Ziarniniak eozynofilowy

ludzie

Uszkodzenie na nosie.

Ludzki ziarniniak eozynofilowy charakteryzuje się nieprawidłową proliferacją komórek Langerhansa (LC). LC to komórki prezentujące antygen pochodzące z komórek dendrytycznych . U ludzi ziarniniaki eozynofilowe są uważane za łagodne nowotwory, które występują głównie u dzieci i młodzieży. EG jest dość rzadką chorobą, a częstość jej występowania jest wyższa w populacji białej niż czarnej, również nieco częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet. EG rozwija się u 4-5 dzieci (w wieku poniżej 15 lat) na milion/rok oraz u 1 lub 2 osób dorosłych na milion/rok.

Etiologia EG nie jest jeszcze w pełni poznana. Jednak początek nieprawidłowej proliferacji LC może być wywołany przez bodźce wirusowe ( EBV , ludzki wirus opryszczki 6 ), toksyny bakteryjne lub wadliwą regulację produkcji IL-1 i IL-10 . Innym możliwym wyjaśnieniem może być defekt Ras/MAPK z powodu mutacji białek sygnałowych. W szczególności opublikowano, że około 50% przypadków EG miało zmutowany BRAF V600 E, a około 21% wykazywało mutację w MAP2K 1.

Symptomy i objawy

Klinicznie pojedyncze lub mnogie zmiany występują głównie na szkielecie osiowym – na czaszce, kręgosłupie, żebrach, miednicy i kościach długich. W szczególności kręgosłup piersiowy i kość czołowa czaszki są najbardziej dotknięte u dzieci. Z drugiej strony kręgosłup szyjny i kość szczęki są głównymi miejscami zmian EG u dorosłych. Objawy EG obejmują sztywność, miejscowy ból, obrzęk otaczających tkanek, zmianę postawy i wiele innych, w zależności od zajętej kości.

Lung EG jest jeszcze mniej powszechny. Jego częstość występowania nie została opublikowana, jednak EG w płucach została już zdiagnozowana w około 5% wszystkich próbek biotycznych płuc. Stan taki może przebiegać bezobjawowo, ale może również wystąpić nieproduktywny kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej, zmęczenie, samoistna odma opłucnowa. Wyższe ryzyko wystąpienia EG w płucach wiąże się z paleniem.

Diagnoza

Możliwości diagnostyczne EG obejmują RTG , CT i MR . Badanie histopatologiczne próbki biopsyjnej koncentruje się na obecności jednojądrzastych LC z wyraźnymi rowkami jądrowymi (jądra w kształcie ziaren kawy) z dodatkiem eozynofili. Takie badanie wykorzystuje również barwienie CD1 i CD207 (Langerin). Badanie mikroskopem elektronowym próbki opiera się na wykrywaniu ziarnistości Birbecka , specyficznych inkluzji w kształcie „rakiety tenisowej” w cytoplazmie LC.

Leczenie

Pojedyncze zmiany często ulegają samoistnej regresji, zwłaszcza u dzieci, dlatego należy je kontrolować w regularnych odstępach czasu. Pacjenci ze zmianami w kręgosłupie są unieruchamiani w celu zminimalizowania bólu. Bardziej skomplikowane przypadki z mnogimi zmianami powinny być leczone kortykosteroidami , zwłaszcza doogniskowym wstrzyknięciem metyloprednizolonu . Kortykosteroidy stanowią również opcję leczenia EG w płucach. Leczenie operacyjne obejmuje przeszczep kości i zespolenie chirurgiczne. W zaawansowanych stadiach choroby może być wymagany przeszczep płuc. Pacjenci z grupy wysokiego ryzyka z licznymi zmianami chorobowymi (kości zagrażające OUN, płuca) mogą zostać poddani chemioterapii.

Koty i psy

Zmiana na górnej wardze kota .

kot EG

Zespół ziarniniaka eozynofilowego kotów (EGC) jest stosunkowo częstym schorzeniem, charakteryzującym się licznymi wzorami wpływającymi na jamę ustną, skórę i połączenia śluzówkowo-skórne kotów. EGC może być wyzwalane przez różne bodźce, jednak najbardziej istotna jest choroba alergiczna kotów. Między innymi odpowiedzialne mogą być ukąszenia owadów (pchły), infekcje grzybicze i wirusy ( wirus białaczki kotów , wirus niedoboru odporności kotów ).

Trzy podstawowe zmiany kliniczne EGC obejmują powolny (określany również jako eozynofilowy lub gryzonia) wrzód, blaszkę eozynofilową i ziarniniak eozynofilowy.

Symptomy i objawy

Zmiany pojawiają się głównie na górnej wardze jako owrzodzenia, ale rozwijają się również na dziąsłach i podniebieniu. Inne lokalizacje, takie jak poduszki stóp, nie są wyjątkowe i są typowe dla rozwoju płytek zamiast owrzodzeń. Takie blaszki mogą swędzieć i puchnąć. W przypadku owrzodzenia jamy ustnej może wystąpić krwawienie, ból i utrata apetytu.

Leczenie

Leczenie EGC polega na ogół na hipoalergicznej diecie połączonej z zapobieganiem ukąszeniom owadów. Kortykosteroidy podaje się doustnie lub w długo działających iniekcjach do zmian chorobowych. Alternatywnie cyklosporyna zapewnia podobny efekt.

psi EG

Ziarniniak eozynofilowy psów (CEG) jest niezwykle rzadkim stanem autozapalnym, dotyczącym przede wszystkim jamy ustnej i otaczających ją obszarów przejścia między błoną śluzową a owłosioną skórą. Jednak opisano również formy atakujące płuca lub palce. Może pojawić się niezależnie od rasy lub wieku, chociaż niektóre rasy są bardziej podatne na zachorowanie, takie jak owczarki niemieckie , labradory retrievery , husky i cavalier king charles spaniele . Choroba występuje również zwykle u psów w wieku poniżej 3 lat.

Eozynofilowe zmiany ziarniniakowe u psów składają się głównie z eozynofili z dodatkiem różnych podtypów komórek, takich jak makrofagi , neutrofile , plazmocyty , limfocyty , komórki tuczne i wiele innych.

Symptomy i objawy

CEG zwykle objawia się blaszką na podniebieniu, dziąsłach, wargach lub języku. Są to proliferacyjne białe lub czerwonawe zmiany, które mogą być bolesne i mogą być przyczyną cuchnącego oddechu i często występujących krwotoków. Utrata apetytu jest najbardziej oczywistym objawem wskazującym na chorobę. Zmiany mogą pojawiać się samoistnie i zanikać. Biopsja jest zwykle wymagana do potwierdzenia diagnozy.

Leczenie

Chociaż etiologia choroby nie jest do końca poznana, uważa się, że najistotniejszymi wyzwalaczami reakcji autoimmunologicznej są różne bodźce środowiskowe, zwłaszcza alergeny pokarmowe i ukąszenia owadów. Tak więc leczenie zwykle obejmuje przejście na dietę hipoalergiczną i ochronę przed ektopasożytami. Leki obejmują leki immunosupresyjne ( prednizon , azatiopryna ) samodzielnie lub w połączeniu z antybiotykami lub innymi lekami ( cytostatyki - chlorambucyl ). W niektórych przypadkach może dojść do remisji zmian, ale w innych może być konieczne stosowanie niskich dawek trwającej całe życie immunosupresji. W ostatnich publikacjach wymienia się elektrochemioterapię jako nową metodę terapeutyczną CEG zapewniającą selektywne zanikanie masy ziarniniakowej.

  1. ^ a b c d e   Jha, Suman K.; De Jesus , Orlando ( 2022 ) _ _
  2. ^    Czadha, Manish; Agarwal, Anil; Agarwal, Nidhi; Singh, Manoj Kumar (czerwiec 2007). „Pojedynczy ziarniniak eozynofilowy promienia. Niezwykła diagnostyka różnicowa” . Acta Orthopaedica Belgica . 73 (3): 413–417. ISSN 0001-6462 . PMID 17715738 .
  3. ^     Badalian-bardzo, Gayane; Vergilio, Jo-Anne; Degar, Barbara A.; MacConaill, Laura E.; Brandner, Barbara; Calicchio, Monica L.; Kuo, Frank C.; Ligon, Azra H.; Stevenson, Kristen E.; Kehoe, Sarah M.; Garraway, Levi A. (2010-09-16). „Nawracające mutacje BRAF w histiocytozie komórek Langerhansa” . Krew . 116 (11): 1919–1923. doi : 10.1182/blood-2010-04-279083 . ISSN 1528-0020 . PMC 3173987 . PMID 20519626 .
  4. Bibliografia     _ Huynh, Twój N.; Paller, Amy S. (marzec 2018). „Histiocytoza komórek Langerhansa: choroba nowotworowa spowodowana mutacjami szlaku Ras-ERK” . Journal of American Academy of Dermatology . 78 (3): 579–590.e4. doi : 10.1016/j.jaad.2017.09.022 . ISSN 1097-6787 . PMID 29107340 . S2CID 46767736 .
  5. Bibliografia     _ Laird, James H.; Chau, Karen W.; Chelius, Monica R.; Lok, Benjamin H.; Yahalom, Joachim (styczeń 2019). „Histiocytoza komórek Langerhansa u dorosłych wiąże się z wysoką częstością występowania nowotworów hematologicznych i litych” . Lekarstwo na raka . 8 (1): 58–66. doi : 10.1002/cam4.1844 . ISSN 2045-7634 . PMC 6346231 . PMID 30597769 .
  6. ^     Kumar, Neeta; Sayed, Shahin; Vinayak, Sudhir (2011-01-20). „Diagnostyka histiocytozy komórek Langerhansa w cytologii aspiracyjnej cienkoigłowej: opis przypadku i przegląd literatury cytologicznej” . Patologia Research International . 2011 : 439518. doi : 10.4061/2011/439518 . ISSN 2042-003X . PMC 3034992 . PMID 21331166 .
  7. Bibliografia     _ Tojo, Arinobu (grudzień 2018). „Histiocytoza komórek Langerhansa u dorosłych: postępy w patofizjologii i leczeniu” . Nauka o raku . 109 (12): 3707–3713. doi : 10.1111/cas.13817 . ISSN 1349-7006 . PMC 6272080 . PMID 30281871 .
  8. ^   Muza, Russell; Williamson, Nicola (2008-01-01), Morgan, Rhea V. (red.), „ROZDZIAŁ 91 – Erozyjne i wrzodziejące choroby skóry” , Podręcznik praktyki małych zwierząt (wydanie piąte) , Saint Louis: WB Saunders, s. 885–900, ISBN 978-1-4160-3949-5 , pobrane 2022-01-31
  9. ^ a b     Hopke, Kaitlin P; Sargent, Sandra J (2019-12-16). „Nowa prezentacja zespołu eozynofilowego ziarniniaka u kota” . Otwarte raporty JFMS . 5 (2): 2055116919891548. doi : 10.1177/2055116919891548 . ISSN 2055-1169 . PMC 6918502 . PMID 31897305 .
  10. ^ a b „Kompleks ziarniniaków eozynofilowych kotów u kotów | Szpitale dla zwierząt VCA” . vcahospitals.com . Źródło 2022-01-31 .
  11. ^     Abbott, świt EE; Allen, Andrew L. (marzec 2020). „Psia eozynofilowa ziarniniakowatość płuc: opis przypadku i przegląd literatury” . Journal of Veterinary Diagnostic Investigation . 32 (2): 329–335. doi : 10.1177/1040638720907659 . ISSN 1040-6387 . PMC 7081515 . PMID 32180541 .
  12. ; ^ abc Mendelsohn , Danielle     Lewis, John R.; Scott, Kristin Iglesias; Brązowy, Dorothy C.; Reiter, Alexander M. (marzec 2019). „Cechy kliniczno-patologiczne, czynniki ryzyka i predyspozycje oraz odpowiedź na leczenie eozynofilowej choroby jamy ustnej u 24 psów (2000-2016)” . Dziennik Stomatologii Weterynaryjnej . 36 (1): 25–31. doi : 10.1177/0898756419834785 . ISSN 0898-7564 . PMID 31138045 . S2CID 169032822 .
  13. ^ a b   Tellado, Matías Nicolás; Michiński, Sebastián Diego; Olaiz, Nahuel; Maglietti, Felipe; Marshall, Guillermo (16.10.2014). „Ziarniniak eozynofilowy jamy ustnej u psów leczony elektrochemioterapią” . Opisy przypadków w medycynie weterynaryjnej . 2014 : e519197. doi : 10.1155/2014/519197 . ISSN 2090-7001 .
Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinophilic_granuloma&oldid=1138959813 ”