Gen kodujący białko u gatunku Homo sapiens
C2
Dostępne konstrukcje
WPB Wyszukiwanie ortologów:
Lista kodów identyfikacyjnych PDB
Identyfikatory
, ARMD14, CO2, uzupełnienie komponentu 2, uzupełnienie C2
Identyfikatory zewnętrzne
Wikidane
Dopełniacz C2 jest białkiem , które u ludzi jest kodowane przez gen C2 . Białko kodowane przez ten gen jest częścią klasycznego szlaku układu dopełniacza , działając jako wielodomenowa proteaza serynowa. Niedobór C2 jest związany z niektórymi chorobami autoimmunologicznymi.
Funkcjonować
W klasycznym i lektynowym szlaku aktywacji dopełniacza tworzenie C3-konwertazy i C5-konwertazy wymaga związania C2 z aktywowanym związanym z powierzchnią C4b w obecności Mg2 + ; powstały kompleks C4bC2 jest rozszczepiany przez C1s lub MASP2 na C2a i C2b. Uważa się, że rozszczepienie C2 przez C1s, gdy jest związane z C4b, powoduje rotację konformacyjną C2b, podczas gdy uwolniony fragment C2a może zachować większość swojej pierwotnej struktury.
C2b jest najmniejszym, aktywnym enzymatycznie fragmentem konwertazy C3 w tym szlaku, C4b2b (NB: niektóre źródła określają teraz większy fragment C2 jako C2b, tworząc konwertazę C3 C4b2b, podczas gdy starsze źródła odnoszą się do większego fragmentu C2 jako C2a, tworząc konwertazę C3 C4b2a). Mniejszy fragment, C2a (lub C2b, w zależności od źródła) jest uwalniany do fazy płynnej.
Dalsza lektura
Bartholomew WR, Shanahan TC (1991). „Składniki i receptory dopełniacza: niedobory i powiązania z chorobami”. Seria Immunologia . 52 : 33–51. PMID 2091785 .
Campbell RD (styczeń 1987). „Genetyka molekularna i polimorfizm C2 i czynnika B”. Brytyjski Biuletyn Medyczny . 43 (1): 37–49. doi : 10.1093/oxfordjournals.bmb.a072175 . PMID 3315100 .
Yu CY (1999). „Genetyka molekularna ludzkiego klastra genów dopełniacza MHC”. Eksperymentalna i kliniczna immunogenetyka . 15 (4): 213–230. doi : 10.1159/000019075 . PMID 10072631 . S2CID 25061446 .
Łucenko SM, Charczenko WG, Baczurin VI, Łomakin MM (luty 1976). „[Objętość krwi krążącej i hemodynamika regionalna w ostrym krwotoku z przewodu pokarmowego]”. Sovetskaia Meditsina (2): 38–41. PMID 1084023 .
Zhu ZB, Hsieh SL, Bentley DR, Campbell RD, Volanakis JE (czerwiec 1992). „Zmienna liczba locus powtórzeń tandemowych w ludzkim genie dopełniacza C2 jest związana z retropozonem pochodzącym z ludzkiego retrowirusa endogennego” . The Journal of Experimental Medicine . 175 (6): 1783–1787. doi : 10.1084/jem.175.6.1783 . PMC 2119228 PMID 1350302 .
Lappin DF, Guc D, Hill A, McShane T, Whaley K (styczeń 1992). „Wpływ interferonu gamma na ekspresję genów dopełniacza w różnych typach komórek” . Dziennik biochemiczny . 281 (część 2): 437–442. doi : 10.1042/bj2810437 . PMC 1130704 PMID 1531292 .
Johnson CA, Densen P, Hurford RK, Colten HR, Wetsel RA (maj 1992). „Niedobór C2 ludzkiego dopełniacza typu I. Delecja genu o długości 28 par zasad powoduje pominięcie eksonu 6 podczas składania RNA” . Journal of Biological Chemistry . 267 (13): 9347–9353. doi : 10.1016/S0021-9258(19)50430-6 PMID 1577763 .
Lappin DF, Birnie GD, Whaley K (listopad 1990). „Transkrypcyjna i potranskrypcyjna modulacja ekspresji genów dopełniacza w ludzkich monocytach za pośrednictwem interferonu” . Europejski Dziennik Biochemii . 194 (1): 177–184. doi : 10.1111/j.1432-1033.1990.tb19443.x PMID 1701385 .
Horiuchi T, Macon KJ, Kidd VJ, Volanakis JE (marzec 1989). „Klonowanie cDNA i ekspresja ludzkiego składnika dopełniacza C2”. Journal of Immunology . 142 (6): 2105–2111. PMID 2493504 .
Cole FS, Whitehead AS, Auerbach HS, Lint T, Zeitz HJ, Kilbridge P, Colten HR (lipiec 1985). „Molekularne podstawy genetycznego niedoboru drugiego składnika ludzkiego dopełniacza”. The New England Journal of Medicine . 313 (1): 11–16. doi : 10.1056/NEJM198507043130103 . PMID 2582254 .
Bentley DR (październik 1986). „Pierwotna struktura ludzkiego składnika dopełniacza C2. Homologia do dwóch niepowiązanych rodzin białek” . Dziennik biochemiczny . 239 (2): 339–345. doi : 10.1042/bj2390339 . PMC 1147286 PMID 2949737 .
Bentley DR, Campbell RD, Krzyż SJ (1985). „Polimorfizm DNA locus C2”. Immunogenetyka . 22 (4): 377–390. doi : 10.1007/BF00430921 . PMID 2997031 . S2CID 11934813 .
Kam CM, McRae BJ, Harper JW, Niemann MA, Volanakis JE, Powers JC (marzec 1987). „Ludzkie białka dopełniacza D, C2 i B. Mapowanie miejsca aktywnego z substratami z tioestru peptydowego” . Journal of Biological Chemistry . 262 (8): 3444–3451. doi : 10.1016/S0021-9258(18)61371-7 PMID 3546307 .
Wu LC, Morley BJ, Campbell RD (styczeń 1987). „Swoista dla komórek ekspresja genu ludzkiego białka dopełniacza B: dowód na rolę dwóch różnych elementów flankujących 5'”. komórka . 48 (2): 331–342. doi : 10.1016/0092-8674(87)90436-3 . PMID 3643061 . S2CID 32752642 .
Gagnon J (wrzesień 1984). „Struktura i aktywacja składników dopełniacza C2 i czynnika B” . Transakcje filozoficzne Royal Society of London. Seria B, nauki biologiczne . 306 (1129): 301–309. Bibcode : 1984RSPTB.306..301G . doi : 10.1098/rstb.1984.0091 PMID 6149575 .
Bentley DR, Porter RR (luty 1984). „Izolacja klonów cDNA dla ludzkiego składnika dopełniacza C2” . Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America . 81 (4): 1212–1215. Bibcode : 1984PNAS...81.1212B . doi : 10.1073/pnas.81.4.1212 PMC 344796 PMID 6199794 .
Parkes C, Gagnon J, Kerr MA (lipiec 1983). „Reakcja odczynników blokujących jod i tiol z ludzkimi składnikami dopełniacza C2 i czynnikiem B. Oczyszczanie i N-końcowa sekwencja aminokwasowa peptydu z C2a zawierającego wolną grupę tiolową” . Dziennik biochemiczny . 213 (1): 201–209. doi : 10.1042/bj2130201 . PMC 1152109 PMID 6555044 .
Kerr MA, Gagnon J (lipiec 1982). „Oczyszczanie i właściwości drugiego składnika dopełniacza świnki morskiej” . Dziennik biochemiczny . 205 (1): 59-67. doi : 10.1042/bj2050059 . PMC 1158446 PMID 6922702 .
Linki zewnętrzne
Galeria WP
2i6q : Składnik dopełniacza C2a
2i6s : Składnik uzupełniający C2a
2odp : składnik dopełniacza C2a, katalityczny fragment C3- i C5-konwertazy ludzkiego dopełniacza
2odq : składnik dopełniacza C2a, katalityczny fragment C3- i C5-konwertazy ludzkiego dopełniacza
