Narząd korty
| Organ Cortiego | |
|---|---|
 Przekrój ślimaka ilustrujący narząd Cortiego
| |
| Szczegóły | |
| Część | Ślimak ucha wewnętrznego |
| Identyfikatory | |
| łacina | spirala organiczna |
| Siatka | D009925 |
| Identyfikator NeuroLexa | birnlex_2526 |
| TA98 | A15.3.03.121 |
| TA2 | 7035 |
| FMA | 75715 |
| Terminologia anatomiczna | |
Narząd Cortiego lub narząd spiralny jest narządem odbierającym słuch i znajduje się w ślimaku ssaków . Ten bardzo zróżnicowany pasek komórek nabłonkowych umożliwia transdukcję sygnałów słuchowych w potencjał czynnościowy impulsów nerwowych . Transdukcja zachodzi poprzez wibracje struktur w uchu wewnętrznym, powodując przemieszczenie płynu ślimakowego i ruch komórek rzęsatych w narządzie Cortiego w celu wytworzenia sygnałów elektrochemicznych.
Włoski anatom Alfonso Giacomo Gaspare Corti (1822–1876) odkrył narząd Cortiego w 1851 r. Struktura wyewoluowała z brodawki podstawnej i ma kluczowe znaczenie dla mechanotransdukcji u ssaków.
Struktura
Narząd Cortiego znajduje się w środkowej części ślimaka ucha wewnętrznego między przewodem przedsionkowym a przewodem bębenkowym i składa się z komórek mechanosensorycznych, zwanych komórkami rzęsatymi . Strategicznie rozmieszczone na błonie podstawnej narządu Cortiego znajdują się trzy rzędy zewnętrznych komórek rzęsatych (OHC) i jeden rząd wewnętrznych komórek rzęsatych (IHC). Otaczające te komórki rzęsate są komórki podporowe: komórki Deitersa , zwane też komórki paliczkowe , które mają ścisły związek z OHC, oraz komórki filarowe, które oddzielają i wspierają zarówno OHC, jak i IHC.
Z wierzchołków komórek rzęsatych wystają maleńkie wypustki przypominające palce, zwane stereocilia , które są rozmieszczone w stopniowy sposób, z najkrótszymi stereociliami w zewnętrznych rzędach i najdłuższymi w środku. Uważa się, że ta gradacja jest najważniejszą cechą anatomiczną narządu Cortiego, ponieważ umożliwia komórkom czuciowym lepszą zdolność strojenia.
Gdyby ślimak został rozwinięty, miałby około 33 mm długości u kobiet i 34 mm u mężczyzn, z około 2,28 mm odchylenia standardowego dla populacji. Ślimak jest również zorganizowany tonotopowo, co oznacza, że różne częstotliwości fal dźwiękowych oddziałują z różnymi miejscami na strukturze. Podstawa ślimaka, znajdująca się najbliżej ucha zewnętrznego, jest najbardziej sztywna i wąska i to tam przenoszone są dźwięki o wysokiej częstotliwości. Wierzchołek lub wierzchołek ślimaka jest szerszy, znacznie bardziej elastyczny i luźny oraz działa jako miejsce transdukcji dźwięków o niskiej częstotliwości.
Funkcjonować
Funkcją narządu Cortiego jest przekształcanie ( transdukcja ) dźwięków w sygnały elektryczne, które mogą być przekazywane do pnia mózgu przez nerw słuchowy. To małżowina uszna i ucho środkowe działają jak mechaniczne transformatory i wzmacniacze, dzięki czemu fale dźwiękowe mają amplitudę 22 razy większą niż wtedy, gdy docierały do ucha.
Transdukcja słuchowa
Przy prawidłowym słyszeniu większość sygnałów słuchowych docierających do narządu Cortiego pochodzi w pierwszej kolejności z ucha zewnętrznego. Fale dźwiękowe wchodzą przez kanał słuchowy i wprawiają w wibracje błonę bębenkową , zwaną również błoną bębenkową, która wibruje trzy małe kości zwane kosteczkami słuchowymi . W efekcie dołączone okienko owalne przesuwa się i powoduje ruch okienka okrągłego , co prowadzi do przemieszczenia płynu ślimakowego. Jednak stymulacja może nastąpić również poprzez bezpośrednie wibracje ślimaka z czaszki. To drugie jest określane jako słyszenie przewodnictwa kostnego (lub BC), jako uzupełnienie pierwszego opisanego, które zamiast tego nazywane jest słyszeniem przewodnictwa powietrznego (lub AC). Zarówno AC, jak i BC stymulują błonę podstawną w ten sam sposób (Békésy, Gv, Experiments in Hearing. 1960).
Błona podstawna przewodu bębenkowego naciska na komórki rzęsate narządu, gdy przechodzą fale ciśnienia okołolimfatycznego . Stereocilia na szczycie IHC poruszają się wraz z tym przemieszczeniem płynu, aw odpowiedzi ich kanały kationowe lub selektywne dla jonów dodatnich są otwierane przez struktury kadheryny zwane łącznikami końcówek , które łączą sąsiednie stereocilia. Narząd Cortiego, otoczony płynną endolimfą bogatą w potas , leży na błonie podstawnej u podstawy scala media . Pod organami Cortiego jest scala tympani , a nad nią scala vestibuli . Obie struktury występują w płynie o niskiej zawartości potasu zwanym przychłonką . Ponieważ te stereocilia znajdują się w środku wysokiego stężenia potasu, po otwarciu ich kanałów kationowych jony potasu i jony wapnia wpływają do górnej części komórki włosa. Wraz z tym napływem jonów dodatnich IHC ulega depolaryzacji , otwierając kanały wapniowe bramkowane napięciem w boczno-podstawnym obszarze komórek rzęsatych i wyzwalając uwalnianie glutaminianu neuroprzekaźnika . Następnie przesyłany jest sygnał elektryczny nerwu słuchowego i do kory słuchowej mózgu jako wiadomość neuronowa.
Wzmocnienie ślimakowe
Narząd Cortiego jest również zdolny do modulowania sygnału słuchowego. Zewnętrzne komórki rzęsate (OHC) mogą wzmacniać sygnał w procesie zwanym elektromotoryką, w którym zwiększają ruch błon podstawnych i nakrywkowych, a tym samym zwiększają odchylenie stereocilii w IHC.
Kluczowym elementem tej amplifikacji ślimakowej jest białko motoryczne prestyna , które zmienia kształt w zależności od potencjału napięcia wewnątrz komórki włosa. Kiedy komórka jest zdepolaryzowana, prestyna skraca się, a ponieważ znajduje się na błonie OHC, pociąga za błonę podstawną i zwiększa stopień odchylenia błony, tworząc bardziej intensywny wpływ na wewnętrzne komórki rzęsate (IHC). Gdy komórka hiperpolaryzuje, prestyna wydłuża i zmniejsza napięcie IHC, co zmniejsza impulsy nerwowe do mózgu. W ten sposób sama komórka włoskowata jest w stanie zmodyfikować sygnał dźwiękowy, zanim jeszcze dotrze on do mózgu.
Rozwój
Narząd Cortiego, pomiędzy klatką bębenkową a klatką środkową , rozwija się po utworzeniu i wzroście przewodu ślimakowego . Następnie wewnętrzne i zewnętrzne komórki rzęsate różnicują się do odpowiednich pozycji, po czym następuje organizacja komórek podtrzymujących. Topologia komórek podtrzymujących nadaje się do rzeczywistych właściwości mechanicznych, które są potrzebne do wysoce wyspecjalizowanych ruchów wywołanych dźwiękiem w narządzie Cortiego.
Rozwój i wzrost narządu Cortiego opiera się na specyficznych genach, z których wiele zidentyfikowano w poprzednich badaniach ( SOX2 , GATA3 , EYA1 , FOXG1 , BMP4 , RAC1 i więcej), aby przejść takie różnicowanie. W szczególności wzrost kanału ślimakowego i tworzenie się komórek rzęsatych w narządzie Cortiego.
Mutacje w genach wyrażanych w narządzie Cortiego lub w jego pobliżu przed różnicowaniem się komórek rzęsatych spowodują zakłócenia w różnicowaniu i potencjalną nieprawidłowość narządu Cortiego.
Znaczenie kliniczne
Utrata słuchu
Narząd Cortiego może zostać uszkodzony przez nadmierny poziom dźwięku, co prowadzi do upośledzenia wywołanego hałasem .
Najczęstszy rodzaj upośledzenia słuchu, odbiorczy ubytek słuchu , obejmuje jako jedną z głównych przyczyn zmniejszenie funkcji narządu Cortiego. W szczególności aktywna funkcja wzmacniająca zewnętrznych komórek rzęsatych jest bardzo wrażliwa na uszkodzenia spowodowane narażeniem na uraz spowodowany zbyt głośnymi dźwiękami lub niektórymi lekami ototoksycznymi . Gdy zewnętrzne komórki rzęsate zostaną uszkodzone, nie regenerują się, a rezultatem jest utrata czułości i nienormalnie duży wzrost głośności (tzw. rekrutacja ) w części widma obsługiwanej przez uszkodzone komórki.
Podczas gdy u ssaków utrata słuchu zawsze była uważana za nieodwracalną, ryby i ptaki rutynowo naprawiają takie uszkodzenia. Badanie z 2013 roku wykazało, że stosowanie określonych leków może reaktywować geny normalnie wyrażane tylko podczas rozwoju komórek rzęsatych. Badania przeprowadzono w Harvard Medical School , Massachusetts Eye and Ear oraz Keio University School of Medicine w Japonii.
Dodatkowe obrazy
Przekrój poprzeczny przewodu ślimakowego płodowego kota.
Schematyczny przekrój podłużny ślimaka
Dno przewodu ślimakowego
Limbus laminæ spiralis i membrana basilaris
Przekrój przez narząd spiralny Cortiego (powiększony)
Notatki
- Cortiego A. (1851). „Recherches sur l'organe de l'ouïe des mammiferes”. Zeitschrift für Wissenschaftliche Zoologie . 3 : 106–169.
- Fritzsch B, Jahan I, Pan N, Kersigo J, Duncan J, Kopecky B (2012). „Analiza molekularnych podstaw rozwoju narządu Cortiego: gdzie teraz jesteśmy?” . Badania słuchu . 276 (1–2): 16–26. doi : 10.1016/j.heares.2011.01.007 . PMC 3097286 . PMID 21256948 .
Historia. (nd).
- Hudspeth A (2014). „Integracja aktywnego procesu komórek rzęsatych z funkcją ślimaka”. Nature Recenzje Neuroscience . 15 (9): 600–614. doi : 10.1038/nrn3786 . PMID 25096182 . S2CID 3716179 .
- Lim D (1986). „Struktura funkcjonalna narządu Cortiego: przegląd”. Badania słuchu . 22 (1–3): 117–146. doi : 10.1016/0378-5955(86)90089-4 . PMID 3525482 . S2CID 4764624 .
- Malgrange B, Thiry M, Van de Water TR, Nguyen L, Moonen G, Lefebvre PP (2002). „Komórki podtrzymujące nabłonka mogą różnicować się w zewnętrzne komórki rzęsate i komórki Deitersa w hodowanym narządzie Cortiego”. Komórkowe i molekularne nauki przyrodnicze . 59 (10): 1744–1757. doi : 10.1007/PL00012502 . PMID 12475185 . S2CID 2962483 .
- Nicholls, JG, Martin, AR, Fuchs, PA, Brown, DA, Diamond, ME i Weisblat, DA (2012). Od neuronu do mózgu (wyd. 5, s. 456–459). Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc.
- Pritchard U. „O narządzie Cortiego u ssaków”. 2 marca 1876, Proceedings of the Royal Society of London , tom 24, s. 346–52 OCLC 1778190
- Pujol, R. i Irving, S. (2013). Ucho.
Linki zewnętrzne
- Analiza podstaw molekularnych rozwoju narządu Cortiego PMC 3097286
- Organy animacji Corti 3D
- http://lobe.ibme.utoronto.ca/presentations/OHC_Electromotility/sld005.htm Diagram na Uniwersytecie w Toronto
- http://mayoresearch.mayo.edu/mayo/research/ent_research/images/image02.gif Schemat w Mayo
- http://www.iurc.montp.inserm.fr/cric51/audition/english/corti/fcorti.htm na Uniwersytecie w Montpellier 1
Zobacz też
| Biblioteki Narodowe | |
|---|---|
| Naukowe bazy danych | |
