Ziarniniakowatość limfatyczna
| Ziarniniakowatość limfatyczna | |
|---|---|
| Specjalność | Hematologii i Onkologii |
Limfomatoidalna ziarniniakowatość (LYG lub LG) jest bardzo rzadką chorobą limfoproliferacyjną, którą po raz pierwszy scharakteryzowano w 1972 r. Limfomatoidalne oznacza chłoniakopodobne , a ziarniniakowatość oznacza mikroskopijną cechę obecności ziarniniaków z polimorficznymi naciekami limfoidalnymi i ogniskową martwicą w ich obrębie.
LG najczęściej dotyka osoby w średnim wieku, ale czasami obserwowano je u młodych ludzi. Stwierdzono, że mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.
Powoduje
Limfomatoidalna ziarniniakowatość obejmuje złośliwe limfocyty B i reaktywne, niezłośliwe limfocyty T i prawie zawsze wiąże się z zakażeniem złośliwych limfocytów B wirusem Epsteina-Barra ; dlatego uważa się, że jest to forma choroby limfoproliferacyjnej związanej z wirusem Epsteina-Barra . Uważa się, że choroba jest wywoływana przez połączenie wirusem Epsteina-Barra i immunosupresji przez leki immunosupresyjne (z opisami przypadków metotreksatu i azatiopryny ), infekcje, takie jak HIV lub przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby lub endogenne defekty limfocytów T.
Patofizjologia
Początek choroby skutkuje proliferacją złośliwych komórek B zakażonych EBV i odpowiedzią cytotoksycznych komórek T , co z kolei prowadzi do naciekania narządów i dysfunkcji dotkniętych narządów. Choroba zwykle zawsze powraca po skutecznym leczeniu z powodu niezdolności układu odpornościowego i obecnych leków wirusowych do wyeliminowania zakażenia EBV. Jeśli początek choroby można powiązać ze stosowaniem leków immunosupresyjnych, to odstawienie tych leków może utrudnić nawrót choroby. Narządy zwykle dotknięte chorobą to skóra, płuca, ośrodkowy układ nerwowy, podczas gdy wątroba i nerki są dotknięte w mniejszym stopniu. Powikłania płucne są zwykle przyczyną śmierci, jednak zajęcie OUN, które dotyka nawet jednej trzeciej pacjentów, może być bardzo poważne ze zmianami stanu psychicznego, ataksja , niedowład połowiczy , drgawki , utrata przytomności i śmierć, zazwyczaj w tej kolejności.
Zaobserwowano, że choroba przekształca się w rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B i chociaż LG ma stopień I-III w oparciu o liczbę dużych EBV-dodatnich komórek B, stopień II i III można uznać za wariant chłoniaka bogatego w limfocyty T rozlany chłoniak z dużych komórek B.
Leczenie
Leczenie zależy od stopnia (I-III), ale zazwyczaj obejmuje kortyzon, rytuksymab i chemioterapię ( etopozyd , winkrystyna , cyklofosfamid , doksorubicyna ). Zaobserwowano, że metotreksat indukuje LG. Interferon alfa był używany przez US National Cancer Institute z różnymi wynikami. W ostatnich latach transplantacja hematopoetycznych komórek macierzystych został przeprowadzony na pacjentach LG ze względnym dobrym powodzeniem; badanie z 2013 r., w którym zidentyfikowano 10 przypadków, wykazało, że 8 pacjentów przeżyło leczenie i kilka lat później było wolnych od choroby. Dwóch pacjentów wolnych od choroby zmarło później, jeden z powodu samobójstwa, a jeden z powodu choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi po drugim przeszczepie 4 lata później. Pozostałych dwóch pacjentów zmarło z powodu sepsy po przeszczepie.
Rokowanie
Obecna śmiertelność po 5 latach wynosi ponad 60%. Jednak ze względu na to, że transplantacje hematopoetycznych komórek macierzystych wykonuje się dopiero w ostatnich latach, liczba ta może potencjalnie ulec obniżeniu w przyszłości. U osób z zajęciem OUN leczenie interferonem alfa w US National Cancer Institute spowodowało całkowitą remisję u 90% pacjentów.