Chłoniak T-komórkowy wątrobowo-śledzionowy
| Chłoniak T-komórkowy wątrobowo-śledzionowy | |
|---|---|
| Inne nazwy | chłoniak T-komórkowy γδ wątrobowo-śledzionowy |
| Specjalność | Hematologii i Onkologii |
Chłoniak T-komórkowy wątrobowo-śledzionowy jest rzadką postacią chłoniaka , która jest na ogół nieuleczalna, z wyjątkiem allogenicznego przeszczepu komórek macierzystych . Jest to nowotwór układowy zawierający średniej wielkości cytotoksyczne limfocyty T wykazujące znaczny naciek sinusoidalny w wątrobie , śledzionie i szpiku kostnym .
Symptomy i objawy
Typowym objawem klinicznym u pacjenta z chłoniakiem T-komórkowym wątroby i śledziony jest hepatosplenomegalia .
Śledziona i wątroba są zawsze zajęte, a szpik kostny jest powszechny. Zajęcie węzłów jest niezwykle rzadkie.
Przyczyna
Komórką pochodzenia tej choroby jest niedojrzała cytotoksyczna komórka T klonalnie wykazująca ekspresję receptora komórki T γδ . Choroba występuje częściej u biorców przeszczepów narządów miąższowych z obniżoną odpornością , co doprowadziło do hipotezy, że czynnikiem sprawczym jest długotrwała stymulacja immunologiczna w warunkach immunosupresji. [ potrzebne źródło ]
Zgłaszano przypadki chłoniaka T-komórkowego wątrobowo- śledzionowego u pacjentów leczonych lekami immunosupresyjnymi azatiopryną , infliksymabem i adalimumabem . Większość przypadków wystąpiła u pacjentów z nieswoistym zapaleniem jelit . Najczęściej dotyczyło to nastolatków i młodych dorosłych mężczyzn. Przedstawili bardzo agresywny przebieg choroby i wszyscy oprócz jednego zmarli. Food and Drug Administration zażądała zmian w oznakowaniu leków, aby poinformować użytkowników i klinicystów o ryzyku.
Diagnoza
Komórki nowotworowe w chłoniaku T-komórkowym wątrobowo-śledzionowym mają monotonny wygląd, z niewielką ilością cytoplazmy i niepozornymi jąderkami .
Wyniki badań laboratoryjnych
Konstelacja małopłytkowości , niedokrwistości i leukopenii jest częsta u pacjentów z chłoniakiem T-komórkowym wątrobowo-śledzionowym.
Śledziona i wątroba
Choroba wykazuje wyraźny sinusoidalny wzór naciekania, który oszczędza białą miazgę śledziony i triady wrotne wątroby .
Szpik kostny
Podczas gdy szpik kostny jest często zajęty, wykrycie nacieku nowotworowego może być trudne ze względu na rozlany, śródmiąższowy wzór. Immunohistochemia może pomóc w diagnozie.
Krew obwodowa
Komórki o podobnej morfologii obserwowane w narządach litych obserwuje się we krwi obwodowej.
Immunofenotyp
Immunofenotyp chłoniaka T-komórkowego wątrobowo-śledzionowego to postgrasicowa, niedojrzała komórka T.
| Status | antygeny |
| Pozytywny | CD3 , TCR81 , TIA-1 |
| Negatywny | CD4 , CD5 , CD8 |
Odkrycia genetyczne
Klonalna rearanżacja genu γ receptora komórek T jest cechą charakterystyczną chłoniaka T-komórkowego wątrobowo-śledzionowego. Kilka przypadków wykazało rearanżację genu receptora β komórek T. Izochromosom 7q obserwowano we wszystkich opisanych do tej pory przypadkach, czasami w połączeniu z innymi nieprawidłowościami chromosomalnymi , takimi jak trisomia 8.
Leczenie
Schemat chemioterapii CHOP często wywołuje remisję , ale okazał się słaby w porównaniu z terapiami obejmującymi cytarabinę , przy czym Hyper-CVAD jest szczególnie skuteczny. W przypadku leczenia wyłącznie chemioterapią większość pacjentów ma nawrót choroby i umiera w ciągu dwóch lat. Leczenie wyłącznie doksorubicyną może pogorszyć przebieg choroby. [ potrzebne źródło ]
Wykazano, że allogeniczny przeszczep szpiku kostnego indukuje remisję przez ponad pięć lat i prawdopodobnie leczy chłoniaka wątrobowo-śledzionowego. [ potrzebne źródło ] Obecnie prowadzone są badania nad autologicznym przeszczepem szpiku kostnego . [ potrzebne źródło ]
Epidemiologia
Chłoniak wątrobowo-śledzionowy występuje rzadko, stanowi mniej niż 5% wszystkich przypadków chłoniaka i występuje najczęściej u młodych dorosłych i młodzieży. Opisano wyraźną preferencję płci męskiej.