Rakotwórczość
| Rakotwórczość | |
|---|---|
| Inne nazwy | Białaczka z komórek rakowych |
.png) | |
| Przypadek rakotwórczości. Duże, okrągłe komórki to raka piersi krążące we krwi obwodowej. | |
| Specjalność | Hematologia , onkologia |
| Powoduje | Zwykle wtórne do raka z przerzutami do szpiku kostnego |
| Diagnostyka różnicowa | Ostra białaczka , chłoniak , reakcja białaczkowa , krążące niedojrzałe komórki po chemioterapii , krążące komórki śródbłonka , megakariocyty lub osteoklasty |
| Rokowanie | Słaby; 15% wskaźnik przeżycia po 6 miesiącach |
Rakotwórczość , zwana także białaczką z komórek rakowych , to stan, w którym w rozmazie krwi obwodowej widoczne są komórki pochodzące z nowotworów złośliwych pochodzenia niehematopoetycznego . Jest to niezwykle rzadka choroba, z 33 przypadkami zidentyfikowanymi w literaturze od 1960 do 2018 roku. Rakotwórczość zwykle występuje wtórnie do nacieku raka szpiku kostnego przez raka z przerzutami i wiąże się z bardzo złym rokowaniem.
Prezentacja
Karcynocytemia występuje najczęściej w przypadku raka piersi , a następnie drobnokomórkowego raka płuca i zwykle pojawia się późno w przebiegu choroby. Zakrzepica i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe są często zgłaszane w związku z karcynocytemią. Rokowanie jest złe: przegląd 26 pacjentów wykazał, że 85% zmarło w ciągu 6 miesięcy od postawienia diagnozy, a średni czas między diagnozą a śmiercią wynosił 6,1 tygodnia.
Ilość komórek nowotworowych w rozmazie krwi może wynosić od 1 do 80 procent całkowitej liczby białych krwinek, przy czym niższe wartości procentowe są częstsze. Karcynocytemia różni się od obecności krążących komórek nowotworowych (CTC), ponieważ CTC zwykle występują w tak małych ilościach, że nie można ich zobaczyć w badaniu rozmazu krwi, co wymaga specjalnych technik wykrywania.
Mechanizm
Mechanizm rakotwórczości jest słabo poznany. Niektórzy pacjenci z rakiem wykazują objawy upośledzonej funkcji śledziony i sugerowano, że dysfunkcja układu siateczkowo-śródbłonkowego , zapobiegająca fagocytozie komórek nowotworowych, może przyczyniać się do obecności komórek nowotworowych we krwi.
Diagnoza
Rakotwórczość można wykryć podczas rutynowego badania rozmazu krwi lub ręcznego różnicowania . Jeśli liczba podejrzanych komórek jest niska, można przygotować rozmaz z leukocytarnej próbki krwi, aby skoncentrować komórki.
Komórki nowotworowe we krwi obwodowej mogą wyglądać podobnie do krążących blastów lub komórek chłoniaka . Cechy, które pomagają odróżnić komórki nowotworowe od innych komórek, obejmują ich bardzo duży rozmiar, dojrzały wzór chromatyny jądrowej , wakuolowaną cytoplazmę i ich skłonność do pojawiania się w grudkach lub skupiskach, chociaż niektóre z tych cech są wspólne dla megakarioblastów i monoblastów . Komórki nowotworowe często znajdują się na krawędzi rozmazu krwi ze względu na ich duży rozmiar, dlatego ten obszar należy dokładnie zbadać, jeśli podejrzewa się rakotwórczość.
Barwienie cytochemiczne i techniki immunohistochemiczne mogą pomóc w określeniu pochodzenia komórek. Po immunofenotypowaniu za pomocą cytometrii przepływowej komórki są generalnie CD45- ujemne i mogą wykazywać ekspresję CD56 , profil, który jest niespecyficzny, ale nietypowy dla nowotworów hematologicznych. W niektórych przypadkach wyniki cytometrii przepływowej i FISH mogą być mylące, ponieważ krążące komórki nowotworowe mogą wykazywać markery komórkowe i nieprawidłowości chromosomalne związane z chorobami hematologicznymi.
Badanie szpiku kostnego jest wskazane w rakotwórczości w celu lepszego scharakteryzowania komórek nowotworowych.
Diagnostyka różnicowa
Rakotwórczość należy odróżnić od następujących stanów:
- Ostra białaczka
- Krążące niedojrzałe komórki wtórne do chemioterapii
- Krążące komórki śródbłonka , megakariocyty lub osteoklasty
- Reakcja białaczkowa
- chłoniak
Historia
Obecność komórek nowotworowych we krwi obwodowej pacjenta z rakiem została po raz pierwszy opisana w opisie przypadku z 1869 roku w Medical Journal of Australia . Termin rakotwórczość został po raz pierwszy użyty w 1976 roku przez Roberta Careya. W 1984 roku opublikowano przegląd 10 przypadków, w których zwrócono uwagę na złe rokowania choroby.
Inne zwierzęta
Od 2018 roku odnotowano dwa udokumentowane przypadki rakotwórczości u psów i jeden przypadek u kota.