Nowotwory tkanek krwiotwórczych i limfatycznych
 | |
| Nowotwory Mikrofotografia plazmocytomy , nowotworu hematologicznego | |
| układu krwiotwórczego i limfatycznego |
|---|
Nowotwory tkanek układu krwiotwórczego i limfatycznego ( angielski amerykański ) lub guzy układu krwiotwórczego i limfatycznego ( angielski brytyjski ) to nowotwory atakujące krew , szpik kostny , limfę i układ limfatyczny . Ponieważ wszystkie te tkanki są ściśle połączone zarówno przez układ krwionośny , jak i układ odpornościowy , choroba dotykająca jedną z nich często wpływa również na inne, powodując aplazję , mieloproliferacja i limfoproliferacja (a tym samym białaczki i chłoniaki ) ściśle powiązane i często nakładające się problemy. Chociaż rzadkie w guzach litych, translokacje chromosomalne są częstą przyczyną tych chorób. Prowadzi to często do innego podejścia w diagnostyce i leczeniu nowotworów hematologicznych. Hematologiczne nowotwory złośliwe to nowotwory złośliwe („raki”) i są one na ogół leczone przez specjalistów w dziedzinie hematologii i/lub onkologii . W niektórych ośrodkach „hematologia/onkologia” jest pojedynczą podspecjalizacją chorób wewnętrznych , podczas gdy w innych są one uważane za odrębne działy (są też chirurdzy i radioterapeuci onkolodzy). Nie wszystkie zaburzenia hematologiczne są złośliwe („rakowe”); te inne choroby krwi mogą być również leczone przez hematologa.
Hematologiczne nowotwory złośliwe mogą wywodzić się z jednej z dwóch głównych linii komórek krwi : linii komórek szpikowych i limfoidalnych . Szpikowa linia komórkowa normalnie wytwarza granulocyty , erytrocyty , trombocyty , makrofagi i komórki tuczne ; linia komórek limfoidalnych wytwarza B , T , NK i komórki plazmatyczne . Chłoniaki, białaczki limfocytowe i szpiczak pochodzą z linii limfoidalnej, podczas gdy ostra i przewlekła białaczka szpikowa, zespoły mielodysplastyczne i choroby mieloproliferacyjne są pochodzenia szpikowego.
Podgrupa z nich ma cięższy przebieg i jest znana jako nowotwory hematologiczne ( brytyjski angielski )/ nowotwory hematologiczne ( amerykański angielski ) lub rak krwi . Mogą być również określane jako guzy płynne .
Diagnoza
Do analizy podejrzenia nowotworu hematologicznego niezbędna jest pełna morfologia krwi i rozmaz krwi, ponieważ komórki nowotworowe mogą być widoczne w charakterystyczny sposób w mikroskopie świetlnym . W przypadku limfadenopatii biopsja węzła chłonnego jest zwykle wykonywana chirurgicznie . Ogólnie rzecz biorąc, biopsja szpiku kostnego jest częścią „przygotowań” do analizy tych chorób. Wszystkie próbki są badane mikroskopowo w celu określenia charakteru złośliwości. Wiele z tych chorób można obecnie sklasyfikować na podstawie cytogenetyki (AML, CML) lub immunofenotypowania (chłoniak, szpiczak, CLL) komórek nowotworowych. [ potrzebne źródło ]
Klasyfikacja
W przeszłości nowotwory hematologiczne były najczęściej dzielone ze względu na to, czy nowotwór zlokalizowany jest głównie we krwi ( białaczka ), czy w węzłach chłonnych ( chłoniaki ).
Względne proporcje nowotworów hematologicznych w Stanach Zjednoczonych
| Rodzaj nowotworu hematologicznego | Odsetek | Całkowity |
|---|---|---|
| białaczki | — | 30,4% |
| Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) | 4,0% | |
| Ostra białaczka szpikowa (AML) | 8,7% | |
|
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) sklasyfikowana jako chłoniaki zgodnie z aktualną klasyfikacją WHO; zwany chłoniakiem z małych limfocytów (SLL), gdy komórki białaczkowe są nieobecne. |
10,2% | |
| Przewlekła białaczka szpikowa (CML) | 3,7% | |
| Ostra białaczka monocytowa (AMoL) | 0,7% | |
| Inne białaczki | 3,1% | |
| chłoniaki | — | 55,6% |
| Chłoniaki Hodgkina (wszystkie cztery podtypy) | 7,0% | |
| Chłoniaki nieziarnicze (wszystkie podtypy) | 48,6% | |
| szpiczaki | 14,0% | |
| Całkowity | 100% |
Światowa Organizacja Zdrowia
4. edycja
NOS = „Nie podano inaczej”
- Nowotwory szpikowe
- Nowotwory mieloproliferacyjne
- Przewlekła białaczka szpikowa, BCR-ABL1-dodatni
- Przewlekła białaczka neutrofilowa
- Czerwienica prawdziwa
- Pierwotne zwłóknienie szpiku
- Nadpłytkowość samoistna
- Przewlekła białaczka eozynofilowa, BNO
- Nowotwór mieloproliferacyjny, niesklasyfikowany
- mastocytoza
- Mastocytoza skórna
- Indolentna układowa mastocytoza
- Układowa mastocytoza z towarzyszącym nowotworem hematologicznym
- Agresywna układowa mastocytoza
- Białaczka z komórek tucznych
- Mięsak komórek tucznych
- Nowotwory szpikowe/limfoidalne z eozynofilią i rearanżacją genów
- Nowotwory szpikowe/limfoidalne z rearanżacją PDGFRA
- Nowotwory szpikowe/limfoidalne z rearanżacją PDGFRB
- Nowotwory szpikowe/limfoidalne z rearanżacją FGFR1
- Nowotwory szpikowe/limfoidalne z PCM1-JAK2
- Nowotwory mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne
- Przewlekła białaczka mielomonocytowa
- Atypowa przewlekła białaczka szpikowa, BCR-ABL1 ujemna
- Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa
- Nowotwór mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny z syderoblastami pierścieniowymi i trombocytozą
- Nowotwór mielodysplastyczny/mieloproliferacyjny, nieklasyfikowalny
- Zespoły mielodysplastyczne
- Zespół mielodysplastyczny z dysplazją pojedynczej linii
- Zespół mielodysplastyczny z syderoblastami pierścieniowymi i dysplazją pojedynczej linii
- Zespół mielodysplastyczny z syderoblastami pierścieniowymi i dysplazją wieloliniową
- Zespół mielodysplastyczny z dysplazją wieloliniową
- Zespół mielodysplastyczny z nadmiarem blastów
- Zespół mielodysplastyczny z izolowanym del(5q)
- Zespół mielodysplastyczny, niesklasyfikowany
- Oporna cytopenia wieku dziecięcego
- Nowotwory mieloidalne z predyspozycją linii zarodkowej
- Ostra białaczka szpikowa z mutacją germinalną CEBPA
- Nowotwory szpikowe z mutacją germinalną DDX41
- Nowotwory szpikowe z mutacją germinalną RUNX1
- Nowotwory szpikowe z mutacją germinalną ANKRD26
- Nowotwory szpikowe z mutacją linii zarodkowej ETV6
- Nowotwory szpikowe z mutacją germinalną GATA2
- Ostra białaczka szpikowa (AML) i pokrewne nowotwory prekursorowe
- AML z nawracającymi nieprawidłowościami genetycznymi
- AML z t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- AML z inv(16)(p13.1q22) lub t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Ostra białaczka promielocytowa z PML-RARA
- AML z t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
- AML z t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
- AML z inv(3)(q21.3q26.2) lub t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
- AML (megakarioblastyczna) z t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
- AML z BCR-ABL1
- AML ze zmutowanym NPM1
- AML z bialleliczną mutacją CEBPA
- AML ze zmutowanym RUNX1
- AML ze zmianami związanymi z mielodysplazją
- Nowotwory szpikowe związane z terapią
- Ostra białaczka szpikowa, BNO
- AML z minimalnym zróżnicowaniem
- AML bez dojrzewania
- AML z dojrzewaniem
- Ostra białaczka mielomonocytowa
- Ostra białaczka monoblastyczna i monocytowa
- Czysta białaczka erytroidalna
- Ostra białaczka megakarioblastyczna
- Ostra białaczka bazofilowa
- Ostra panmieloza z mielofibrozą
- Mięsak szpikowy
- Proliferacje szpikowe związane z zespołem Downa
- Przejściowa nieprawidłowa mielopoeza związana z zespołem Downa
- Białaczka szpikowa związana z zespołem Downa
-
- Blastyczny plazmacytoidalny nowotwór z komórek dendrytycznych
- Ostre białaczki o niejednoznacznym pochodzeniu
- Ostra białaczka niezróżnicowana
- Ostra białaczka o mieszanym fenotypie z t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Ostra białaczka o mieszanym fenotypie z t(v;11q23.3); KMT2A-przestawiony
- Ostra białaczka o mieszanym fenotypie, B/mieloidalna, BNO
- Ostra białaczka o mieszanym fenotypie, T/mieloidalna, BNO
- Ostra białaczka o mieszanym fenotypie, BNO, rzadkie typy
- Ostre białaczki o niejednoznacznym pochodzeniu, BNO
-
- Nowotwory limfoidalne
- Prekursorowe nowotwory limfoidalne
- Białaczka/chłoniak limfoblastyczny B, BNO
- B- białaczka/chłoniak limfoblastyczny z t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- białaczka/chłoniak limfoblastyczny B z t(v;11q23.3); KMT2A-przestawiony
- B- białaczka/chłoniak limfoblastyczny z t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- Białaczka/chłoniak limfoblastyczny B z hiperdiploidią
- Białaczka/chłoniak limfoblastyczny B z hipodiploidalnością (hipodiploidalna ALL)
- B- białaczka/chłoniak limfoblastyczny z t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
- B- białaczka/chłoniak limfoblastyczny z t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
- Białaczka/chłoniak limfoblastyczny typu B, BCR-ABL 1―podobny
- Białaczka/chłoniak limfoblastyczny B z iAMP21
- Białaczka/chłoniak limfoblastyczny T
- Wczesna białaczka limfoblastyczna prekursorowa limfocytów T
- Białaczka/chłoniak limfoblastyczny NK
- Nowotwory z dojrzałych komórek B
- Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL)/chłoniak z małych limfocytów
- Limfocytoza monoklonalnych komórek B typu CLL
- Limfocytoza monoklonalnych komórek B, typ inny niż CLL
- Białaczka prolimfocytowa B-komórkowa
- Chłoniak strefy brzeżnej śledziony
- Białaczka włochatokomórkowa
- Chłoniak B-komórkowy śledziony/białaczka, niesklasyfikowane
- Rozlany chłoniak z małych komórek B z czerwonej miazgi śledziony
- Wariant białaczki włochatokomórkowej
- Chłoniak limfoplazmocytowy
- Makroglobulinemia Waldentroma
- Gammopatia monoklonalna IgM o nieokreślonym znaczeniu
- Choroby łańcuchów ciężkich
- Choroba łańcuchów ciężkich Mu
- Choroba łańcuchów ciężkich gamma
- Choroba łańcucha ciężkiego alfa
- Nowotwory komórek plazmatycznych
- Gammopatia monoklonalna nie-IgM o nieokreślonym znaczeniu
- Szpiczak plazmatyczny
- Pojedynczy plazmacytoma kości
- Plazmocytoma pozakostna
- Choroby odkładania się immunoglobulin monoklonalnych
- Pierwotna amyloidoza
- Choroby odkładania się łańcuchów lekkich i ciężkich
- Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej tkanki limfatycznej związanej z błoną śluzową (chłoniak MALT)
- Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej
- Chłoniak strefy brzeżnej węzłów chłonnych u dzieci
- Chłoniak grudkowy
- Nowotwór pęcherzyka in situ
- Chłoniak grudkowy typu dwunastnicy
- Chłoniak grudkowy jąder
- Chłoniak grudkowy typu dziecięcego
- Chłoniak z dużych komórek B z rearanżacją IRF4
- Pierwotny chłoniak z centrum pęcherzyka skórnego
- Chłoniak z komórek płaszcza
- Nowotwór komórek płaszcza in situ
- Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL), BNO
- Podtyp komórek B centrum rozmnażania
- Aktywowany podtyp komórek B
- Chłoniak z dużych komórek B bogaty w komórki T/histiocyty
- Pierwotny DLBCL OUN
- Pierwotny skórny DLBCL, typ kończyn dolnych
- EBV-dodatni DLBCL, NOS
- Wrzód śluzówkowo-skórny EBV-dodatni
- DLBCL związany z przewlekłym stanem zapalnym
- Rozlany chłoniak z dużych komórek B związany z fibryną
- Ziarniniakowatość limfatyczna, stopień 1,2
- Ziarniniakowatość limfatyczna, stopień 3
- Pierwotny chłoniak z dużych komórek B śródpiersia (grasicy).
- Wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B
- ALK-dodatni chłoniak z dużych komórek B
- Chłoniak plazmablastyczny
- Pierwotny chłoniak wysiękowy
- Wieloośrodkowa choroba Castlemana
- HHV8-dodatni DLBCL, NOS
- HHV8-dodatnie germinotropowe zaburzenie limfoproliferacyjne
- Chłoniak Burkitta
- Chłoniak typu Burkitta z aberracją 11q
- Chłoniak z komórek B wysokiego stopnia
- Chłoniak z komórek B wysokiego stopnia z rearanżacjami MYC i BCL2 i/lub BCL6
- Chłoniak z komórek B wysokiego stopnia, BNO
- Chłoniak z komórek B, nieklasyfikowalny, o cechach pośrednich między DLBCL a klasycznym chłoniakiem Hodgkina
- Nowotwory z dojrzałych komórek T i NK
- Białaczka prolimfocytowa T-komórkowa
- Białaczka limfocytowa z dużych ziarnistych komórek T
- Przewlekła choroba limfoproliferacyjna komórek NK
- Agresywna białaczka z komórek NK
- Układowy chłoniak EBV-dodatni z komórek T wieku dziecięcego
- Przewlekła aktywna infekcja EBV typu limfocytów T i NK, postać układowa
- Zaburzenie limfoproliferacyjne podobne do Hydroa vacciniforme
- Silna alergia na ugryzienie komara
- Białaczka/chłoniak z komórek T dorosłych
- Pozawęzłowy chłoniak z komórek NK/T typu nosowego
- Chłoniak T-komórkowy związany z enteropatią
- Monomorficzny epiteliotropowy chłoniak jelitowy z komórek T
- Chłoniak z komórek T jelit, BNO
- Indolentne zaburzenie limfoproliferacyjne komórek T przewodu pokarmowego
- Chłoniak T-komórkowy wątrobowo-śledzionowy
- Chłoniak T-komórkowy podobny do podskórnego zapalenia tkanki podskórnej
- Ziarniniaki grzybicze
- Zespół Sezary'ego
- Pierwotne skórne zaburzenia limfoproliferacyjne limfocytów T CD30-dodatnich
- Grudkowatość limfatyczna
- Pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek
- Pierwotny skórny chłoniak T-komórkowy gamma delta
- Pierwotny skórny CD8-dodatni agresywny epidermotropowy chłoniak cytotoksyczny z komórek T
- Pierwotny skórny chłoniak T-komórkowy CD8-dodatni akralny
- Pierwotne skórne zaburzenie limfoproliferacyjne małych/średnich limfocytów T CD4-dodatnie
- Chłoniak z obwodowych komórek T, BNO
- Chłoniak z angioimmunoblastycznych komórek T
- Chłoniak grudkowy T-komórkowy
- Węzłowy chłoniak z obwodowych komórek T z fenotypem pomocniczym grudek T
- Anaplastyczny chłoniak z dużych komórek, ALK-dodatni
- Anaplastyczny chłoniak z dużych komórek, ALK-ujemny
- Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek związany z implantem piersi
- Chłoniaki Hodgkina
- Chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych
- Klasyczny chłoniak Hodgkina
- Stwardnienie guzkowe klasyczny chłoniak Hodgkina
- Bogaty w limfocyty klasyczny chłoniak Hodgkina
- Klasyczny chłoniak Hodgkina o mieszanej komórkowości
- Klasyczny chłoniak Hodgkina zubożony w limfocyty
- Zaburzenia limfoproliferacyjne związane z niedoborem odporności
- Zaburzenia limfoproliferacyjne po przeszczepie (PTLD)
- Nieniszczący PTLD
- Hiperplazja plazmocytowa PTLD
- Zakaźna mononukleoza PTLD
- Kwiecisty przerost pęcherzyków
- Polimorficzny PTLD
- Monomorficzny PTLD
- Klasyczny chłoniak Hodgkina PTLD
-
- Inne jatrogenne zaburzenia limfoproliferacyjne związane z niedoborem odporności
-
-
- Nowotwory z komórek histiocytarnych i dendrytycznych
- Mięsak histiocytarny
- Histiocytoza z komórek Langerhansa, BNO
- Histiocytoza z komórek Langerhansa, monostotyczna
- Histiocytoza z komórek Langerhansa, polistotyczna
- Histiocytoza z komórek Langerhansa, rozsiana
- Mięsak z komórek Langerhansa
- Nieokreślony guz z komórek dendrytycznych
- Międzypalcowy mięsak komórek dendrytycznych
- Mięsak pęcherzykowych komórek dendrytycznych
- Guz z komórek fibroblastycznych komórek siatkowatych
- Rozsiany młodzieńczy xanthogranuloma
- Choroba Erdheima-Chestera
Leczenie
Czasami leczenie może polegać na „uważnym oczekiwaniu” (np. w PBL ) lub leczeniu objawowym (np. transfuzje krwi w MDS ). Bardziej agresywne postacie choroby wymagają leczenia chemioterapią , radioterapią , immunoterapią i – w niektórych przypadkach – przeszczepem szpiku kostnego . Zastosowanie rytuksymabu ustalono w leczeniu nowotworów hematologicznych wywodzących się z komórek B, w tym chłoniaka grudkowego (FL) i rozlanego chłoniaka z dużych komórek B (DLBCL).
Oprócz leczenia ukierunkowanego na wyleczenie, ludzie mogą skorzystać z samoopieki w celu opanowania objawów. Na przykład ćwiczenia aerobowe, takie jak chodzenie , mogą zmniejszyć zmęczenie i uczucie depresji u osób z nowotworami hematologicznymi.
Podejmować właściwe kroki
Jeśli leczenie zakończyło się sukcesem („całkowita” lub „częściowa remisja”), dana osoba jest na ogół kontrolowana w regularnych odstępach czasu w celu wykrycia nawrotu i monitorowania „wtórnego nowotworu złośliwego” (rzadki efekt uboczny niektórych schematów chemioterapii i radioterapii — pojawienie się innej postaci raka ). W badaniu kontrolnym, które powinno odbywać się w ustalonych regularnych odstępach czasu, wywiad ogólny łączy się z pełną morfologią krwi i oznaczeniem dehydrogenazy mleczanowej lub kinazy tymidynowej w surowicy. Nowotwory hematologiczne i ich leczenie wiążą się z powikłaniami obejmującymi wiele narządów, z często zajęciem płuc
Epidemiologia
Wzięte razem, nowotwory hematologiczne stanowią 9,5% nowych rozpoznań raka w Stanach Zjednoczonych, a każdego roku diagnozuje się 30 000 pacjentów w Wielkiej Brytanii. W tej kategorii chłoniaki występują częściej niż białaczki. [ potrzebne źródło ]