Zwężenie wodociągu

Zwężenie wodociągu
Rysunek układu komorowego z Gray's Anatomy, z zaznaczoną trzecią i czwartą komorą oraz akweduktem Sylviusa (akwedukt mózgowy)
Specjalność	Neurochirurgia

Zwężenie wodociągu to zwężenie wodociągu Sylwiusza , które blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) w układzie komorowym . Zablokowanie wodociągu może prowadzić do wodogłowia , szczególnie jako częsta przyczyna wrodzonego i/lub obturacyjnego wodogłowia.

Wodociąg Sylwiusza jest kanałem łączącym komorę trzecią z komorą czwartą i stanowi najwęższą część drogi płynu mózgowo-rdzeniowego o średniej powierzchni przekroju 0,5 mm ² u dzieci i 0,8 mm ² u dorosłych. Wodociąg ze względu na swoje niewielkie rozmiary jest najbardziej prawdopodobnym miejscem zablokowania płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym. Ta blokada powoduje zwiększenie objętości komór, ponieważ płyn mózgowo-rdzeniowy nie może wypływać z komór i nie może być skutecznie wchłaniany przez otaczającą tkankę komór. Zwiększona objętość komór spowoduje wyższe ciśnienie w komorach i spowoduje wyższe ciśnienie w korze mózgowej w wyniku wepchnięcia jej do czaszki. Osoba może mieć zwężenie wodociągu przez lata bez żadnych objawów, a uraz głowy , krwotok lub infekcja mogą nagle wywołać te objawy i pogorszyć blokadę.

Symptomy i objawy

Powiększona czaszka osoby z wodogłowiem, która jest objawem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym. Może to być spowodowane zwężeniem wodociągu, aw niektórych przypadkach uważa się, że wodogłowie spowoduje zwężenie wodociągu.

Wiele objawów zwężenia wodociągu jest podobnych do objawów wodogłowia . Do typowych objawów należą: ból głowy, nudności i wymioty, trudności poznawcze, senność, drgawki, zaburzenia równowagi i chodu, zaburzenia widzenia i nietrzymanie moczu .

• Ból głowy może być wynikiem podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowanego zakłóconym przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego, a czasami objaw ten może pojawić się nagle jako „ból głowy z piorunem”.
• U dzieci trudności poznawcze i opóźnienie rozwojowe obserwowano w różnym nasileniu. Łagodne opóźnienie rozwojowe charakteryzuje się rozwojem motorycznym i neurologicznym nie większym niż 2 odchylenia standardowe poniżej średniej dla wieku dziecka, a umiarkowane opóźnienie charakteryzuje się więcej niż 2 odchylenia standardowe poniżej średniej. Dziecko z poważnym opóźnieniem może nie być w stanie używać języka mówionego lub kontrolować ruchu lub wchodzić w interakcje z innymi i może zachowywać się agresywnie wobec siebie.
• Poziom świadomości pacjenta może również pogarszać się z czasem, co może prowadzić do śpiączki lub śmierci.
• Wspomniane wcześniej nieprawidłowości wzrokowe obejmują „porażenie wzroku w górę”, w którym osoba ma trudności z patrzeniem w górę.
• Drżenia były również zgłaszane jako objaw, ale nie są tak powszechne, jak te wcześniej wspomniane.

Objawy zwężenia wodociągu inne niż wymienione w części „Przyczyny zwężenia” obejmują wykrycie powiększonej komory bocznej i komory trzeciej w połączeniu z mniejszą komorą czwartą. Ta zmiana wielkości komór wskazuje na zablokowanie wodociągu, ponieważ znajduje się on między trzecią a czwartą komorą. Innym objawem zwężenia jest deformacja śródmózgowia, która może być ciężka. Jest to spowodowane gradientem ciśnienia powstałym w wyniku zablokowania wodociągu.

Powoduje

Kompresja guza

W przypadkach zwężenia wodociągu spowodowanego kompresją guza, tworzy się guz mózgu w okolicy śródmózgowia . Dokładniej anatomicznie, guz tworzy się w szyszynki , która jest grzbietowa w stosunku do śródmózgowia i jest na poziomie akweduktu Sylwiusza. Gdy guz rośnie i rozszerza się, ściska wodociąg, aby ostatecznie go zablokować.

Wąski akwedukt

Naturalnie wąski akwedukt pozwala na łatwiejsze zatykanie go. Wąskie akwedukty nie mają niezwykłych cech tkankowych, a komory są wyłożone normalnymi komórkami nabłonkowymi . Zwężenie może być wadą od urodzenia, która powoduje wrodzone zwężenie wodociągu. Do błędów rozwojowych, które mogą skutkować tą wadą, należy nieprawidłowe fałdowanie się płytki nerwowej , które powoduje zwężenie cewy nerwowej od urodzenia.

Rozwidlenie

Rozwidlenie odnosi się do akweduktu, który został podzielony na wiele oddzielnych kanałów w wyniku niepełnego stopienia środkowej szczeliny. Kanały te mogą się ponownie połączyć, tworząc ponownie pojedynczy akwedukt, lub mogą nagle się zatrzymać i utworzyć ślepą uliczkę. Obie te deformacje zakłócają laminarny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego przez układ komorowy, powodując, że siła wywierana przez akwedukt na jego otoczenie jest mniejsza niż siła ściskająca wywierana na akwedukt. Ta większa siła ściskająca może skutecznie zatrzymać przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, jeśli akwedukt zamknie się pod wpływem siły.

Tworzenie przegrody

Utworzenie przegrody sugeruje , że w wyniku glejozy w poprzek akweduktu rozwinęła się błona komórek glejowych. Ta nieprawidłowa błona najczęściej tworzy się w dolnej i dystalnej części akweduktu i całkowicie blokuje kanał. Ta barykada powoduje, że część akweduktu powyżej rozszerza się wraz z nadmiarem płynu mózgowo-rdzeniowego, co z kolei wywiera większy nacisk na komórki w tej górnej części. To zwiększone ciśnienie wzmacnia skutki glejozy, jak opisano w następnej sekcji.

Glioza

W tym stanie akwedukt zaczyna się jako częściowo zablokowany. Aby skompensować częściową blokadę i zwiększyć przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego do normalnych wartości, zwiększa się ciśnienie w trzeciej komorze, zwiększając w ten sposób również prędkość przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. To z kolei powoduje większe naprężenia ścinające w wodociągu, powodując większe uszkodzenia komórek nabłonkowych wyściełających komorę i powodując gliozę i proliferację komórek glejowych. Ta zwiększona liczba komórek powoduje zatem pogorszenie blokady, co wymaga większego ciśnienia i prędkości oraz kontynuacji cyklu glejozy.

Inne schorzenia

Odkryto zaburzenie genetyczne zwane „zespołem Brickersa-Adamsa-Edwardsa” lub „wodogłowiem sprzężonym z chromosomem X”, które prowadzi do zwężenia wodociągu. Ta choroba jest przenoszona z matki na syna. Zaburzenie to jest spowodowane mutacją punktową w genie odpowiedzialnym za adhezję komórek nerwowych . Większość urodzonych z tym mężczyzn ma ciężkie wodogłowie, przywiedzione kciuki , ruchy spastyczne i problemy intelektualne. Kobiety z tą wadą mogą mieć przywiedzione kciuki lub inteligencję poniżej normy.

Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych może również powodować blokadę glejową wodociągu. Zarówno infekcja macicy, jak i infekcja w okresie niemowlęcym mogą powodować gromadzenie się komórek glejowych, powodując niedrożność.

Połączenie z wodogłowiem

wodogłowia niekomunikującego , ponieważ zablokowanie wodociągu spowodowałoby nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego obserwowane w wodogłowiu. Jednak niektóre badania dowodzą również, że przypadki zwężenia wodociągu, które nie obejmują guza mózgu, są w rzeczywistości wynikiem wodogłowia komunikującego, a nie jego przyczyną. Kiedy pacjent ma wodogłowie komunikujące, komory boczne i przyśrodkowe części płatów skroniowych rozszerzają się i ściskają wodociąg. W rezultacie ciśnienie w czwartej komorze spada i powoduje szczelniejsze zamknięcie wodociągu. To w efekcie może sprawić, że zwężenie wodociągu będzie produktem ubocznym wodogłowia. Szacuje się, że tylko 25% mężczyzn z wodogłowiem sprzężonym z chromosomem X ma zwężenie wodociągu, co potwierdza teorię, że zwężenie może czasami być objawem wodogłowia.

Diagnoza

Układ komorowy z trzecią komorą zaznaczoną na czerwono

Układ komorowy z czwartą komorą zaznaczoną na czerwono

tomografia komputerowa

Tomografia komputerowa służy do wizualizacji struktury wnętrza ciała bez konieczności wykonywania jakichkolwiek nacięć. W celu diagnostyki zwężenia wodociągu wykonuje się badanie mózgu pacjenta. Obrazy przedstawiające powiększoną trzecią komorę wraz z komorą czwartą o normalnej wielkości (w widoku bocznym) są ogólnie uważane za wskazanie zwężenia wodociągu, ale to wciąż tylko przypuszczenia. Skany CT są zwykle używane po zastawki w celu przeanalizowania rozmiaru komory i ustalenia, czy urządzenie działa. Jedną z komplikacji związanych z tą analizą (jak również podczas analizy za pomocą MRI) jest to, że obrazy małej komory nie zawsze odpowiadają funkcjonującemu bocznikowi, jak wydaje się sugerować mała komora. Zmniejszony rozmiar komory może czasami wynikać ze stanu zwanego zespołem szczeliny komory. Inną komplikacją jest to, że jeśli zwężenie jest spowodowane kompresją guza, istnieje możliwość, że skan nie wykryje małych guzów pnia mózgu.

Obrazowanie MRI

Rezonans magnetyczny jest uważany za najlepszą metodę wykrywania zwężenia wodociągu, ponieważ pozwala uwidocznić całą długość wodociągu, wyraźnie obrazować guzy, może uwidocznić powiększenie komór lub inne deformacje. Jest to pomocne w określeniu stopnia niedrożności wodociągu, zwłaszcza w przypadku obecności wielu guzów lub zmian, a tym samym pomaga w określeniu najodpowiedniejszej metody leczenia (tj. zabiegu chirurgicznego, przetoki lub ETV). Gdy stosowana jest konstruktywna interferencja w stanie ustalonym (CISS) lub szybkie obrazowanie z wykorzystaniem sekwencji akwizycji stanu ustalonego (FIESTA), na obrazie MRI można przedstawić subtelne nieprawidłowości lub częściowe niedrożności w akwedukcie. Na przykład CISS można wykorzystać do określenia, czy obecna jest cienka membrana zakłócająca przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Inny

MRI z kontrastem fazowym to metoda obrazowania, która jest bardziej czuła niż MRI w analizie pulsacyjnego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym. Ta metoda wykonuje wiele zdjęć komór w ciągu jednego cyklu serca, aby zmierzyć przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego przepływającego przez obszar akwizycji. Jeśli nie widać przepływu, jest to wiarygodna diagnoza zwężenia wodociągu, ponieważ sugeruje zablokowanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Ultrasonografia może być stosowana w macicy do diagnozowania zwężenia wodociągu poprzez wykazanie poszerzenia komory bocznej i trzeciej. Badanie retrospektywne wykazało, że diagnozę można postawić już w 19 tygodniu ciąży , a diagnozę stawia się średnio w 33 tygodniu.

Zabiegi

Ogólnym celem poniższych metod leczenia jest odwrócenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego z zablokowanego wodociągu, który powoduje gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego, i umożliwienie kontynuacji przepływu. Kolejnym celem tych zabiegów jest zmniejszenie stresu w komorach. Badania nie wykazały, że którakolwiek z poniższych metod leczenia skutkuje wyższym IQ pacjenta i nie ma statystycznej różnicy w jakości życia pacjenta w zależności od metody leczenia. Następujące metody leczenia nie są stosowane w przypadku zwężenia wodociągu spowodowanego uciskiem guza; jeśli niedrożność jest bezpośrednim wynikiem ucisku guza, przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego można znormalizować przez chirurgiczne usunięcie guza.

Przetoka zewnątrzczaszkowa

Zewnątrzczaszkowy przeciek jest zasadniczo solidną rurką z cewnikiem na jednym końcu, aby opróżnić trzecią komorę. Bocznik posiada również zawór, który służy do utrzymania jednokierunkowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego i reguluje jego natężenie . Koniec z cewnikiem umieszcza się w trzeciej komorze w celu odprowadzenia nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego, a drugi koniec umieszcza się w jamie otrzewnej lub przedsionku serca (co czyni go odpowiednio przeciekiem komorowo-otrzewnowym lub komorowo-przedsionkowym). Nadmiar CSF, który jest kierowany do jamy, jest następnie ponownie wchłaniany przez otaczającą tkankę, do której jest odprowadzany.

Procedura wprowadzenia tego urządzenia jest technicznie prostą operacją endoskopową z niskim wskaźnikiem śmiertelności (zasadniczo 0% śmiertelności od lat 70.). Jeśli bocznik ma regulowany zawór, obecna metoda ustawiania ciśnienia w zaworze polega na wybraniu jednego ustawienia, obserwowaniu pacjenta, aby zobaczyć, czy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego poprawia się, a objawy zmniejszają się w miarę upływu czasu, i dostosuj ustawienie ciśnienia w razie potrzeby, jeśli nie widać poprawy . Na przykład, jeśli nie ma wystarczającego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, przeprowadza się kolejną operację, aby obniżyć ciśnienie w zaworze, tak aby trzeba było zastosować mniejszą siłę, aby otworzyć zawór, a tym samym spuścić więcej płynu mózgowo-rdzeniowego.

Ta metoda leczenia ma kilka możliwych problemów (50% niepowodzeń w ciągu 2 lat), a niestety niesprawność zastawki i związane z nią powikłania powodują śmiertelność na poziomie 1,2% rocznie. Problemy, które mogą wymagać dodatkowej operacji, aby je naprawić, obejmują: awarię mechaniczną, niewłaściwy rozmiar cewnika, niewłaściwe ciśnienie drenażu zastawki i infekcję.

• Niewłaściwe ciśnienie w zaworze może prowadzić do „przesuszenia” lub „niedostatecznego drenażu”, z których oba należy usunąć poprzez regulację ciśnienia w zaworze. Nadmierny drenaż występuje, gdy ciśnienie w zaworze jest zbyt niskie, a płyn mózgowo-rdzeniowy wypływa z trzeciej komory zbyt szybko. Następnie komora zapada się, a naczynia krwionośne mogą zostać rozerwane. To z kolei może prowadzić do bólu głowy, krwotoku lub zespołu rozciętej komory. Niedostateczny drenaż występuje, gdy ciśnienie w zaworze jest zbyt wysokie, a płyn płynny wypływa zbyt wolno. Powoduje to objawy wodogłowia, ponieważ płyn mózgowo-rdzeniowy nadal się zbiera, a nie jest wchłaniany lub kierowany.
• Ryzyko infekcji wynika z wprowadzenia do organizmu ciała obcego. Zakażenie może objawiać się gorączką i bolesnością szyi i ramion.

Endoskopowa komorostomia trzecia

Endoskopowa trzecia ventriculostomia (ETV) to procedura, w której wykonuje się nacięcie w dolnej części trzeciej komory, aby utworzyć punkt drenażowy, z którego wypływa płyn mózgowo-rdzeniowy. Zabieg jest małoinwazyjny i wykonywany endoskopowo. Celem operacji jest stworzenie ścieżki komunikacji między komorą trzecią a przestrzenią podpajęczynówkową poza mózgiem w celu reabsorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego. ETV ma wyższy wskaźnik niepowodzeń niż przetokowanie w ciągu pierwszych 3 miesięcy po operacji, ale po tym czasie ryzyko niepowodzenia stopniowo spada, osiągając połowę tego, co ryzyko niepowodzenia w przypadku przetoki.

Zabieg ten nie powoduje umieszczenia ciała obcego w ciele pacjenta, dzięki czemu istnieje znacznie mniejsze ryzyko infekcji w porównaniu z zabiegiem przetoki. Oprócz niewszczepiania urządzenia, ta procedura pozwala uniknąć problemów mechanicznych, takich jak odłączenie, nadmierny lub niedostateczny drenaż oraz dysfunkcja zastawki. Operację rozpoczyna się endoskopowym wprowadzeniem prawej lub lewej komory bocznej przez otwór wiertniczy . Trzecia komora jest również identyfikowana i wprowadzana, a następnie wykonuje się nacięcie w dnie komory iw razie potrzeby powiększa się za pomocą narzędzi, takich jak kleszcze lub cewniki Fogarty'ego. Jeśli błona uniemożliwia przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego między komorą a przestrzenią podpajęczynówkową, wówczas wykonuje się również nacięcie w błonie. W idealnym przypadku procedurę tę można wykonać w pobliżu linii środkowej mózgu przy minimalnych ruchach endoskopu na boki, aby nie rozerwać tkanek i nie spowodować dalszych komplikacji.

Badania wykazały, że ta procedura ma 75% skuteczności, że 72% operacji ETV nadal działa prawidłowo po 15 latach, a pacjenci mają krótszy pobyt w szpitalu w porównaniu do przetoki. Jeśli zabieg nie wyleczy zwężenia wodociągu, można wykonać drugą operację w celu powiększenia nacięcia lub wszczepienia bocznika. Problemy, które mogą prowadzić do tych niepowodzeń i wymagają dodatkowej operacji, obejmują zamykanie się stomii lub tworzenie się z czasem nowej błony w poprzek stomii. Obecnie nie ma uniwersalnej decyzji, czy powinno się to wykonywać u dzieci, ponieważ niemowlęta mają większą tendencję do tworzenia się błony nad nacięciem, co oznacza konieczność wykonania dodatkowej operacji.