Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego
| Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego | |
|---|---|
| Inne nazwy | AIED, choroba Meniere'a |
 | |
| Ślimak, który jest dotknięty tą chorobą | |
| Specjalność | Audiologia, immunologia |
Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego (AIED) została po raz pierwszy zdefiniowana przez dr Briana McCabe w przełomowym artykule opisującym autoimmunologiczną utratę słuchu. Choroba powoduje postępującą utratę słuchu czuciowo-nerwowego (SNHL), która działa obustronnie i asymetrycznie, a czasami wpływa na układ przedsionkowy danej osoby . AIED jest używany do opisania dowolnego zaburzenia, w którym ucho wewnętrzne jest uszkodzone w wyniku odpowiedzi autoimmunologicznej. Niektóre przykłady zaburzeń autoimmunologicznych , które występowały w przypadku AIED, to zespół Cogana , nawracające zapalenie wielochrzęstne , toczeń rumieniowaty układowy , ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń , guzkowe zapalenie tętnic , zespół Sjögrena i borelioza .
Badania doszły do konsensusu, że AIED jest wynikiem przeciwciał lub innych komórek odpornościowych, które powodują uszkodzenia struktur ucha wewnętrznego, takich jak ślimak i układ przedsionkowy. Warto zauważyć, że AIED jest jedynym znanym SNHL, który reaguje na leczenie, ale wstrzymanie leczenia na dłużej niż trzy miesiące może spowodować trwałą utratę słuchu i konieczność zainstalowania implantu ślimakowego .
Chociaż AIED był szeroko badany w ciągu ostatnich 25 lat, nie pojawił się żaden jasny mechanizm patogenezy. W niedawnym artykule dokonano przeglądu literatury wszystkich odpowiednich artykułów z 1980 roku i zaproponowano mechanizm patogenezy, który obejmuje odpowiedź zapalną i atak komórek odpornościowych na struktury ucha wewnętrznego. Ta odpowiedź prowadzi do nadmiernej aktywacji innych komórek odpornościowych, takich jak pomocnicze komórki T , co prowadzi do zmian naczyniowych i uszkodzenia ślimaka. Wydaje się, że AIED jest konsekwencją uszkodzenia słuchu czuciowo-nerwowego w wyniku zaburzeń elektrochemicznych, mikrozakrzepicy i odkładania się komórek odpornościowych. do wyżej wymienionych uszkodzeń przyczyniają się przeciwciała samoreaktywne i limfocyty T. Badania sugerują, że cennym kolejnym krokiem w odkrywaniu patogenezy AIED jest zbadanie roli interleukiny-1β (IL-1β).
Symptomy i objawy
Oznaki i objawy AIED to:
- Postępująca utrata słuchu w obu uszach
- Zwykle zaczyna się w jednym uchu i stopniowo wpływa na drugie
- Utrata słuchu może rozpocząć się nagle
- Szumy uszne (dzwonienie lub brzęczenie w uszach)
- Zmniejszenie możliwości rozpoznawania słów
- Utrata równowagi (objawy przedsionkowe)
- Stopień utraty równowagi może zmieniać się w trakcie choroby
- Ataksja (utrata koordynacji mięśni dobrowolnych)
Powoduje
AIED jest generalnie powodowany przez przeciwciała lub komórki odpornościowe, które powodują uszkodzenie ucha wewnętrznego. Istnieje kilka teorii, które proponują przyczynę AIED:
- Uszkodzenie osoby postronnej – Fizyczne uszkodzenie ucha wewnętrznego może prowadzić do uwolnienia cytokin, które sygnalizują odpowiedź immunologiczną. Może to być składową „cyklu napadu/remisji” AIED.
- Reakcje krzyżowe – przypadkowe uszkodzenie ucha wewnętrznego przez przeciwciała lub komórki T, które rozpoznają antygen ucha wewnętrznego podobny do antygenu bakteryjnego lub wirusowego
- Czynniki genetyczne – Predyspozycje do rozwoju choroby autoimmunologicznej na podstawie odziedziczonych genów
- Nietolerancja – układ odpornościowy może nie być świadomy wszystkich antygenów obecnych w uchu wewnętrznym, dopóki fizyczne uszkodzenie nie uwolni niektórych z tych antygenów. W rezultacie układ odpornościowy traktuje te nieznane antygeny jako obce i uruchamia odpowiedź immunologiczną.
Obecnie teoria reakcji krzyżowych wydaje się być preferowanym mechanizmem patogenezy AIED.
Diagnoza
Ponieważ objawy AIED są dość powszechne w przypadku wielu zaburzeń ubytku słuchu, zdiagnozowanie AIED bez wykonywania wielu badań medycznych może być trudne. Niektóre przykłady tych testów obejmują:
- Testy słuchu pod kątem progresywnego słuchu i utraty równowagi
- Audiometria (pomiar ostrości słuchu i natężenia dźwięku)
- Test krzesła obrotowego (określa, czy ucho wewnętrzne jest odpowiedzialne za utratę równowagi)
- Elektrokochleografia (ECOG) (rejestracja potencjału elektrycznego w uchu wewnętrznym pod wpływem dźwięku)
- Badania krwi w kierunku ogólnych chorób autoimmunologicznych
- Szybkość sedymentacji erytrocytów (test stanu zapalnego)
- Czynnik reumatoidalny (wskaźnik chorób autoimmunologicznych)
Istnieją również badania krwi specyficzne dla chorób ucha wewnętrznego:
- Test na przeciwciała przeciw ślimakowi (badanie na obecność przeciwciał przeciwko komórkom ślimaka)
- Test transformacji limfocytów (badanie, czy dana osoba rozwinęła odpowiedź komórek T na określony lek)
Chociaż zaproponowano również, że zastosowanie przeciwciał przeciwko białku szoku termicznego 70 może być przydatne w wykrywaniu i diagnozowaniu AIED, nie ma wystarczających dowodów potwierdzających wiarygodność tej metody.
Leczenie
Leczenie AIED to szybko zmieniająca się dziedzina. W leczeniu AIED zaproponowano kilka terapii medycznych, przy czym najskuteczniejsza jest terapia kortykosteroidami. Jednak terapia kortykosteroidami (zwłaszcza prednizonem i deksametazonem) wykazała ograniczoną skuteczność u niektórych pacjentów, co sugeruje potrzebę nowych metod leczenia. Celem większości terapii AIED jest podawanie kortykosteroidów przez określony czas, ponowna ocena słuchu podczas każdej wizyty i ostatecznie zmniejszenie dawki kortykosteroidów. Idealnie byłoby, gdyby pacjenci zostali zwężeni z pełnym odzyskaniem słuchu, chociaż jest to najmniej prawdopodobny wynik. Często inhibitory czynnika martwicy nowotworu-α ( TNF-α ) muszą być podawane razem z kortykosteroidami, aby osiągnąć korzystny wynik i ostatecznie zakończyć leczenie kortykosteroidami. Ostatnie prace wskazują, że inhibitor TNF-α, infliksymab , może potencjalnie pozwolić na trwałą poprawę stanu pacjenta i złagodzenie objawów.
W przeszłości w leczeniu AIED stosowano środki cytotoksyczne, takie jak cyklofosfamid i metotreksat ; jednak odkrycia sugerują ograniczone złagodzenie objawów tych leków.