Ciało Heinza
Ciała Heinza (określane również jako „ciała Heinza-Ehrlicha”) to inkluzje w krwinkach czerwonych złożone ze zdenaturowanej hemoglobiny . Nie są one widoczne przy rutynowych technikach barwienia krwi , ale można je zobaczyć przy barwieniach przyżyciowych . Obecność ciałek Heinza oznacza uszkodzenie hemoglobiny i jest klasycznie obserwowana w niedoborze G6PD , zaburzeniu genetycznym powodującym anemię hemolityczną . W medycynie weterynaryjnej , ciała Heinza można zobaczyć po spożyciu żywności zawierającej związki tiosiarczanu i glikolu propylenowego przez koty, psy i niektóre naczelne.
Historia
Nazwane zostały na cześć Roberta Heinza (1865–1924), niemieckiego lekarza, który w 1890 roku opisał te inkluzje w związku z przypadkami niedokrwistości hemolitycznej .
Forma i wygląd
Ciała Heinza pojawiają się jako małe okrągłe inkluzje w ciele krwinek czerwonych, chociaż nie są one widoczne po zabarwieniu barwnikami Romanowskiego . Są one wyraźniej widoczne przy barwieniu nadżyciowym (np. nowym błękitem metylenowym , fioletem krystalicznym lub zielenią bromokrezolową ).
Powoduje
Ciała Heinza powstają w wyniku uszkodzenia cząsteczek składowych hemoglobiny , zwykle w wyniku uszkodzenia oksydacyjnego przez podawane leki lub w wyniku dziedzicznej mutacji (tj. zmiany wewnętrznej reszty aminokwasowej). W rezultacie elektron z hemoglobiny jest przenoszony do cząsteczki tlenu, która tworzy reaktywne formy tlenu (ROS), które mogą powodować poważne uszkodzenia komórek prowadzące do przedwczesnej lizy komórek. Uszkodzone komórki są usuwane przez makrofagi w śledzionie , gdzie usuwany jest osad i uszkodzona błona, co prowadzi do charakterystycznej komórki gryzące ”. Proces denaturacji jest nieodwracalny, a ciągła eliminacja uszkodzonych komórek prowadzi do anemii z ciałami Heinza .
Istnieje kilka ścieżek prowadzących do uszkodzenia hemoglobiny.
- NADPH może powodować dysfunkcję peroksydazy glutationowej , która jest enzymem przekształcającym nadtlenek wodoru ( reaktywne formy tlenu ) w wodę.
- G6PD ( dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej ) zaostrzony przez podawanie leków utleniających (np. prymachiny , dapsonu , chinidyny ) może również skutkować ciałkami Heinza. Czerwone krwinki z niedoborem G6PD w połączeniu z wysokimi poziomami utleniaczy powodują sieciowanie grup sulfhydrylowych na łańcuchach globiny, co powoduje denaturację i tworzenie osadów ciałek Heinza.
- Ciała Heinza można również znaleźć w przewlekłych chorobach wątroby .
- Talasemia alfa . Normalna hemoglobina dorosłego człowieka składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch beta. Pacjenci z talasemią alfa mają częściowe lub całkowite defekty w produkcji alfa globiny, co prowadzi do względnej obfitości łańcuchów beta globiny w komórce. Te nadmiarowe łańcuchy beta globiny łączą się, tworząc HbH , która ma zmniejszoną rozpuszczalność i wytrąca się w cytoplazmie krwinek czerwonych . Nie jest to bezpośrednie uszkodzenie hemoglobiny per se, ale raczej zaburzenie czwartorzędowej struktury hemoglobiny.
Obecność ciałek Heinza może być również cechą hiposplenizmu lub asplenii , gdy uszkodzona lub nieobecna śledziona nie może usunąć tych uszkodzonych komórek z krążenia.
Weterynaryjny
W medycynie weterynaryjnej ciała Heinza są związane ze spożyciem paracetamolu (acetaminofenu), czosnku i cebuli przez koty , psy i różne naczelne . Jako przyczynę zidentyfikowano związki tiosiarczanowe w miąższu cebuli.
Glikol propylenowy był kiedyś powszechnym składnikiem miękkiej, wilgotnej karmy dla kotów. Według FDA „Od pewnego czasu wiadomo było, że glikol propylenowy powoduje powstawanie ciałek Heinza w czerwonych krwinkach kotów (małe grudki białek widoczne w komórkach oglądanych pod mikroskopem), ale nie można było wykazać, aby powodował jawne niedokrwistość lub inne efekty kliniczne.Jednak ostatnie doniesienia w literaturze weterynaryjnej o naukowo uzasadnionych badaniach wykazały, że glikol propylenowy skraca czas przeżycia krwinek czerwonych, czyni krwinki czerwone bardziej podatnymi na uszkodzenia oksydacyjne i ma inne działania niepożądane u kotów spożywających substancji na poziomach występujących w miękkiej, wilgotnej żywności. W świetle tych nowych danych, CVM zmienił przepisy, aby wyraźnie zakazać stosowania glikolu propylenowego w karmach dla kotów”.
Leczenie
Nie ma specjalnego traktowania ciał Heinza; są one jednak ważne jako wskaźnik diagnostyczny dla wymienionych powyżej stanów przyczynowych.