Neuropatia słuchowa

Neuropatia słuchowa ( AN ) to zaburzenie słuchu, w którym zewnętrzne komórki rzęsate ślimaka są obecne i funkcjonują, ale informacje dźwiękowe nie są przekazywane w wystarczającym stopniu przez nerw słuchowy do mózgu. Utrata słuchu z AN może wahać się od normalnej wrażliwości słuchu do głębokiej utraty słuchu.

Neuropatia zwykle odnosi się do choroby nerwu obwodowego lub nerwów, ale sam nerw słuchowy nie zawsze jest dotknięty zaburzeniami ze spektrum neuropatii słuchowej . Częstość występowania w populacji jest stosunkowo nieznana. Noworodki z wysokimi czynnikami ryzyka utraty słuchu mają częstość do 40% (Vignesh, Jaya i Muraleedharan 2016). Te czynniki wysokiego ryzyka to: niedotlenienie , niska masa urodzeniowa , przedwczesny poród , hiperbilirubinemia , żółtaczka i antybiotykoterapia aminoglikozydowa (NIDCD, 2018).

Możliwe miejsca uszkodzenia

Komórka włoskowata
Gray931.png
Trzy rzędy zewnętrznych komórek rzęsatych w narządzie Cortiego , jeden rząd wewnętrznych komórek rzęsatych.
Identyfikatory
Siatka C538268
Anatomiczne warunki neuroanatomii

W oparciu o badania kliniczne osób z neuropatią słuchową, zakłócenie w strumieniu informacji dźwiękowych zostało zlokalizowane w jednym lub więcej z trzech prawdopodobnych miejsc: wewnętrzne komórki słuchowe ślimaka, synapsa między wewnętrznymi komórkami słuchowymi a nerwem słuchowym, lub uszkodzenie samego wstępującego nerwu słuchowego.

Diagnozowanie neuropatii słuchowej

Diagnoza jest możliwa po wykonaniu zestawu testów, który koniecznie musi obejmować: odpowiedź słuchową z pnia mózgu oraz otoemisje akustyczne . Reakcję słuchową pnia mózgu należy przetestować przy obu polaryzacjach (pomaga to w identyfikacji mikrofonów ślimakowych ).

Neuropatię słuchową można zdiagnozować za pomocą zestawu testów, w tym otoemisji akustycznych (OAE), słuchowych odpowiedzi z pnia mózgu (ABR) i odruchów akustycznych. Klasyczny paradygmat AN obejmowałby obecne OAE wskazujące na prawidłową funkcję zewnętrznych komórek rzęsatych, brak lub nieprawidłowe ABR z obecnością mikrofonii ślimakowej i brak odruchów akustycznych. Inne testy obejmowałyby audiometrię tonalną i audiometrię mowy. Pacjenci z AN mogą mieć różne progi słyszenia z trudnościami w postrzeganiu mowy. Do tej pory nigdy nie wykazano, aby pacjenci z zaburzeniami ze spektrum neuropatii słuchowej mieli normalne odruchy mięśniowe ucha środkowego przy 95 dB HL lub mniej, pomimo normalnej emisji otoakustycznej.

Neuropatia słuchowa może wystąpić samoistnie lub w połączeniu z chorobami, takimi jak choroba Charcota-Mariego-Tootha i ataksja Friedreicha . AN może mieć przyczyny wrodzone lub nabyte. AN może być spowodowana czynnikami genetycznymi we wzorcach syndromicznych, niesyndromicznych i związanych z mitochondriami. Szacuje się, że około 40% przypadków AN ma podłoże genetyczne.

Wydaje się, że niezależnie od wzorca audiometrycznego (progi słyszenia) lub ich funkcji w tradycyjnym badaniu mowy w ciszy, zdecydowana większość osób dotkniętych chorobą ma bardzo słaby słuch w hałasie tła.

Resztkowa funkcja słuchowa

Podczas badania układu słuchowego tak naprawdę nie ma charakterystycznej prezentacji na audiogramie.

Podczas diagnozowania osoby z neuropatią słuchową również nie ma charakterystycznego poziomu funkcjonowania. Ludzie mogą prezentować stosunkowo niewielkie dysfunkcje inne niż problemy ze słyszeniem mowy w hałasie lub mogą przedstawiać się jako całkowicie głusi i nie otrzymujący żadnych użytecznych informacji z sygnałów dźwiękowych.

aparaty słuchowe , z różnym skutkiem.

Systemy FM w połączeniu z aparatami słuchowymi lub implantami ślimakowymi mogą zwiększyć sukces tych urządzeń wzmacniających.

Niektórym osobom z neuropatią słuchową wszczepia się implanty ślimakowe , również z różnym skutkiem.

Ekranizacja

Powszechne badania przesiewowe słuchu u noworodków są obowiązkowe w większości Stanów Zjednoczonych. W większości obszarów Australii obowiązkowe jest badanie przesiewowe słuchu za pomocą testów AABR, co oznacza, że ​​zasadniczo wszystkie wrodzone (tj. nie związane z późniejszymi zaburzeniami zwyrodnieniowymi) przypadki neuropatii słuchowej powinny być diagnozowane po urodzeniu.

Neuropatia słuchowa jest czasami trudna do wykrycia od razu, nawet przy zachowaniu tych środków ostrożności. Podejrzenie rodziców o ubytek słuchu jest również godnym zaufania narzędziem przesiewowym w przypadku ubytku słuchu; jeśli istnieje podejrzenie, jest to wystarczający powód, aby skonsultować się z audiologiem .

Zobacz też

Dalsza lektura

Linki zewnętrzne

Pobrane z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Auditory_neuropatia&oldid=1131777883 ”