Zespół Cogana
| Zespół Cogana | |
|---|---|
| Inne nazwy | Zespół Cogana |
| Specjalność |
Reumatologia 
|
Zespół Cogana (również zespół Cogana ) jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się nawracającym zapaleniem przedniej części oka ( rogówki ) i często gorączką, zmęczeniem i utratą masy ciała, epizodami zawrotów głowy (zawrotów głowy), szumami usznymi (dzwonienie w uszach) i utrata słuchu. Nieleczona może prowadzić do głuchoty lub ślepoty . Klasyczna postać choroby została po raz pierwszy opisana przez DG Cogana w 1945 roku.
Symptomy i objawy
Zespół Cogana to rzadka choroba reumatyczna charakteryzująca się stanem zapalnym uszu i oczu. Zespół Cogana może prowadzić do trudności ze wzrokiem, utraty słuchu i zawrotów głowy. Stan ten może być również związany z zapaleniem naczyń krwionośnych (zwanym zapaleniem naczyń ) w innych obszarach ciała, które może spowodować poważne uszkodzenie narządów u 15% chorych lub, w niewielkiej liczbie przypadków, nawet śmierć. Najczęściej występuje w wieku 20 lub 30 lat. Przyczyna nie jest znana. Jednak jedna z teorii głosi, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje tkanki w oku i uchu.
Powoduje
Obecnie uważa się, że zespół Cogana jest chorobą autoimmunologiczną . Zapalenie oka i ucha jest spowodowane wytwarzaniem przez własny układ odpornościowy pacjenta przeciwciał, które atakują ucho wewnętrzne i tkankę oka. Autoprzeciwciała można wykryć we krwi niektórych pacjentów, aw badaniach laboratoryjnych wykazano, że przeciwciała te atakują tkankę ucha wewnętrznego. Zakażenie bakterią Chlamydia pneumoniae wykazano u niektórych pacjentów przed rozwojem zespołu Cogana, co skłoniło niektórych badaczy do postawienia hipotezy, że choroba autoimmunologiczna może być zapoczątkowana przez infekcję. C. pneumoniae jest częstą przyczyną łagodnego zapalenia płuc , a u zdecydowanej większości pacjentów zakażonych bakterią nie rozwija się zespół Cogana.
Diagnoza
Chociaż liczba białych krwinek , szybkość sedymentacji erytrocytów i testy białka C-reaktywnego mogą być nieprawidłowe i może występować nienormalnie wysoki poziom płytek krwi we krwi lub zbyt mała liczba czerwonych krwinek we krwi, żadne z tych wyników nie jest wiarygodnym wskaźnikiem choroby. Niezbędne jest badanie lampą szczelinową . Ostatnie prace sugerują, że MRI o wysokiej rozdzielczości i przeciwciała przeciwko antygenom ucha wewnętrznego. Zespół Cogana może wystąpić u dzieci i jest szczególnie trudny do rozpoznania w takiej sytuacji.
Leczenie
W cięższych postaciach choroby mogą być konieczne doustne kortykosteroidy w celu zmniejszenia odpowiedzi zapalnej. Gdy wymagane są duże ilości sterydów lub jeśli choroba jest ciężka i nie reaguje na terapię sterydami, często zaleca się inne leki immunosupresyjne . Do leków immunosupresyjnych należą metotreksat , cyklofosfamid , cyklosporyna lub azatiopryna . W niektórych przypadkach przepisywane są kombinacje tych leków. Czasami, jeśli choroba uszkodziła naczynia krwionośne w uchu, można zastosować implant ślimakowy , aby przywrócić pewien zmysł słuchu.
Cynaryzyna jest stosowana głównie w leczeniu nudności i wymiotów związanych z chorobą lokomocyjną , zawrotami głowy , chorobą Ménière'a lub zespołem Cogana. Badania wykazały, że u niektórych pacjentów powoduje znaczną poprawę utraty słuchu.
Historia
W 1945 roku okulista David Glendenning Cogan (1908–1993) po raz pierwszy opisał „niesyfilityczne śródmiąższowe zapalenie rogówki i objawy przedsionkowo-słuchowe”, które później nosiły jego imię. W 1963 roku po raz pierwszy opisano atypową postać zespołu Cogana, znaną również jako „zespół Logana”.
Dalsza lektura
- Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS (listopad 1980). „Zespół Cogana: badania na trzynastu pacjentach, długoterminowa obserwacja i przegląd literatury”. Medycyna . 59 (6): 426–41. doi : 10.1097/00005792-198011000-00003 . PMID 6969345 .
- Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL (kwiecień 2006). „Zespół Cogana: retrospektywny przegląd 60 pacjentów przez pół wieku”. Postępowanie Kliniki Mayo . 81 (4): 483–8. doi : 10.4065/81.4.483 . PMID 16610568 .
- Norton EW, Cogan DG (maj 1959). „Zespół niesyfilitycznego śródmiąższowego zapalenia rogówki i objawów przedsionkowo-słuchowych; obserwacja długoterminowa”. Archiwa Okulistyki . 61 (5): 695–7. doi : 10.1001/archopht.1959.00940090697004 . PMID 13636563 .
- Bicknell JM, Holland JV (marzec 1978). „Neurologiczne objawy zespołu Cogana”. Neurologia . 28 (3): 278–81. doi : 10.1212/wnl.28.3.278 . PMID 305011 . S2CID 22367876 .
- Casselman JW, Majoor MH, Albers FW (styczeń 1994). „MR ucha wewnętrznego u pacjentów z zespołem Cogana” . American Journal of Neuroradiology . 15 (1): 131–8. PMC 8332073 . PMID 8141044 .
- Allen NB, Cox CC, Cobo M i in. (marzec 1990). „Zastosowanie środków immunosupresyjnych w leczeniu ciężkich objawów ocznych i naczyniowych zespołu Cogana”. Amerykański Dziennik Medycyny . 88 (3): 296–301. doi : 10.1016/0002-9343(90)90157-9 . PMID 2309745 .
- Kundell SP, Ochs HD (lipiec 1980). „Zespół Cogana w dzieciństwie”. Dziennik Pediatrii . 97 (1): 96–8. doi : 10.1016/s0022-3476(80)80142-9 . PMID 7381656 .