choroba Waldmanna
| choroba Waldmanna | |
|---|---|
| Inne nazwy | Choroba Waldmanna , Pierwotna limfangiektazja jelitowa |
Choroba Waldmanna jest rzadką chorobą charakteryzującą się powiększeniem naczyń limfatycznych zaopatrujących blaszkę właściwą jelita cienkiego . Chociaż jej częstość występowania jest nieznana, sklasyfikowanie jej jako „rzadkiej choroby” oznacza, że mniej niż 200 000 populacji Stanów Zjednoczonych jest dotkniętych tą chorobą i jej podtypami.
Symptomy i objawy
Oznaki i objawy choroby obejmują biegunkę , nudności , obrzęk nóg, enteropatię z utratą białka , niedobór odporności i utratę płynu limfatycznego w jelitach. Zwykle jest diagnozowana przed ukończeniem przez pacjenta 3 lat, ale czasami diagnozowana jest u dorosłych.
Patofizjologia
Choroba jest zwykle spowodowana przez naczynia limfatyczne, które zostały zniekształcone przy urodzeniu, powodując niedrożność, a następnie powiększenie. Stan ten może być również wynikiem innych chorób, takich jak zaciskające zapalenie osierdzia i zapalenie trzustki . [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Chorobę diagnozuje się, wykonując biopsję dotkniętego obszaru. Nasilenie choroby jest następnie określane przez pomiar białek alfa 1 -antytrypsyny w próbce kału .
Kierownictwo
pokarmów niskotłuszczowych i wysokobiałkowych , suplementacji wapnia i niektórych witamin zmniejsza objawy. Ta dieta nie jest jednak lekarstwem. Jeśli dieta zostanie przerwana, objawy w końcu pojawią się ponownie.
Historia
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1961 roku przez TA Waldmanna . Opisał 18 przypadków pacjentów z niskim poziomem albuminy 131I . Biopsje jelita cienkiego zbadano pod mikroskopem i stwierdzono różne stopnie poszerzenia naczyń chłonnych.