Chłoniak z obwodowych komórek T nie określony inaczej
| Chłoniak z obwodowych komórek T — nieokreślony inaczej | |
|---|---|
| Specjalność |
Onkologia 
|
komórek T nieokreślony inaczej ( PTCL-NOS ) jest podtypem chłoniaka z obwodowych komórek T. Chłoniak z obwodowych komórek T (PTCL) definiuje się jako zróżnicowaną grupę agresywnych chłoniaków , które rozwijają się z dojrzałych krwinek białych zwanych komórkami T i komórek NK ( komórek NK ) (patrz rycina przedstawiająca przegląd podtypów PTCL). PTCL jest rodzajem chłoniaka nieziarniczego (NHL). PTCL specyficznie wpływa na komórki T, a nie na komórki B , i pojawia się, gdy komórki T rozwijają się i rosną nieprawidłowo.
Około 30% przypadków PTCL-NOS wykazuje złośliwe limfocyty T zakażone wirusem Epsteina-Barra (EBV). W przypadku powiązania z EBV, PTCL-NOS jest klasyfikowany jako jedna z chorób limfoproliferacyjnych związanych z wirusem Epsteina-Barra (patrz: Chłoniak z obwodowych komórek T związany z wirusem Epsteina-Barra, nieokreślony inaczej ), ale związek EBV z rozwojem i progresją PTCL-NOS związany z wirusem Epsteina-Barra jest niejasny.
PTCL-NOS, najczęstszy podtyp PTCL, jest agresywny i przeważnie węzłowy. Istnieją dwa warianty morfologiczne: wariant chłoniaka strefy T i wariant komórek limfoepitelioidalnych.
- Chłoniak strefy T jest tak nazwany ze względu na zajęcie określonego obszaru węzła chłonnego, który składa się z gęstego nagromadzenia komórek T.
- Chłoniak nabłonkowo-chłonny, zwany także chłoniakiem Lennerta , występuje rzadko i na ogół dotyka osoby starsze.
Leczenie
Obecnie PTCL leczy się podobnie jak chłoniaki B-komórkowe. Jednak w ostatnich latach naukowcy opracowali techniki umożliwiające lepsze rozpoznawanie różnych typów chłoniaków, takich jak PTCL. Obecnie wiadomo, że PTCL zachowuje się inaczej niż chłoniaki z komórek B i opracowywane są terapie ukierunkowane na te typy chłoniaków. Obecnie jednak nie ma terapii zatwierdzonych przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) specjalnie dla PTCL. Schematy chemioterapii zawierające antracykliny są powszechnie oferowane jako terapia wstępna. Niektórzy pacjenci mogą otrzymać tzw przeszczep komórek macierzystych . Badane są nowe podejścia do leczenia PTCL w warunkach nawrotowych lub opornych. [ potrzebne źródło ]
Pralatreksat i cerdulatynib to niektóre ze związków, które są obecnie badane pod kątem leczenia PTC.