Gwiaździak anaplastyczny

Gwiaździak anaplastyczny
Mikrofotografia gwiaździaka anaplastycznego. Plama H&E .
Specjalność	Neuro-onkologia , neurochirurgia

Gwiaździak anaplastyczny jest rzadkim typem gwiaździaka stopnia III wg WHO , który jest rodzajem raka mózgu. W Stanach Zjednoczonych roczna zapadalność na gwiaździaka anaplastycznego wynosi 0,44 na 100 000 osób.

Symptomy i objawy

Początkowe objawy to najczęściej ból głowy, obniżony stan psychiczny, ogniskowe deficyty neurologiczne i/lub drgawki. Tempo wzrostu i średni okres między wystąpieniem objawów a diagnozą wynosi około 1,5–2 lat, ale jest bardzo zmienny, pośredni między gwiaździakami o niskim stopniu złośliwości a glejakami wielopostaciowymi. Napady padaczkowe występują rzadziej u pacjentów z gwiaździakami anaplastycznymi w porównaniu ze zmianami o niskim stopniu złośliwości.

Powoduje

Większość glejaków o wysokim stopniu złośliwości występuje sporadycznie lub bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny. Jednak niewielki odsetek (mniej niż 5%) osób z gwiaździakiem złośliwym ma określoną lub podejrzewaną predyspozycję dziedziczną. Główne predyspozycje dziedziczne to głównie nerwiakowłókniakowatość typu I , zespół Li-Fraumeni , dziedziczny niezwiązany z polipowatością rak jelita grubego i stwardnienie guzowate . Gwiaździaki anaplastyczne były również związane z wcześniejszą ekspozycją na chlorek winylu i na duże dawki radioterapii mózgu.

Patologia

Gwiaździaki anaplastyczne należą do kategorii glejaków wysokiego stopnia (stopień III-IV według WHO), które są patologicznie niezróżnicowanymi glejakami o złym rokowaniu klinicznym. W przeciwieństwie do glejaków wielopostaciowych (stopień IV wg WHO), gwiaździaki anaplastyczne nie wykazują proliferacji naczyń i martwicy w ocenie histopatologicznej. W porównaniu z guzami stopnia II, gwiaździaki anaplastyczne są bardziej komórkowe, wykazują więcej atypii i widoczne są mitozy.

Leczenie

Standardowe leczenie wstępne polega na usunięciu jak największej części guza bez pogłębiania deficytów neurologicznych. Wykazano, że radioterapia przedłuża przeżycie i jest standardowym elementem leczenia. Nie ma udowodnionych korzyści z chemioterapii adjuwantowej lub uzupełniania innych metod leczenia tego rodzaju guza. Chociaż temozolomid jest skuteczny w leczeniu nawracającego gwiaździaka anaplastycznego, jego rola jako środka wspomagającego radioterapię nie została w pełni przetestowana.

Jakość życia po leczeniu zależy w dużym stopniu od obszaru mózgu, w którym znajdował się guz. W wielu przypadkach u pacjentów z gwiaździakiem anaplastycznym mogą wystąpić różnego rodzaju porażenia, zaburzenia mowy, trudności w planowaniu oraz wypaczona percepcja sensoryczna. Większość przypadków paraliżu i trudności z mową można zrehabilitować za pomocą terapii mowy, pracy, fizyki i wzroku.

Rokowanie

Standaryzowany względem wieku 5-letni względny wskaźnik przeżycia wynosi 23,6%. Pacjenci z tym nowotworem są 46 razy bardziej narażeni na śmierć niż dopasowani członkowie populacji ogólnej. Należy zauważyć, że rokowanie w różnych grupach wiekowych jest różne, zwłaszcza w ciągu pierwszych trzech lat po rozpoznaniu. Porównując populację osób starszych z młodymi dorosłymi, współczynnik nadmiernego ryzyka (współczynnik ryzyka skorygowany o różnice w śmiertelności w poszczególnych grupach wiekowych) zmniejsza się z 10,15 do 1,85 w wieku od 1 do 3 lat, co oznacza, że ​​osoby starsze są znacznie bardziej narażone na umierają w pierwszym roku po diagnozie w porównaniu z młodymi dorosłymi (w wieku od 15 do 40 lat), ale po trzech latach różnica ta wyraźnie się zmniejsza. Typowa mediana przeżycia dla gwiaździaka anaplastycznego wynosi 2–3 lata. Powszechna jest wtórna progresja do glejaka wielopostaciowego. Napromienianie, młodszy wiek, płeć żeńska, leczenie po 2000 roku i operacja wiązały się z poprawą przeżywalności pacjentów z AA.