Zespół Charcota-Wilbranda
Zespół Charcota-Wilbranda (CWS) opisuje utratę snu po ogniskowym uszkodzeniu mózgu, szczególnie charakteryzującą się wizualną agnozją i utratą zdolności do mentalnego przywoływania lub „rewizualizacji” obrazów. Nazwa tego stanu pochodzi z pracy studium przypadku Jeana-Martina Charcota i Hermanna Wilbranda i została po raz pierwszy opisana przez Otto Potzla jako „ślepota umysłowa z zaburzeniami wyobraźni wzrokowej”. MacDonald Critchley , były prezes Światowej Federacji Neurologii , niedawno podsumował CWS jako „pacjent traci moc przywoływania obrazów lub wspomnień, a ponadto przestaje śnić podczas godzin snu”. Ten stan występuje dość rzadko i dotyka tylko garstkę pacjentów z uszkodzeniem mózgu. Dalsze badania mogą pomóc w oświetleniu neurologicznej ścieżki powstawania snów.
Objawy i oznaki
Klasyfikacja tradycyjna
Łącząc wczesne badania, tradycyjne objawy CWS koncentrowały się na wizualnym braku reminiscencji, prozopagnozji i agnozji topograficznej . Jednak ze względu na znaczące różnice w obserwacjach Charcota i Wilbranda, syndrom ten połączył całkowitą utratę śnienia, czy to z powodu odosobnionej niezdolności mózgu do wytwarzania obrazów podczas snu, jak dyktował Charcot, czy też całkowitej utraty o śnieniu razem, jak u Wilbranda. Doprowadziło to do nazwania wariantów Charcota i Wilbranda, które odpowiadały albo utracie wyobrażeń sennych i wizualnej niereminiscencji, albo całkowitemu ustaniu doświadczenia sennego, często połączonemu z agnozją.
Nowoczesna klasyfikacja
Istnieje nowy nacisk na rodzaj urazu i analizę snu REM odnoszącego się do CWS. Bardziej aktualna definicja medyczna wymienia CWS jako „powiązanie utraty zdolności wyczarowywania obrazów wizualnych lub wspomnień z utratą snów”. Ocena przypadku 74-letniej kobiety z 2004 roku, która doświadczyła ostrego, obustronnego zawału tętnicy potylicznej , który pozbawił ją snów na okres 3 miesięcy, polegała na przeprowadzeniu badania polisomnograficznego w połączeniu z raportowaniem snów pacjenta w celu określenia zarówno jej architektury snu, lub wzór faz snu i późniejsze wspomnienie snów. Takie techniki pozwalają na dokładne porównanie powiązań między fizjologicznym harmonogramem śnienia podczas snu REM a zdolnością pacjenta do przypominania sobie snów. [ potrzebne źródło ]
Przyczyny fizjologiczne
U pacjentów, u których doszło do utraty zdolności widzenia podczas snu, przypadki uszkodzenia mózgu o ostrym początku, takie jak zakrzepica , krwotok , uraz i zatrucie tlenkiem węgla, zostały wskazane jako możliwe czynniki motywujące CWS. Ponadto z zespołem tym związane są niektóre wolniej postępujące stany, a mianowicie wzrost guza ( nowotwór ) w tkance mózgowej i nieprawidłowy rozwój embrionalny ( dysgenezja ) ciała modzelowatego . Pacjenci z chorobą Alzheimera oraz zespołem Turnera również opisywali występowanie CWS. Jeśli chodzi o lokalizację, zmiana lub uszkodzona tkanka jest najczęściej zlokalizowana w bocznych (bocznych) lub mezjalnych (środkowych) obszarach potyliczno-skroniowych i zazwyczaj pojawia się obustronnie (w równym stopniu dotykając obu stron). Dokładna lokalizacja nie została jednak oświetlona i najdokładniej można ją podsumować jako „zmianę w ostrej fazie dotykającą tylne obszary”.
Podobnie, u pacjentów z całkowitą utratą lub tłumieniem snów zwykle występuje związek z ogniskowymi, ostrymi uszkodzeniami mózgu, takimi jak krwotok, zakrzepica lub uraz. Wczesne próby zlokalizowania miejsca uszkodzenia odpowiedzialnego za zaprzestanie śnienia na skalę uniwersalną doprowadziły do płata ciemieniowego bez odchylenia w żadną stronę i powszechnych pojedynczych uszkodzeń obu półkul. Niedawne studia przypadków utraty snu znalazły dowody sugerujące, że uszkodzenie ciemieni nie jest konieczne dla CWS. Dodatkowo, w niektórych przypadkach uszkodzeń płata ciemieniowego, zmiana kontynuowała się w regionach potyliczno-skroniowych, dodatkowo zacierając lokalizację globalnej utraty snu. W prawie wszystkich przypadkach sny powróciły w ciągu 12 miesięcy, co sugeruje możliwość, że interesujące miejsce było połączone tylko z uszkodzonymi regionami, najprawdopodobniej przez ścieżki nerwowe, co dodatkowo komplikowało lokalizację.
Związek ze snem REM
Sen REM lub sen z szybkimi ruchami gałek ocznych to faza snu, w której tradycyjnie udokumentowano większość aktywności snu. Zgodnie z hipotezą aktywacji-syntezy, układy czuciowe (szczególnie układ wzrokowy aktywowany przez fale Ponto-Geniculo-Occipital lub fale PGO nazwane od regionów, przez które przechodzą) oraz układ przedsionkowy są aktywowane podczas fazy REM. Sprzężenie zwrotne z nerwów kontrolujących ruch wpływa na doświadczenie snu pomimo zahamowania kontroli mięśni z rdzenia , który zatrzymuje aktywację motoryczną przez neurony glutaminergiczne w procesie określanym jako REM Atonia . Niedopasowanie tych danych może spowodować określone doświadczenia senne, takie jak unoszenie się lub latanie. Ośrodki kształtowania zachowań emocjonalnych i pamięci, przede wszystkim ciało migdałowate i hipokamp . są reaktywowane podczas snu i uważa się, że generują emocjonalną treść snów. U pacjentów z CWS sen REM niekoniecznie jest zaburzony, ale aktywacja układów czuciowych jest najprawdopodobniej upośledzona z powodu uszkodzenia uszkodzenia, co skutkuje zmniejszonym udziałem w syntezie snów. W szczególności uszkodzenie okolicy potyliczno-skroniowej może zmienić aktywację normalnie wytwarzaną przez fale PGO, prowadząc do braku aktywacji układu wzrokowego. Dodatkowo uszkodzenie ścieżek tworzenia pamięci może być odpowiedzialne za niezdolność pacjentów do przywoływania obrazów. [ potrzebne źródło ]
Metody wykrywania
Podczas gdy w przeszłości unikano naukowej analizy snów ze względu na trudności w ilościowym określaniu i kwalifikowaniu doświadczeń pacjentów, pojawiająca się technologia ułatwiła tworzenie wykresów aktywności mózgu i celowanie w obszary fizjologiczne odpowiedzialne za funkcjonowanie snów.
Polisomnografia
Test polisomnograficzny (PSG) rejestruje zmiany biologiczne podczas snu poprzez monitorowanie mózgu ( elektroencefalografia , EEG), ruchów gałek ocznych ( elektrokulografia , EOG), rytmu serca ( elektrokardiogram , EKG) i aktywności mięśni ( elektromiografia , EMG). Zazwyczaj kompletny PSG wymaga co najmniej 12 kanałów i 22 przyłączy przewodów i generuje „wynik” lub raport. Etapy snu można zidentyfikować poprzez porównanie kanałów EEG, EOG i EMG, przy czym etapy 1 i 2 definiuje się jako sen lekki, 3 to sen wolnofalowy, a 4 to sen REM. Dodatkowo PSG może ujawnić „pobudzenie” lub nagłe zmiany w aktywności fal mózgowych. Analiza wynikającej z tego ilości snu REM w połączeniu z doświadczeniami sennymi zgłaszanymi przez pacjentów była metodą z wyboru w ostatnich badaniach snów. W szczególności badacze mogą obudzić pacjenta w połowie snu REM i poprosić o doświadczenie we śnie, co u normalnych pacjentów poprawiłoby ich pamięć i liczbę snów. Brak doświadczenia we śnie sugeruje obecność CWS, a ta metoda testowa może również pomóc zilustrować, czy pacjent ma niezdolność do przywoływania obrazów wizualnych lub całkowitą utratę snu. [ potrzebne źródło ]
fMRI
Funkcjonalny rezonans magnetyczny lub funkcjonalny MRI (fMRI) to specyficzna procedura MRI związana z pomiarem aktywności mózgu. Czyni to poprzez wykrywanie zmian w przepływie krwi ( reakcja hemodynamiczna ) związanych z wykorzystaniem energii przez mózg przy użyciu określonego kontrastu zależnego od poziomu tlenu we krwi. Ostatnio fMRI znalazło się na czele badań nad snami, ponieważ nie wymaga stosowania barwników ani izotopów i umożliwia monitorowanie przepływu krwi w mózgu i związanej z nim aktywności podczas snu. Konkretna analiza śniących pacjentów wykazała zwiększony przepływ krwi/wykorzystanie tlenu przez sieć składającą się z nakrywki mostu , wzgórza , ciała migdałowatego , zwojów podstawy , przedniego zakrętu obręczy i kory potylicznej . W szczególności w CWS aktywacja kory potylicznej jest bardzo interesująca i może być monitorowana za pomocą fMRI oraz w połączeniu z raportowaniem snów pacjenta w celu wyizolowania powstawania snów. Dodatkowo podczas snu badania fMRI wykazały znaczny spadek aktywności kory przedczołowej , co prawdopodobnie odpowiada za zmniejszenie percepcji czasu, wglądu i zapamiętywania snów. Można to przeanalizować u pacjentów, aby lepiej odróżnić globalną utratę snu od braku pamięci wzrokowej. Specyficzny mechanizm dezaktywacji kory przedczołowej jest niejasny ze względu na złożoność szlaku aktywacji acetylocholiny i jego rozpiętość na różne inne obszary korowe.
Dzienniki snów
Dzienniki snów są skutecznym narzędziem dla pacjentów do ilościowego określania ich doświadczeń śnienia. Rejestrując częstotliwość snów i poziom szczegółowości, dzienniki snów można łączyć z innymi danymi fizjologicznymi, aby uzyskać najlepszy obraz syntezy snów. Dodatkowo dane z dziennika snów mogą pomóc uporządkować dziwaczne cechy doświadczenia sennego, takie jak nieciągłości (niezrozumiałe przesunięcia w czasie lub miejscu), niekongruencje (niedopasowanie elementów fabuły) i niepewność (zamieszanie z dyskretnymi koncepcjami), które są przydatne dla śniącego.
Znaczenie medyczne
Do niedawna CWS uważano za niezwykle rzadkie, a obecnie nieco częściej rozpoznaje się je jako ostrą fazę ogniskowego uszkodzenia mózgu. Chociaż pacjenci z CWS nie doświadczają żadnych poważnych skutków, uważa się, że sny zapewniają pewne stosunkowo ważne funkcje dla zdrowia ludzkiego umysłu. Postawiono hipotezę, że odwrotnego uczenia się , który ułatwia oduczenie się niekorzystnych ścieżek do organizmu. Postulowano, że całkowita awaria takiego systemu prowadzi do stanu niemal nieustannej obsesji połączonej z halucynacyjnymi skojarzeniami. Ponadto postulowano, że sny odpowiadają za zachowanie emocjonalne, a emocje odczuwane podczas koszmarów sennych i radosnych snów utrwalają się i weryfikują skuteczną umiejętność ich wyrażania. Wreszcie freudowska analiza treści snów , choć nie jest wiarygodna we współczesnej społeczności naukowej, kiedyś utrzymywała, że sny są kluczem do zrozumienia i wyzwolenia podświadomości.
Potencjał badawczy
Udoskonalanie Ścieżki Marzeń
Ponieważ pacjenci z CWS ograniczają się do nieistniejących objawów innych niż utrata snów, badanie tych przypadków może dać świetny wgląd w fizjologiczne podstawy snów. Obszary uszkodzeń i wpływające na nie stany można porównać z dotkliwością utraty snu, aby pomóc w stworzeniu mapy ważnej, jeśli chodzi o syntezę i zapamiętywanie obrazów sennych.
Zespołu stresu pourazowego
Kryteria rozpoznania zespołu stresu pourazowego (PTSD) obejmują nadmierne pobudzenie, zaburzenia snu i traumatyczne koszmary z licznymi objawami podrzędnymi związanymi z fazą REM. Z drugiej strony CWS oznacza niewielkie lub żadne sny, zmniejszone powiązanie snu REM ze snem i brak pamięci wzrokowej. Specyficzne zmiany fizjologiczne zachodzące u pacjentów z CWS mogą pomóc wyizolować ścieżki powstawania snów, które są nadpobudliwe u pacjentów z zespołem stresu pourazowego i dostarczyć wskazówek, jak je zredukować.
Depresja
Duża depresja, która, jak się uważa, jest modyfikowana przez układy acetylocholiny , jest zaburzeniem czynnościowym dotyczącym tych samych struktur neuronalnych, które regulują sny. CWS może odblokować środki do lepszego zrozumienia stymulacji tych struktur, prowadząc do lepszego leczenia osób z przewlekłą depresją .
Historia
Jeana-Martina Charcota
W 1883 roku Jean-Martin Charcot spotkał pacjenta, który najprawdopodobniej miał zakrzepicę tętnicy tylnej mózgu (niepotwierdzoną sekcją zwłok) i stracił zdolność świadomego odtwarzania obrazów ze swoich snów na jawie. Podczas gdy ten pacjent nadal zgłaszał sny ze słowami, niezdolność do przypomnienia sobie jakichkolwiek obrazów, określana jako wizualna niereminiscencja , stała się centrum studium przypadku Charcota. Jego wynikający z tego wkład w sformułowanie syndromu polega na braku zdolności do ponownej wizualizacji obrazów sennych i nie implikuje ich całkowitego braku, ale ogólny stan amnezji wzrokowej .
Hermanna Wilbranda
W 1887 roku Hermann Wilbrand badał starszą kobietę z obustronną zakrzepicą tętnicy tylnej mózgu. Ten pacjent wykazywał całkowitą niezdolność do śnienia w połączeniu z niezdolnością do rozpoznawania znajomych miejsc, stan znany ostatnio jako agnozja topograficzna . Dodatkowo u pacjentki stwierdzono również stan zwany prozopagnozją , czyli niemożnością rozpoznawania znajomych twarzy. Wkład Wilbranda polega na całkowitej niezdolności do tworzenia snów z obecnością agnozji jako możliwych warunków ubocznych.