Asplenia
| Asplenia | |
|---|---|
| Specjalność |
Genetyka medyczna 
|
Asplenia odnosi się do braku prawidłowej funkcji śledziony i wiąże się z poważnym ryzykiem infekcji. Hiposplenizm jest używany do opisania zmniejszonego („hipo-”) funkcjonowania śledziony, ale nie tak poważnie dotkniętego, jak w przypadku asplenizmu.
Funkcjonalna asplenia występuje, gdy tkanka śledziony jest obecna, ale nie działa dobrze (np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, polisplenia) - takich pacjentów leczy się tak, jakby mieli asplenię - podczas gdy w anatomicznej asplenii sama śledziona jest nieobecna.
Powoduje
Wrodzony
- Wrodzona asplenia jest rzadka. Istnieją dwa różne rodzaje zaburzeń genetycznych: zespół heterotaksji i izolowana wrodzona asplenia .
- polisplenia
Nabyty
Nabyta asplenia występuje z kilku powodów:
- Po splenektomii z powodu pęknięcia śledziony w wyniku urazu lub z powodu guza
- Po splenektomii w celu zakłócenia funkcji śledziony, w leczeniu chorób (np. idiopatyczna plamica małopłytkowa , talasemia , sferocytoza ), w których zwykła aktywność śledziony zaostrza chorobę
- Po splenektomii w celu zatrzymania rozwoju nowotworów ( przewlekła białaczka limfatyczna , choroba Hodgkina (począwszy od lat 70.), chłoniak nieziarniczy )
- Ze względu na choroby podstawowe, które niszczą śledzionę ( autosplenektomia ), np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa .
- Celiakia : nieznana fizjopatologia. W badaniu z 1970 roku była to druga najczęstsza przyczyna nieprawidłowości czerwonych krwinek związanych z hiposplenizmem, po chirurgicznej splenektomii.
Funkcjonalna asplenia
Funkcjonalna asplenia może wystąpić, gdy u pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub hematologicznymi zmieniona jest organizacja tkanki śledziony. Może to prowadzić do wyników podobnych do obserwowanych u pacjentów, którzy przeszli splenektomię, np. zarażenia bakteriami otoczkowymi, takimi jak Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae i Neisseria meningitidis. Pacjenci, którzy mają jakąś formę asplenii, mają zwiększoną podatność na te kapsułkowane infekcje bakteryjne, głównie z powodu braku komórek pamięci IgM B i ich nieprzestrzegania szczepionek polisacharydowych. Ponadto występuje niedobór innych komórek śledziony, np. makrofagów śledziony. To w połączeniu z brakiem komórek B może zapewnić środowisko sprzyjające rozwojowi infekcji bakteryjnych.
Częściowa splenektomia i zachowanie funkcji śledziony
W celu zachowania niektórych funkcji ochronnych śledziony często podejmuje się obecnie próby zachowania niewielkiej części śledziony podczas przeprowadzania chirurgicznej częściowej (częściowej) splenektomii lub częściowej embolizacji śledziony . Może to być szczególnie ważne w biedniejszych krajach, gdzie środki ochronne dla pacjentów z asplenią nie są dostępne. Zaleca się jednak szczepienie przedoperacyjne do czasu przywrócenia funkcji przez pozostałą tkankę śledziony.
Ryzyka
Asplenia jest formą niedoboru odporności , zwiększającą ryzyko posocznicy wywołanej przez bakterie otoczkowe polisacharydów i może prowadzić do ciężkiego zakażenia po splenektomii (OPSI), często śmiertelnego w ciągu kilku godzin. W szczególności pacjenci są narażeni na zakażenie Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae i meningokoki . Ryzyko wzrasta aż 350-krotnie.
Zwiększone ryzyko infekcji wynika z niemożności usunięcia opsonizowanych bakterii z krwi krążącej. Występuje również niedobór przeciwciał niezależnych od limfocytów T, takich jak te reagujące z otoczką polisacharydową Streptococcus pneumoniae .
Ryzyko dla pacjentów z asplenicą zostało wyrażone jako równoważne śmierci osoby dorosłej w wypadku drogowym (na każde 100 osób bez śledziony u 1 do 5 rozwinęłaby się ciężka infekcja na dekadę) (patrz: UK Splenectomy Trust Advice) — stąd rozsądne środki ostrożności wskazany. Zwiększoną liczbę płytek krwi można zaobserwować u osób bez funkcjonującej śledziony.
Diagnoza
Diagnozę potwierdza ultrasonografia jamy brzusznej i wykrycie ciałek Howell-Jolly w krwinkach czerwonych.
Kierownictwo
Aby zminimalizować ryzyko związane ze splenektomią, opracowano protokoły antybiotyków i szczepień , ale często są one słabo przestrzegane przez lekarzy i pacjentów ze względu na powikłania wynikające z profilaktyki antybiotykowej, takie jak rozwój przeludnienia Clostridium difficile w przewodzie pokarmowym.
Profilaktyka antybiotykowa
Ze względu na zwiększone ryzyko infekcji lekarze stosują doustne antybiotyki jako profilaktykę po chirurgicznej splenektomii lub od urodzenia w przypadku wrodzonej lub czynnościowej asplenii.
Ostrzega się również osoby z asplenią, aby rozpoczynały pełną dawkę antybiotyków przy pierwszym wystąpieniu infekcji górnych lub dolnych dróg oddechowych (na przykład bólu gardła lub kaszlu) lub przy wystąpieniu jakiejkolwiek gorączki. Nawet po serii antybiotyków, a nawet po odpowiednich szczepieniach w wywiadzie, osoby bez funkcjonalnej śledziony są narażone na przytłaczające zakażenie po splenektomii .
W izbie przyjęć lub w warunkach szpitalnych odpowiednia ocena i leczenie pacjenta z gorączką śledzionową powinny obejmować pełną morfologię krwi z rozmazem, posiew krwi z barwieniem metodą Grama, gazometrię krwi tętniczej, prześwietlenie klatki piersiowej i rozważenie nakłucia lędźwiowego z badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego . Żadna z tych ocen nie powinna opóźniać rozpoczęcia podawania odpowiednich antybiotyków dożylnych o szerokim spektrum działania. Wytyczne Surviving Sepsis Campaign stanowią, że antybiotyki należy podać pacjentowi z podejrzeniem sepsy w ciągu 1 godziny od zgłoszenia. Opóźnienie rozpoczęcia antybiotykoterapii z jakiegokolwiek powodu wiąże się ze złymi wynikami.
Szczepienia
Sugeruje się, aby osoby po splenektomii otrzymały następujące szczepienia, najlepiej przed planowaną operacją splenektomii:
- Szczepionka polisacharydowa przeciwko pneumokokom (nie wcześniej niż w wieku 2 lat). Dzieci mogą najpierw potrzebować jednej lub więcej dawek przypominających skoniugowanej szczepionki przeciwko pneumokokom, jeśli nie ukończyły pełnej serii szczepień dziecięcych.
- Szczepionka przeciwko Haemophilus influenzae typu b , zwłaszcza jeśli nie została podana w dzieciństwie. W przypadku osób dorosłych, które nie były wcześniej szczepione, w nowych brytyjskich wytycznych dotyczących szczepień z 2006 r. zalecono podanie dwóch dawek w odstępie dwóch miesięcy (w Wielkiej Brytanii można podać jako skojarzoną szczepionkę Hib/MenC).
- Szczepionka skoniugowana przeciwko meningokokom , zwłaszcza jeśli nie została podana w okresie dojrzewania. Wcześniej zaszczepione osoby dorosłe wymagają pojedynczej dawki przypominającej, a osoby nieszczepione w Wielkiej Brytanii od 2006 r. zalecają podanie dwóch dawek w odstępie dwóch miesięcy. Dzieci zbyt małe na szczepionkę skoniugowaną powinny w międzyczasie otrzymać polisacharydową szczepionkę przeciw meningokokom .
- Szczepionka przeciw grypie , każdej zimy, aby zapobiec wtórnemu zakażeniu bakteryjnemu.
Środki podróży
Oprócz zwykłych szczepień zalecanych w odwiedzanych krajach, w przypadku podróży do krajów szczególnego ryzyka (np. Afryki Subsaharyjskiej) należy uwzględnić meningokoki grupy A. Nieskoniugowane szczepionki przeciw zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych typu A i C zwykle stosowane w tym celu zapewniają jedynie 3-letnią ochronę i zapewniają mniej skuteczną długoterminową ochronę przed zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych typu C niż wspomniana już skoniugowana postać.
Osoby pozbawione funkcjonalnej śledziony są bardziej narażone na zarażenie się malarią i poddanie się jej skutkom. Podróż do obszarów dotkniętych malarią wiąże się z większym ryzykiem i najlepiej jest jej unikać. Podróżni powinni przyjmować najodpowiedniejsze leki przeciwmalaryczne i zachować szczególną czujność w zakresie środków zapobiegających ukąszeniom komarów.
Szczepienia przeciwko pneumokokom mogą nie obejmować niektórych innych szczepów bakterii pneumokokowych obecnych w innych krajach. Podobnie, ich oporność na antybiotyki może się różnić, co wymaga innego wyboru antybiotyku rezerwowego.
Dodatkowe środki
- Procedury chirurgiczne i dentystyczne - Przed niektórymi zabiegami chirurgicznymi lub dentystycznymi może być wymagana profilaktyka antybiotykowa.
- Pogryzienia przez zwierzęta – po nawet niewielkich ukąszeniach psów lub innych zwierząt wymagana jest odpowiednia osłona antybiotykowa. Pacjenci z asplenią są szczególnie podatni na zakażenie Capnocytophaga canimorsus i powinni otrzymywać pięciodniową kurację amoksycyliną z kwasem klawulanowym ( erytromycyna u pacjentów uczulonych na penicylinę).
- Ukąszenia kleszczy — babeszjoza jest rzadką infekcją przenoszoną przez kleszcze. Jeśli znajdują się w sytuacji zagrożenia, pacjenci powinni sami się zbadać lub poddać się badaniu pod kątem ukąszeń kleszczy. Prezentacja z gorączką, zmęczeniem i niedokrwistością hemolityczną wymaga potwierdzenia diagnostycznego poprzez identyfikację pasożytów w czerwonych krwinkach na rozmaz krwi i przez swoistą serologię . Chinina (z klindamycyną lub bez ) jest zazwyczaj skuteczną metodą leczenia.
- Ostrzeżenie – Osoby bez działającej śledziony mogą nosić przy sobie kartę lub nosić specjalną bransoletkę lub naszyjnik z informacją, że nie mają działającej śledziony. To zaalarmowałoby pracownika służby zdrowia, aby podjął szybkie działania, jeśli poważnie zachoruje i nie będzie mógł powiadomić go o swoim stanie.