Spodziectwo

Spodziectwo
Inne nazwy / h aɪ p oʊ s p eɪ d ja ə s / wymawiać =
Hypospadias-lg.jpg
Różne typy spodziectwa
Specjalność Urologia , genetyka medyczna

Spodziectwo jest powszechną odmianą rozwoju prącia u płodu , w której cewka moczowa nie otwiera się ze swojego zwykłego miejsca w główce prącia. Jest to druga najczęstsza wada wrodzona męskiego układu rozrodczego, dotykająca około jednego na 250 urodzonych mężczyzn. Około 90% przypadków to mniej poważne dystalne spodziectwo, w którym ujście cewki moczowej (kanał ) znajduje się na lub w pobliżu głowy prącia ( żołędzi ). Pozostali mają proksymalne spodziectwo, w którym ujście jest całkowicie z tyłu na trzonie prącia, w pobliżu moszny lub w mosznie . Błyszcząca tkanka, która powinna była utworzyć cewkę moczową, rozciąga się od ujścia do czubka żołędzi; tkanka ta nazywana jest płytką cewki moczowej .

W większości przypadków napletek jest mniej rozwinięty i nie owija się całkowicie wokół penisa, pozostawiając odkrytą dolną część żołędzi. Może również wystąpić zgięcie penisa w dół, powszechnie określane jako chordee . Chordee stwierdza się w 10% przypadków spodziectwa dystalnego i 50% przypadków spodziectwa proksymalnego w czasie operacji. Ponadto moszna może być wyższa niż zwykle po obu stronach penisa (zwana transpozycją penoscrotal ).

Przyczyna spodziectwa nie jest znana. Najczęściej występuje samoistnie, bez innych odmian, chociaż w około 10% przypadków może być częścią stanu interpłciowego lub zespołu medycznego z wieloma nieprawidłowościami.

Najczęstszą powiązaną różnicą jest niezstąpione jądro , które odnotowano u około 3% niemowląt ze spodziectwem dystalnym i 10% ze spodziectwem proksymalnym. Połączenie spodziectwa i niezstąpionego jądra czasami wskazuje, że dziecko ma interpłciową , dlatego można zalecić dodatkowe badania, aby upewnić się, że dziecko nie ma wrodzonego przerostu nadnerczy z wyniszczeniem soli lub podobnego stanu wymagającego natychmiastowej interwencji medycznej. W przeciwnym razie u noworodków ze spodziectwem rutynowo nie są potrzebne żadne badania krwi ani zdjęcia rentgenowskie.

Spodziectwo może być objawem lub oznaką różnicy w rozwoju płciowym lub stanu interpłciowego, ale niektórzy uważają, że sama obecność spodziectwa nie wystarczy, aby sklasyfikować kogoś jako osobę z różnicą/odmiennością w rozwoju płciowym lub osobę interseksualną. W większości przypadków spodziectwo nie jest związane z żadnym innym stanem. Spodziectwo jest jednak samo w sobie uznawane za chorobę interseksualną przez kilka grup działaczy na rzecz praw osób interseksualnych, które uważają zmianę położenia działającej cewki moczowej u dziecka zbyt małego, by wyrazić zgodę, za naruszenie praw człowieka .

Prezentacja

Komplikacje

Odnotowuje się wzrost problemów z erekcją u osób ze spodziectwem, szczególnie w przypadku akordu (zakrzywienie trzonu w dół). Zwykle istnieje minimalna interakcja ze zdolnością do wytrysku w spodziectwie, pod warunkiem, że przewód pozostaje dystalny. Może na to również wpływać współistnienie zastawek cewki tylnej. Występuje jednak wzrost trudności związanych z wytryskiem, w tym zwiększona częstość bólu podczas wytrysku i słaby/płynący wytrysk. Wskaźniki tych problemów są takie same, niezależnie od tego, czy spodziectwo jest korygowane chirurgicznie, czy nie.

Diagnoza

Penis ze spodziectwem zwykle ma charakterystyczny wygląd. Nie tylko ujście (ujście moczu) jest niższe niż zwykle, ale napletek jest często tylko częściowo rozwinięty, brakuje mu zwykłej ilości, która zakrywałaby żołądź od spodu, co powoduje, że żołądź ma wygląd kaptura. Jednak noworodki z częściowym rozwojem napletka niekoniecznie mają spodziectwo, ponieważ niektóre mają ujście w zwykłym miejscu z napletkiem z kapturem, zwanym „chordee bez spodziectwa”. [ potrzebne źródło ]

W innych przypadkach napletek (napletek) jest typowy, a spodziectwo ukryte. Nazywa się to „megameatus z nienaruszonym napletkiem”. Warunek ten jest wykrywany podczas obrzezania noworodka lub później w dzieciństwie, kiedy napletek zaczyna się cofać. Noworodek z typowym wyglądem napletka i prostym penisem, u którego po rozpoczęciu obrzezania wykryto spodziectwo, może zakończyć obrzezanie bez obawy o zagrożenie naprawy spodziectwa.

Leczenie

Tam, gdzie spodziectwo jest postrzegane jako niejednoznaczność narządów płciowych u dziecka, standard opieki Światowej Organizacji Zdrowia polega na opóźnieniu operacji do czasu, gdy dziecko będzie na tyle duże, aby uczestniczyć w świadomej zgodzie, chyba że konieczna jest pilna operacja, ponieważ dziecko nie ma otworu moczowego. Spodziectwo nie jest poważnym schorzeniem. Otwór moczowy, który nie jest otoczony tkanką żołędzi, z większym prawdopodobieństwem „rozpyla” mocz, co może spowodować, że mężczyzna usiądzie, aby oddać mocz, ponieważ nie może niezawodnie stać i uderzać w toaletę. Chordee to odrębny stan, ale tam, gdzie występuje, skrzywienie penisa w dół może wystarczyć, aby utrudnić penetrację seksualną. Z tych lub innych powodów osoby ze spodziectwem mogą zdecydować się na poszukiwanie uretroplastyka , chirurgiczne przedłużenie cewki moczowej za pomocą przeszczepu skóry. [ potrzebne źródło ]

Operacja może wydłużyć kanał moczowy do końca penisa, wyprostować zgięcie i / lub zmienić napletek (przez obrzezanie lub zmianę jego wyglądu, aby wyglądał bardziej typowo („ preputioplastyka ”), w zależności od życzenia pacjenta. Odsetek niepowodzeń jest bardzo różny, od około 5% w przypadku najprostszych napraw do uszkodzenia normalnej cewki moczowej przez doświadczonego chirurga, do 15-20%, gdy przeszczep policzkowy z wnętrza jamy ustnej może być użyty do przedłużenia cewki moczowej, do zamknięcia cewki moczowej 50%, gdy rurki cewki moczowej są wykonane z innej skóry.

Gdy spodziectwo jest rozległe – trzeciego stopnia/penomosznowe – lub towarzyszą mu różnice w rozwoju płci, takie jak chordee lub wnętrostwo , najlepsze postępowanie może być bardziej skomplikowaną decyzją. Światowy standard (ONZ i WHO) zabrania nieistotnej operacji w celu uzyskania „normalnego” wyglądu bez świadomej zgody pacjenta, a Amerykańska Akademia Pediatrii obecnie zaleca, ale nie wymaga tego samego standardu. Podręcznik opieki pediatrycznej AAP stwierdza: „Przyporządkowanie płci pacjentom z niejednoznacznością narządów płciowych powinno być dokonywane dopiero po dokładnym zbadaniu przez multidyscyplinarny zespół; coraz częściej decyzje chirurgiczne są opóźniane do czasu, gdy dziecko będzie mogło uczestniczyć w procesie podejmowania decyzji”. Należy przeprowadzić ocenę kariotypu i układu hormonalnego w celu wykrycia chorób interpłciowych lub niedoborów hormonów, które stanowią poważne zagrożenie dla zdrowia (np. marnowanie soli ) . Jeśli penis jest mały , testosteron lub ludzka gonadotropina kosmówkowa Zastrzyki (hCG) można podawać za zgodą powiększenia cewki moczowej przed operacją, jeśli zwiększy to szansę na pomyślną naprawę cewki moczowej.

Chirurgiczna naprawa ciężkiego spodziectwa może wymagać wielu zabiegów i przeszczepu błony śluzowej . Skóra napletka jest często używana do przeszczepów i należy unikać obrzezania przed naprawą. U pacjentów z ciężkim spodziectwem operacja często daje niezadowalające wyniki, takie jak bliznowacenie , skrzywienie lub tworzenie się przetok , uchyłków lub zwężeń cewki moczowej. Przetoka to niechciane otwarcie przez skórę wzdłuż przebiegu cewki moczowej, które może spowodować wyciek moczu lub nieprawidłowy strumień. Uchyłek to „kieszenie” wyściółki cewki moczowej, które zakłóca przepływ moczu i może powodować wyciek po oddaniu moczu. Zwężenie to zwężenie cewki moczowej na tyle poważne, że utrudnia przepływ. W ostatnich latach w ośrodkach o największym doświadczeniu odnotowano zmniejszenie częstości powikłań, nawet w przypadku operacji naprawczych trzeciego stopnia (np. odsetek przetok poniżej 5%). Jednak typowe powikłania plastyki cewki moczowej w przypadku ciężkiego spodziectwa mogą prowadzić do długich cykli chirurgicznych niepowodzeń i napraw, a skutki uboczne mogą obejmować utratę funkcji seksualnych lub moczowych. Badania sugerują, że odsetek niepowodzeń jest wyższy, gdy plastyka cewki moczowej koryguje wrodzony stan, a nie chorobę lub uraz, więc pacjenci i rodziny rozważające operację spodziectwa powinni mieć realistyczne oczekiwania co do ryzyka i korzyści.

Wiek w czasie operacji

Na wyniki operacji prawdopodobnie nie ma wpływu wiek, w którym wykonywana jest naprawa. Nastolatki i dorośli zazwyczaj spędzają jedną noc w szpitalu po operacji. [ potrzebne źródło ]

Hormony przedoperacyjne

Hormony potencjalnie zwiększają rozmiar penisa i były stosowane u dzieci z proksymalnym spodziectwem, które mają mniejszego penisa. Liczne artykuły donoszą o zastrzykach testosteronu lub kremach do stosowania miejscowego, które zwiększają długość i obwód penisa. Jednak niewiele badań omawia wpływ tego leczenia na powodzenie operacji korekcyjnej, a wyniki są sprzeczne.

Chirurgia

Naprawa spodziectwa odbywa się w znieczuleniu ogólnym, najczęściej uzupełnionym blokadą nerwu do prącia lub blokadą ogonową w celu zmniejszenia potrzebnego znieczulenia ogólnego i zminimalizowania dyskomfortu po zabiegu. [ potrzebne źródło ]

W ciągu ostatnich 100 lat stosowano wiele technik w celu przedłużenia kanału moczowego do pożądanego miejsca. Obecnie najczęstsza operacja, znana jako rurkowata nacięta płytka lub naprawa „TIP”, polega na przetoczeniu płytki cewki moczowej od dolnego przewodu do końca żołędzi. Naprawa TIP, zwana także naprawą Snodgrassa (od nazwiska twórcy metody, dr Warrena Snodgrassa ), jest najczęściej stosowaną procedurą i metodą chirurgiczną naprawy spodziectwa na świecie. Procedurę tę można zastosować do wszystkich napraw dystalnego spodziectwa, przy czym powikłania można spodziewać się w mniej niż 10% przypadków.

Mniej konsensusu istnieje w odniesieniu do naprawy proksymalnego spodziectwa. Naprawę TIP można zastosować, gdy penis jest prosty lub ma niewielkie skrzywienie w dół, z powodzeniem w 85%. Alternatywnie, kanał moczowy można zrekonstruować za pomocą napletka, z raportowanym sukcesem od 55% do 75%.

Większość dystalnych i wiele proksymalnych spodziectwa koryguje się podczas jednej operacji. Jednak osoby z najcięższym stanem, mające ujście moczu w mosznie i zgięcie prącia w dół, są często korygowane w operacji dwuetapowej. Podczas pierwszej operacji dochodzi do prostowania krzywizny. W drugim przypadku kanał moczowy jest zakończony. Wszelkie komplikacje mogą wymagać dodatkowych interwencji w celu naprawy. [ potrzebne źródło ]

  • Example of penis with hypospadias

    Przykład penisa ze spodziectwem

  • Penis with hypospadias (1) and two fistulae (2)

    Prącie ze spodziectwem (1) i dwiema przetokami (2)

Wyniki

Problemy, które mogą się pojawić, obejmują mały otwór w kanale moczowym poniżej ujścia, zwany przetoką . Głowa prącia, która jest otwarta przy urodzeniu u dzieci ze spodziectwem i jest zamknięta wokół kanału moczowego podczas operacji, czasami otwiera się ponownie, co jest znane jako rozejście się żołędzi. Nowe ujście cewki moczowej może zabliźnić się, powodując zwężenie mięśnia lub wewnętrzne blizny mogą spowodować zwężenie , które może spowodować częściowe zablokowanie oddawania moczu. Jeśli nowy kanał moczowy unosi się podczas oddawania moczu u dziecka zdiagnozowano uchyłek . [ potrzebne źródło ]

Większość powikłań wykrywa się w ciągu sześciu miesięcy po operacji, chociaż czasami nie stwierdza się ich przez wiele lat. Ogólnie rzecz biorąc, gdy po naprawie w dzieciństwie nie widać żadnych problemów, nowe komplikacje pojawiające się po okresie dojrzewania są rzadkie. Jednak niektóre problemy, które nie zostały odpowiednio naprawione w dzieciństwie, mogą stać się bardziej widoczne, gdy penis rośnie w okresie dojrzewania, takie jak resztkowe skrzywienie prącia lub rozpylanie moczu z powodu pęknięcia naprawy na czubku prącia. [ potrzebne źródło ]

Powikłania są zwykle korygowane za pomocą kolejnej operacji, najczęściej opóźnianej o co najmniej sześć miesięcy po ostatniej operacji, aby umożliwić wystarczające wygojenie tkanek przed podjęciem kolejnej próby naprawy. Wyniki po obrzezaniu lub rekonstrukcji napletka są takie same. (Rysunek 4a, 4b)

Pacjenci i chirurdzy mieli różne opinie na temat wyników naprawy spodziectwa, to znaczy pacjenci mogą nie być zadowoleni z efektu kosmetycznego uznanego przez chirurga za zadowalający, ale pacjenci z efektem kosmetycznym uznanym przez chirurga za niezbyt zadowalający mogą być zadowoleni. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci byli mniej zadowoleni niż chirurdzy.

Życie ze spodziectwem może stanowić trudne przeszkody emocjonalne. Wielu mężczyzn, niezależnie od tego, czy w dzieciństwie przeszli chirurgiczną naprawę spodziectwa, często zachowuje ostrożność w szkolnych łazienkach lub szatniach. Ukrywanie tego stanu może komplikować ból emocjonalny, ponieważ mówienie o penisie jest często tematem tabu. Niepokój, niepokój i poczucie wstydu są powszechne wśród dorosłych mężczyzn urodzonych ze spodziectwem.

Epidemiologia

Spodziectwo należy do najczęstszych wad wrodzonych na świecie i jest uważane za drugą najczęstszą wadę wrodzoną w męskim układzie rozrodczym, występującą raz na 250 mężczyzn.

Ze względu na różnice w wymaganiach dotyczących raportowania w różnych krajowych bazach danych, danych z takich rejestrów nie można wykorzystać do dokładnego określenia częstości występowania spodziectwa lub różnic geograficznych w jego występowaniu.

Dorośli ludzie

Podczas gdy większość napraw spodziectwa wykonuje się w dzieciństwie, czasami dorosły chce operacji z powodu spryskiwania moczu lub niezadowolenia z wyglądu.

Bezpośrednie porównanie wyników chirurgicznych u dzieci i dorosłych wykazało, że miały one takie same wyniki, a dorośli mogą poddać się naprawie spodziectwa lub reoperacji z dobrymi oczekiwaniami na sukces.

Społeczeństwo i kultura

Znane osoby ze spodziectwem: (potrzebne źródła i cytaty)

Zobacz też

Dalsza lektura

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Hypospadias&oldid=1138924841 ”