Ischiopagi
Ischiopagi pochodzi od greckiego słowa ischio- oznaczającego biodro (ilium) i -pagus oznaczającego stały lub zjednoczony. Jest to medyczny używany dla bliźniąt syjamskich (klasa V), które są zjednoczone w miednicy . Bliźnięta są klasycznie połączone z osią kręgową pod kątem 180°. Jednak w najczęstszych przypadkach struktury bliźniąt ischiopagus są zwykle z dwoma oddzielnymi kolcami tworzącymi kąt boczny mniejszy niż 90 °. Zrośnięte bliźnięta mają zwykle cztery ramiona; dwie, trzy lub cztery nogi; i zazwyczaj jeden zewnętrzny narząd płciowy i odbyt.
Jest to najczęściej mylone z pygopagus , gdzie bliźnięta są połączone grzbietowo na pośladkach odwróconych od siebie, podczas gdy bliźniaki ischiopagus są połączone brzusznie i ogonowo w kości krzyżowej i kości ogonowej . Parapagus jest również podobny do ischiopagus; jednakże bliźnięta parapagus są połączone obok siebie, podczas gdy bliźnięta ischiopagus zazwyczaj mają kolce połączone pod kątem 180 °, odwrócone od siebie.
Klasyfikacja
Ischiopagus Dipus : Jest to najrzadsza odmiana, w której bliźnięta dzielą dwie nogi bez kończyn dolnych po jednej stronie.
Ischiopagus Tripus : Jest to najczęstsza odmiana. Te bliźnięta dzielą trzy nogi, trzecia noga to często dwie zrośnięte nogi lub nie działa. Bliźnięta zwykle mają tylko jeden zestaw zewnętrznych narządów płciowych .
Ischiopagus Tetrapus/Quadripus : Ta odmiana ma bliźniaki na symetrycznej ciągłej osi podłużnej z obszarem zrostu nie przerwanym do przodu . Osie przebiegają w linii prostej, ale w przeciwnych kierunkach. Kończyny dolne są ustawione pod kątem prostym do osi klatki piersiowej , a sąsiadujące kończyny w pobliżu zrostu kulszowego należą do bliźniaka przeciwnego.
Embriologia
Podczas rozwoju embrionalnego bliźnięta mogą powstać z podziału pojedynczego zarodka ( monozygotycznego ), który tworzy bliźnięta jednojajowe lub bliźnięta mogą powstać z oddzielnych oocytów w tym samym cyklu menstruacyjnym ( dizygotyczny ), co tworzy bliźnięta braterskie . Chociaż to drugie jest częstsze, przyczyną rozwoju bliźniąt syjamskich jest jednojajowość. W bliźniakach monozygotycznych w przypadku bliźniąt syjamskich, takich jak ischiopagi, bliźnięta powstają w wyniku rozszczepienia dwuwarstwowego krążka embrionalnego po utworzeniu wewnętrznych mas komórkowych. W ten sposób zmuszanie bliźniaków do zajmowania tej samej owodni , co może prowadzić do połączenia bliźniaków w wyniku niewłaściwego rozdzielenia bliźniaków podczas procesu bliźniaczego. Separacja występująca między siódmym a trzynastym dniem powinna skutkować jednojajowymi jednokosmówkowymi , jednoowodniowymi dzielącymi woreczek żółtkowy . Jeśli separacja bliźniąt nastąpi w późniejszych stadiach rozwoju przed pojawieniem się prymitywnej smugi i orientacji osiowej, wówczas można przewidzieć, że rozwiną się bliźnięta syjamskie . Pochodzenie dokładnie tego, co idzie nie tak, aby wytworzyć ischiopagus lub jakikolwiek zrośnięty bliźniak, jest wynikiem albo niepełnego rozszczepienia , albo podwójnego nakładania się centrów indukujących na tym samym krążku zarodkowym. Różne badania sugerują, że mechaniczne zakłócenia, takie jak potrząsanie blastomerami , narażenie zarodka na zimno lub niewystarczającą ilość tlenu podczas wczesnego procesu rozszczepiania , wszczepienie organizatora do gastruli lub połowy gastruli razem lub zwężenie blastuli lub wczesnej gastruli może spowodować niepełne rozdzielenie bliźniąt jednojajowych . Jednak badania wykazały, że te zaburzenia muszą wystąpić w krytycznych momentach ciąży, aby bliźnięta syjamskie mogły się rozwinąć.
Komplikacje
Bliźnięta syjamskie są narażone na wysokie ryzyko urodzenia martwego dziecka lub śmierci wkrótce po urodzeniu. W niektórych przypadkach rodzi się zdrowy bliźniak i bliźniak pasożytniczy . Pasożytniczy bliźniak nie ma nadziei na przeżycie i umiera, a następnie zostaje chirurgicznie oddzielony od swojego bliźniaka. W zależności od tego, jak bliźnięta są połączone i co jest między nimi wspólne, mogą wystąpić komplikacje po chirurgicznym oddzieleniu żywego bliźniaka od martwego bliźniaka. W przypadkach Ischiopagus dzieci dzielą obszar miednicy wraz z przewodem pokarmowym i narządami płciowymi region. Bliźnięta Ischiopagus wymagają operacji rekonstrukcyjnej genitaliów i przewodu pokarmowego, aby zapewnić normalne wypróżnienia i możliwości reprodukcyjne w wieku dorosłym.
W przypadku bliźniaków Ischiopagus, które przeżyły od urodzenia, pojawiają się również komplikacje i ryzyko. Zwykle, jeśli oba bliźnięta przeżyją poród, jeden bliźniak będzie zdrowy i silny, a drugi niedożywiony i słaby. Tak więc operacja musiałaby zostać zaplanowana z wyprzedzeniem, aby zrozumieć najlepszą opcję i jak utrzymać oboje dzieci przy życiu zarówno podczas operacji, jak i po niej.
Leczenie
Separacja jest jedynym sposobem leczenia Ischiopagus. Rzadkość tego stanu, a także wyzwanie, jakie stwarza przy rozdzielaniu bliźniąt, były trudne do zrozumienia. W ostatnich latach, dzięki postępowi technologii medycznej, lekarzom udało się z powodzeniem rozdzielić bliźnięta Ischiopagus. Zależy to jednak od wspólnych narządów, tego, jak blisko połączone są bliźnięta i jakie ryzyko może wyniknąć z rozdzielenia bliźniaków podczas operacji. Ponieważ bliźnięta Ischiopagus zwykle mają wspólny przewód pokarmowy i innych narządów w okolicy miednicy, podjęcie decyzji, czy rozdzielenie bliźniaków przeważa nad powikłaniami i ryzykiem związanym z operacją i rekonstrukcją narządów, zajmuje miesiące planowania. Operacja rozdzielenia bliźniąt syjamskich umożliwiła chirurgom zbadanie mechanizmów embriogenezy , a także fizjologicznych konsekwencji parabiozy .
Oddzielenie zrośniętych bliźniąt ischiopagus tripus zwykle pozostawia bliźnięta z jedną nogą.
Rokowanie
W zależności od tego, jakie narządy są wspólne dla bliźniąt i czy można je chirurgicznie rozdzielić, zwykle tylko jeden z bliźniaków przechodzi operację lub oboje umierają z powodu komplikacji przed lub w trakcie operacji. Teraz, gdy doniesiono o udanych operacjach, a dzięki badaniom i ocenie przedoperacyjnej dostępnych jest więcej wyników, w przyszłości dostępne będą lepsze techniki i procedury chirurgiczne, które pomogą zwiększyć przeżywalność bliźniąt ischiopagus, a także innych bliźniąt syjamskich.
Epidemiologia
Ischiopagus to rzadka anomalia występująca u około 1 na 100 000 żywych urodzeń i występująca u 1 na 10 urodzeń bliźniąt syjamskich. Większość przypadków Ischiopagus jest powszechna na obszarach Indii i Afryki. Spośród odmian bliźniąt Ischiopagus, Ischiopagus Tetrapus jest bardziej rozpowszechniony, występując w 68,75% wszystkich przypadków Ischiopagus. Ischiopagus Tripus występuje w 31,25% przypadków, podczas gdy Ischiopagus Dipus występuje tylko w 6,25% wszystkich przypadków Ischiopagus.