Ganglioneuroma
 | |
| Ganglioneuroma | |
|---|---|
| Tomografia komputerowa dużego ganglioneuroma w jamie klatki piersiowej | |
| Specjalność | Neuro-onkologia |
Ganglioneuroma jest rzadkim i łagodnym nowotworem autonomicznych włókien nerwowych wywodzących się z sympathogonii grzebienia nerwowego , które są całkowicie niezróżnicowanymi komórkami współczulnego układu nerwowego . Jednak same nerwiaki zwojowe są w pełni zróżnicowanymi guzami neuronalnymi, które nie zawierają niedojrzałych elementów.
Ganglioneuroma najczęściej występuje w jamie brzusznej, jednak guzy te mogą rosnąć wszędzie tam, gdzie znajduje się współczulna tkanka nerwowa. Inne częste lokalizacje obejmują nadnercza , przestrzeń zaotrzewnową przykręgosłupową, śródpiersie tylne , głowę i szyję. Zaliczany jest do nowotworów neuroblastycznych , do której należą: Ganglioneuroma (łagodny), Ganglioneuroblastoma (pośredni), Neuroblastoma (agresywny).
Objawy i oznaki
Nerwiak zwojowy jest zwykle bezobjawowy i zwykle jest wykrywany tylko podczas badania lub leczenia innej choroby. Wszelkie objawy będą zależeć od lokalizacji guza i pobliskich dotkniętych narządów. [ potrzebne źródło ]
Na przykład guz w okolicy klatki piersiowej może powodować trudności w oddychaniu , ból w klatce piersiowej i ucisk tchawicy . Jeśli guz zlokalizowany jest niżej w jamie brzusznej, może powodować ból brzucha i wzdęcia . Guz w pobliżu rdzenia kręgowego może powodować deformację lub kompresję kręgosłupa, co prowadzi do bólu i utraty kontroli nad mięśniami lub czucia w nogach i/lub ramionach.
Guzy te mogą wytwarzać pewne hormony , które mogą powodować biegunkę, powiększenie łechtaczki (u kobiet), wysokie ciśnienie krwi , zwiększone owłosienie ciała i pocenie się.
Przyczyna
Nie są znane czynniki ryzyka wystąpienia ganglioneuroma. Jednak guzy mogą być związane z pewnymi problemami genetycznymi, takimi jak nerwiakowłókniakowatość typu 1 .
Patologia
Patologicznie ganglioneuromy składają się z komórek zwojowych , komórek Schwanna i tkanki włóknistej . Ganglioneuroma to stałe, twarde guzy, które zwykle są białe, gdy są widoczne gołym okiem. [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Ganglioneuroma można zdiagnozować wizualnie za pomocą tomografii komputerowej , rezonansu magnetycznego lub ultrasonografii głowy, brzucha lub miednicy. Można wykonać badania krwi i moczu w celu ustalenia, czy guz wydziela hormony lub inne krążące chemikalia. W celu potwierdzenia diagnozy może być wymagana biopsja guza .
Leczenie
Ponieważ nerwiak zwojowy jest łagodny, leczenie może nie być konieczne, ponieważ naraziłoby pacjentów na większe ryzyko niż pozostawienie go w spokoju. [ potrzebne źródło ]
Jeśli występują objawy lub poważne deformacje fizyczne, leczenie zwykle polega na chirurgicznym usunięciu guza. [ potrzebne źródło ]
Rokowanie
Większość ganglioneuroma jest niezłośliwa, dlatego oczekiwany wynik jest zwykle dobry. Jednak ganglioneuroma może stać się nowotworowy i rozprzestrzenić się na inne obszary lub może odrosnąć po usunięciu. [ potrzebne źródło ]
Jeśli guz był obecny przez długi czas i uciskał rdzeń kręgowy lub powodował inne objawy, mógł spowodować nieodwracalne uszkodzenia, których nie można naprawić chirurgicznym usunięciem guza. Ucisk rdzenia kręgowego może spowodować paraliż , zwłaszcza jeśli przyczyna nie zostanie szybko wykryta.