Składnik uzupełniający 5

C5
Dostępne konstrukcje WPB Wyszukiwanie ortologów: Lista kodów identyfikacyjnych PDB
Identyfikatory
	, C5D, C5a, C5b, CPAMD4, ECLZB, element uzupełniający 5, element uzupełniający C5
Identyfikatory zewnętrzne
Lokalizacja genu ( człowiek ) Chr. Zespół Początek Koniec
Lokalizacja genu ( mysz ) Chr. Zespół Początek Koniec
Wzór ekspresji RNA Błagam Człowiek Mysz (ortolog) BioGPS
Ontologia genów Funkcje molekularne Składnik komórkowy Proces biologiczny Źródła: Amigo / QuickGO
ortologi Gatunek Człowiek Mysz Entrez Ensembl UniProt RefSeq (mRNA) RefSeq (białko) Lokalizacja (UCSC) PubMed search
Wikidane
Wyświetl/edytuj człowieka Wyświetl/edytuj mysz

Składnik dopełniacza 5 jest białkiem , które u ludzi jest kodowane przez gen C5 .

Składnik dopełniacza 5 bierze udział w układzie dopełniacza . Jest rozszczepiany na C5a i C5b:

• C5a odgrywa ważną rolę w chemotaksji .
• C5b tworzy pierwszą część kompleksu atakującego błonę dopełniacza .

Uważa się, że niedobór powoduje chorobę Leinera .

Funkcjonować

Składnik 5 dopełniacza jest piątym składnikiem dopełniacza, który odgrywa ważną rolę w procesach zapalnych i zabijania komórek. Białko to składa się z łańcuchów polipeptydowych alfa i beta, które są połączone mostkiem dwusiarczkowym. Peptyd aktywacyjny, C5a, który jest anafilatoksyną , która posiada silne działanie spazmogenne i chemotaktyczne , pochodzi z polipeptydu alfa poprzez cięcie za pomocą C5-konwertazy . Produkt rozszczepienia makrocząsteczkowego C5b może tworzyć kompleks ze składnikiem dopełniacza C6 , a kompleks ten jest podstawą do tworzenia kompleksu atakującego błonę, który zawiera dodatkowe składniki dopełniacza.

Znaczenie kliniczne

Mutacje w tym genie powodują niedobór składnika 5 dopełniacza, chorobę, w której pacjenci wykazują skłonność do ciężkich, nawracających infekcji. Defekty w tym genie zostały również powiązane z podatnością na zwłóknienie wątroby i reumatoidalne zapalenie stawów .

Zastosowania terapeutyczne

Lek ekulizumab (nazwa handlowa Soliris ) zapobiega rozszczepianiu C5 na C5a i C5b.

Szlak układu dopełniacza

Kompleks atakujący błonę.

Dalsza lektura

•   Tack BF, Morris SC, Prahl JW (1979). „Piąty składnik ludzkiego dopełniacza: oczyszczanie z osocza i struktury łańcucha polipeptydowego”. Biochemia . 18 (8): 1490–7. doi : 10.1021/bi00575a016 . PMID 106884 .
•   Fernandez HN, Hugli TE (1978). „Pierwotna analiza strukturalna części polipeptydowej ludzkiej anafilatoksyny C5a. Określenie sekwencji polipeptydu i przypisanie miejsca przyłączania oligosacharydu w C5a” . J. Biol. chemia . 253 (19): 6955–64. doi : 10.1016/S0021-9258(17)38013-4 . PMID 690134 .
•   DiScipio RG (1992). „Tworzenie i struktura kompleksu C5b-7 szlaku litycznego dopełniacza” . J. Biol. chemia . 267 (24): 17087–94. doi : 10.1016/S0021-9258(18)41897-2 . PMID 1387399 .
•   Haviland DL, Haviland JC, Fleischer DT i in. (1991). „Pełna sekwencja cDNA ludzkiego dopełniacza pro-C5. Dowód skróconych transkryptów pochodzących z pojedynczej kopii genu”. J. Immunol . 146 (1): 362–8. PMID 1984448 .
•    Bohnsack JF, Mollison KW, Buko AM i in. (1991). „Paciorkowce grupy B inaktywują składnik C5a dopełniacza przez cięcie enzymatyczne na C-końcu” . Biochem. J. _ 273 (cz. 3): 635–40. doi : 10.1042/bj2730635 . PMC 1149811 . PMID 1996961 .
•   Lundwall AB, Wetsel RA, Kristensen T i in. (1985). „Izolacja i analiza sekwencji klonu cDNA kodującego piąty składnik dopełniacza” . J. Biol. chemia . 260 (4): 2108-12. doi : 10.1016/S0021-9258(18)89523-0 . PMID 2579066 .
•   Zuiderweg ER, Fesik SW (1989). „Heterojądrowa trójwymiarowa spektroskopia NMR zapalnego białka C5a”. Biochemia . 28 (6): 2387–91. doi : 10.1021/bi00432a008 . PMID 2730871 .
•   Zuiderweg ER, Nettesheim DG, Mollison KW, Carter GW (1989). „Struktura trzeciorzędowa składnika C5a ludzkiego dopełniacza w roztworze na podstawie danych z magnetycznego rezonansu jądrowego”. Biochemia . 28 (1): 172–85. doi : 10.1021/bi00427a025 . Identyfikator PMID 2784981 .
•   Haefliger JA, Tschopp J, Fiolka N, Jenne DE (1989). „Pełna struktura podstawowa i charakterystyka funkcjonalna szóstego składnika ludzkiego układu dopełniacza. Identyfikacja domeny wiążącej C5b w dopełniaczu C6” . J. Biol. chemia . 264 (30): 18041–51. doi : 10.1016/S0021-9258(19)84676-8 . PMID 2808363 .
•   Wetsel RA, Lemons RS, Le Beau MM i in. (1988). „Analiza molekularna składnika ludzkiego dopełniacza C5: lokalizacja genu strukturalnego na chromosomie 9”. Biochemia . 27 (5): 1474–82. doi : 10.1021/bi00405a012 . PMID 3365401 .
•   Zuiderweg ER, Mollison KW, Henkin J, Carter GW (1988). „Przypisania specyficzne dla sekwencji w widmie 1H NMR ludzkiego białka zapalnego C5a”. Biochemia . 27 (10): 3568–80. doi : 10.1021/bi00410a007 . PMID 3408713 .
•   Stewart JL, Kolb WP, Sodetz JM (1987). „Dowody na to, że C5b rozpoznaje i pośredniczy we włączaniu C8 do cytolitycznego kompleksu dopełniacza”. J. Immunol . 139 (6): 1960–4. PMID 3624872 .
•   Buhl AM, Osawa S, Johnson GL (1995). „Aktywacja kinazy białkowej aktywowanej mitogenem wymaga dwóch sygnałów wejściowych z ludzkiego receptora anafilatoksyny C5a” . J. Biol. chemia . 270 (34): 19828–32. doi : 10.1074/jbc.270.34.19828 . PMID 7649993 .
•   Babkina IN, Seregin SV, Daniliuk NK i in. (1995). „[Synteza chemiczno-enzymatyczna, klonowanie i ekspresja genu dla analogu ludzkiej anafilatoksyny C5a]”. Bioorg. Chim . 21 (5): 359–64. PMID 7661861 .
•   Wang X, Fleischer DT, Whitehead WT i in. (1995). „Dziedziczny niedobór C5 ludzkiego dopełniacza. Nonsensowne mutacje w eksonach 1 (Gln1 do Stop) i 36 (Arg1458 do Stop) oraz złożona heterozygotyczność w trzech rodzinach afroamerykańskich”. J. Immunol . 154 (10): 5464–71. PMID 7730648 .
•    Oppermann M, Götze O ​​(1995). „Klirens osoczowy ludzkiej anafilatoksyny C5a przez wiązanie się z receptorami leukocytów C5a” . Immunologia . 82 (4): 516–21. PMC 1414921 . PMID 7835913 .
•   Susal C, Kirschfink M, Kröpelin M, et al. (1994). „Aktywacja dopełniacza przez rekombinowaną glikoproteinę HIV-1 gp120”. J. Immunol . 152 (12): 6028–34. PMID 7911492 .
•   Arribas J, Arizti P, Castaño JG (1994). „Przeciwciała przeciwko regionowi końcowemu C2 COOH rozróżniają aktywne i utajone formy kompleksu multikatalitycznej proteinazy” . J. Biol. chemia . 269 ​​(17): 12858–64. doi : 10.1016/S0021-9258(18)99955-2 . PMID 8175701 .
•   Susal C, Kirschfink M, Kröpelin M, et al. (1996). „Identyfikacja miejsc aktywacji dopełniacza w glikoproteinie gp120 ludzkiego wirusa niedoboru odporności typu 1” . Krew . 87 (6): 2329–36. doi : 10.1182/blood.V87.6.2329.bloodjournal8762329 . PMID 8630395 .
•   Ames RS, Li Y, Sarau HM i in. (1996). „Klonowanie molekularne i charakterystyka ludzkiego receptora anafilatoksyny C3a” . J. Biol. chemia . 271 (34): 20231–4. doi : 10.1074/jbc.271.34.20231 . PMID 8702752 .
•    Fredslund F, Laursen NS, Roversi P i in. (2008). „Struktura i wpływ inhibitora dopełniacza kleszczy na składnik ludzkiego dopełniacza 5”. Nat Immunol . 9 (7): 753–60. doi : 10.1038/ni.1625 . PMID 18536718 . S2CID 205361576 .

Linki zewnętrzne

• Uzupełnienie + 5 w US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)

Ten artykuł zawiera tekst z Narodowej Biblioteki Medycznej Stanów Zjednoczonych , która jest własnością publiczną .