

Większość osób z białaczką prolimfocytową T-komórkową, rzadką i agresywną białaczką z medianą przeżycia poniżej jednego roku, wymaga natychmiastowego leczenia.

Białaczka prolimfocytowa T-komórkowa jest trudna do leczenia i nie reaguje na większość dostępnych leków chemioterapeutycznych. Próbowano wielu różnych terapii, z ograniczonym powodzeniem u niektórych osób: analogi puryn (pentostatyna, fludarabina, kladrybina), chlorambucyl i różne formy chemioterapii skojarzonej (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon CHOP , cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon [COP] , winkrystyna, doksorubicyna, prednizon, etopozyd, cyklofosfamid, bleomycyna VAPEC-B ). Alemtuzumab (Campath), a monoklonalne przeciwciało , które atakuje białe krwinki, było stosowane w leczeniu z większym powodzeniem niż poprzednie opcje.

Niektóre osoby, które pomyślnie zareagują na leczenie, przechodzą również przeszczep komórek macierzystych w celu utrwalenia odpowiedzi.

Młodzieńczy mielomonocytowy

Dalsze informacje: Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa § Leczenie

Leczenie młodzieńczej białaczki mielomonocytowej może obejmować splenektomię , chemioterapię i przeszczep szpiku kostnego .

Zęby

Przed przystąpieniem do zabiegu stomatologicznego zaleca się konsultację z lekarzem. Praca stomatologiczna jest zalecana przed chemioterapią lub radioterapią. Osoby w remisji mogą być leczone normalnie.

Rokowanie

Powodzenie leczenia zależy od rodzaju białaczki i wieku osoby. Wyniki poprawiły się w krajach rozwiniętych. Średnia pięcioletnia przeżywalność w Stanach Zjednoczonych wynosi 65%. U dzieci poniżej 15 roku życia pięcioletnia przeżywalność jest większa (od 60 do 85%), w zależności od rodzaju białaczki. U dzieci z ostrą białaczką, które po pięciu latach nie mają raka, jest mało prawdopodobne, aby rak powrócił.

Wyniki zależą od tego, czy jest to choroba ostra, czy przewlekła, rodzaju nieprawidłowych krwinek białych, obecności i nasilenia niedokrwistości lub trombocytopenii , stopnia nieprawidłowości tkanek, obecności przerzutów i nacieków w węzłach chłonnych i szpiku kostnym , dostępności terapii i umiejętności zespołu opieki zdrowotnej. Wyniki leczenia mogą być lepsze, gdy osoby leczone są w większych ośrodkach z większym doświadczeniem.

Epidemiologia

Zgony z powodu białaczki na milion osób w 2012 r
 0-7
 8-13
 14–22
 23–29
 30–34
 35–39
 40–46
 47–64
 65–85
 86–132

W 2010 roku na całym świecie na białaczkę zmarło około 281 500 osób. W 2000 roku około 256 000 dzieci i dorosłych na całym świecie zachorowało na białaczkę, a 209 000 zmarło z jej powodu. Stanowi to około 3% z prawie siedmiu milionów zgonów z powodu raka w tym roku i około 0,35% wszystkich zgonów z jakiejkolwiek przyczyny. Spośród szesnastu różnych miejsc, które porównał organizm, białaczka była 12. najczęstszą klasą chorób nowotworowych i 11. najczęstszą przyczyną zgonów związanych z rakiem. Białaczka występuje częściej w krajach rozwiniętych .

Stany Zjednoczone

Około 245 000 osób w Stanach Zjednoczonych jest dotkniętych jakąś formą białaczki, w tym osoby, które osiągnęły remisję lub wyleczenie. Wskaźniki od 1975 do 2011 roku rosły o 0,7% rocznie wśród dzieci. W 2008 roku w USA zdiagnozowano około 44 270 nowych przypadków białaczki. Stanowi to 2,9% wszystkich nowotworów (z wyłączeniem prostego raka podstawnokomórkowego i raka płaskonabłonkowego skóry) w Stanach Zjednoczonych i 30,4% wszystkich nowotworów krwi .

Wśród dzieci z jakąś postacią raka około jedna trzecia ma rodzaj białaczki, najczęściej ostrą białaczkę limfoblastyczną . Rodzaj białaczki jest drugą najczęstszą postacią raka u niemowląt (w wieku poniżej 12 miesięcy) i najczęstszą postacią raka u starszych dzieci. Chłopcy są nieco bardziej narażeni na zachorowanie na białaczkę niż dziewczęta, a białe amerykańskie dzieci są prawie dwukrotnie bardziej narażone na zachorowanie na białaczkę niż czarne amerykańskie dzieci. Tylko około 3% diagnoz raka wśród dorosłych dotyczy białaczek, ale ponieważ rak występuje znacznie częściej wśród dorosłych, ponad 90% wszystkich białaczek diagnozuje się u dorosłych.

Rasa jest czynnikiem ryzyka w Stanach Zjednoczonych. Latynosi , zwłaszcza poniżej 20 roku życia, są najbardziej narażeni na białaczkę, podczas gdy biali , rdzenni Amerykanie , Azjaci i rdzenni mieszkańcy Alaski są bardziej narażeni niż Afroamerykanie .

Więcej mężczyzn niż kobiet diagnozuje białaczkę i umiera z powodu tej choroby. Około 30 procent więcej mężczyzn niż kobiet choruje na białaczkę.

Wielka Brytania

Ogólnie rzecz biorąc, białaczka jest jedenastym najczęściej występującym nowotworem w Wielkiej Brytanii (w 2011 roku zdiagnozowano tę chorobę u około 8600 osób) i dziewiątą najczęstszą przyczyną zgonów z powodu raka (około 4800 osób zmarło w 2012 roku).

Historia

Photo of the upper body of a bespectacled man
Rudolfa Virchowa

Białaczka została po raz pierwszy opisana przez anatoma i chirurga Alfreda-Armanda-Louisa-Marie Velpeau w 1827 roku. Pełniejszy opis podał patolog Rudolf Virchow w 1845 roku. Około dziesięć lat po odkryciach Virchowa patolog Franz Ernst Christian Neumann stwierdził, że szpik kostny zmarła osoba z białaczką była zabarwiona na „brudnozielono-żółty” w przeciwieństwie do normalnej czerwieni. To odkrycie pozwoliło Neumannowi dojść do wniosku, że problem ze szpikiem kostnym był odpowiedzialny za nieprawidłową krew osób z białaczką.

Do 1900 roku białaczka była postrzegana jako rodzina chorób, a nie pojedyncza choroba. Do 1947 roku bostoński patolog Sidney Farber wierzył na podstawie wcześniejszych eksperymentów, że aminopteryna , naśladująca kwas foliowy, może potencjalnie wyleczyć białaczkę u dzieci. Większość badanych dzieci z ALL wykazała oznaki poprawy w szpiku kostnym, ale żadne z nich nie zostało wyleczone. To jednak doprowadziło do dalszych eksperymentów.

W 1962 roku naukowcy Emil J. Freireich Jr. i Emil Frei III zastosowali chemioterapię skojarzoną, próbując wyleczyć białaczkę. Testy wypadły pomyślnie, a niektóre osoby przeżyły długo po testach.

Etymologia

Obserwując nienormalnie dużą liczbę białych krwinek w próbce krwi od osoby, Virchow nazwał stan Leukämie po niemiecku , który utworzył z dwóch greckich słów leukos ( λευκός ), oznaczających „biały”, i haima ( αἷμα ), oznaczającego 'krew'. Dawniej nazywano to także białaczką .

Społeczeństwo i kultura

Według Susan Sontag białaczka była często romantyzowana w XX-wiecznej fikcji, przedstawiana jako kończąca się radością, czysta choroba, której uczciwe, niewinne i delikatne ofiary umierają młodo lub w niewłaściwym czasie. Jako taki był kulturowym następcą gruźlicy , który utrzymywał tę pozycję kulturową, dopóki nie odkryto, że jest to choroba zakaźna. Romans Love Story z 1970 roku jest przykładem romantyzacji białaczki.

W Stanach Zjednoczonych na leczenie wydaje się rocznie około 5,4 miliarda dolarów.

Kierunki badań

Prowadzone są znaczące badania nad przyczynami, występowaniem, diagnostyką, leczeniem i rokowaniem białaczki. Setki badań klinicznych są planowane lub prowadzone w dowolnym momencie. Badania mogą koncentrować się na skutecznych sposobach leczenia, lepszych sposobach leczenia choroby, poprawie jakości życia ludzi czy odpowiedniej opiece w okresie remisji lub po wyleczeniu. [ potrzebne źródło ]

Ogólnie rzecz biorąc, istnieją dwa rodzaje badań nad białaczką: badania kliniczne lub translacyjne oraz badania podstawowe . Badania kliniczne/translacyjne koncentrują się na badaniu choroby w określony i ogólnie natychmiast możliwy do zastosowania sposób, taki jak testowanie nowego leku na ludziach. Natomiast podstawowe badania naukowe badają proces chorobowy na odległość, na przykład sprawdzając, czy podejrzewany czynnik rakotwórczy może powodować zmiany białaczkowe w izolowanych komórkach w laboratorium lub jak zmienia się DNA wewnątrz komórek białaczkowych w miarę postępu choroby. Wyniki badań podstawowych są na ogół mniej przydatne dla osób z tą chorobą.

Obecnie prowadzone jest leczenie za pomocą terapii genowej . Jedno z takich podejść wykorzystywało genetycznie zmodyfikowane komórki T , znane jako chimeryczne komórki T receptora antygenu (komórki CAR-T), do atakowania komórek rakowych. W 2011 roku, rok po leczeniu, dwie z trzech osób z zaawansowaną przewlekłą białaczką limfocytową zostały uznane za wolne od raka, aw 2013 roku u trzech z pięciu osób z ostrą białaczką limfatyczną stwierdzono remisję trwającą od pięciu miesięcy do dwóch lat . Kolejne badania z różnymi typami CAR-T są nadal obiecujące. Od 2018 roku dwie terapie CAR-T zostały zatwierdzone przez Administracja Żywności i Leków . Leczenie CAR-T ma znaczące skutki uboczne, a utrata antygenu, na który celują komórki CAR-T, jest częstym mechanizmem nawrotu choroby. Badane są również komórki macierzyste, które powodują różne rodzaje białaczki.

Ciąża

Białaczka rzadko jest związana z ciążą, dotyka tylko około 1 na 10 000 kobiet w ciąży. Sposób postępowania zależy przede wszystkim od rodzaju białaczki. Prawie wszystkie białaczki występujące u kobiet w ciąży to białaczki ostre. Ostre białaczki zwykle wymagają szybkiego, agresywnego leczenia, pomimo znacznego ryzyka utraty ciąży i wad wrodzonych , zwłaszcza jeśli chemioterapia jest podawana w pierwszym trymestrze wrażliwym na rozwój . Przewlekłą białaczkę szpikową można leczyć ze względnym bezpieczeństwem w dowolnym momencie ciąży interferonem-alfa hormony. Leczenie przewlekłych białaczek limfocytowych, które rzadko występują u kobiet w ciąży, często można odłożyć na czas po zakończeniu ciąży.

Zobacz też

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Leukemia&oldid=1141502953 ”