Harry'ego Raymonda Eastlacka

Harry Raymond Eastlack, Jr.
Skeleton of Eastlack w Muzeum Mütter w College of Physicians of Philadelphia
Urodzić się	Harry Raymond Eastlack Jr. 17 listopada 1933 Filadelfia, Pensylwania , USA
Zmarł	11 listopada 1973 (w wieku 39) Filadelfia, Pensylwania, USA
Miejsce odpoczynku	Muzeum Muttera
Znany z	Cierpienie i wspieranie badań Fibrodysplasia ossificans progressiva

Harry Raymond Eastlack Jr. (17 listopada 1933 – 11 listopada 1973) był tematem najbardziej znanego przypadku FOP ( fibrodysplasia ossificans progressiva ) z XX wieku. Jego przypadek jest również szczególnie uznawany przez naukowców i badaczy za jego wkład w postęp medycyny. Po cierpieniu na rzadką, upośledzającą i obecnie nieuleczalną chorobę genetyczną, Eastlack zdecydował się przekazać swój szkielet i historię medyczną do Mütter Museum of the College of Physicians of Philadelphia na rzecz badań nad FOP. Jego szkielet jest jednym z nielicznych istniejących, w pełni wyartykułowanych szkieletów prezentujących FOP i okazał się cenny w badaniu choroby.

Jak to jest charakterystyczne dla pacjentów z FOP, Eastlack nie wykazywał żadnych możliwych objawów choroby po urodzeniu, z wyjątkiem wad rozwojowych dużych palców u stóp. W tamtym czasie nie uznano go za pierwszy kliniczny objaw FOP. Dopiero w 1937 roku pojawił się pierwszy kostnienia heterotopowego . Do czasu jego śmierci szkielet Eastlacka miał płaty kości wzdłuż kręgów, które łączyły się i blokowały jego czaszkę, oraz gałęzie kości wzdłuż jego kończyn, które unieruchamiały jego ramiona, łokcie, biodra i kolana. Zmarł w Filadelfii na oskrzelowe zapalenie płuc sześć dni przed swoimi 40. urodzinami.

Wczesne życie

Narodziny

Harry Eastlack urodził się 17 listopada 1933 roku o godzinie 10:24 w Szpitalu Kobiecym w Filadelfii . Nie ma doniesień o jakichkolwiek trudnościach w czasie porodu, choć zaobserwowano niewielką wrodzoną wadę rozwojową. Odnotowaną wadą rozwojową był wrodzony obustronny paluch koślawy, często określany jako paluch koślawy .

Rodzina

Harry Raymond Eastlack Jr. był synem Helen Florence Brown i Harry'ego Raymonda Eastlacka. W chwili jego narodzin obaj mieli po 40 lat. Jego ojciec, Harry, pracował na kolei pod kierownictwem inżyniera, podczas gdy jego matka była gospodynią domową. Mieszkali pod adresem 5745 Haddington Street w Filadelfii w Pensylwanii, aw chwili narodzin Harry'ego mieli już córkę o imieniu Helene. Harry był najbliżej swojej matki, Helen. Odprowadzała go do i ze szkoły, a także piekła dla niego w domu. Jego siostra Helene została później nauczycielką muzyki i pozostała w Filadelfii.

Dzieciństwo

Z zapisów wynika, że ​​jego dzieciństwo było aktywne i szczęśliwe. Jego rozrywki polegały na słuchaniu muzyki w radiu lub płytach w domu. Eastlack lubił też czytać, bawić się z siostrą i chodzić do kina. Dodatkowo zarezerwowano dla niego wyłącznie miejsce w środku siódmego rzędu w Hamilton Theatre, teatrze muzycznym w Filadelfii. Twierdzono, że woźni nie pozwolili nikomu tam usiąść, ponieważ miejsce było wystarczająco przestronne, aby później Eastlack mógł rozprostować nieruchomą nogę.

Diagnoza

Podczas gdy heterotopowy wzrost kości może rozpocząć się spontanicznie u pacjentów z FOP, Eastlack, podobnie jak większość pacjentów, najpierw doświadczył wyzwalanej proliferacji z powodu choroby lub urazu. Miał około czterech lat i bawił się na świeżym powietrzu z Helene, swoją siostrą. Samochód uderzył go w nogę, raniąc lewą kość udową. Został przewieziony do szpitala, gdzie przed powrotem do domu założono mu nogę w gipsie. Złamanie nigdy nie zrosło się prawidłowo, a kiedy gips usunięto kilka miesięcy później, jego noga była boleśnie spuchnięta z dużą ilością stanu zapalnego. Nie podjęto żadnych dalszych działań i wkrótce po tym, jak Eastlack zaczął doświadczać pierwszego zestawu nieprawidłowych narośli kości. Jego biodra i kolana stały się trudne do poruszania. Kiedy z tym zaniepokojeniem trafił do szpitala, lekarz zrobił zdjęcie rentgenowskie, na którym ujawniły się złogi kostne na mięśniach jego ud. Widząc to, lekarze nie byli w stanie zdiagnozować jego stanu, który nadal postępował w anatomicznie charakterystyczny sposób, jak FOP. Eastlack wkrótce doznał zaostrzeń na plecach, szyi i klatce piersiowej.

Próbując zdiagnozować i wyleczyć stan Eastlacka, lekarze zlecili biopsje i wykonali łącznie 11 zabiegów chirurgicznych w celu usunięcia nadmiaru i heterotopowego kostnienia, na przykład na mięśniach ud. Jednak stan Eastlacka pogorszył się w wyniku takich zabiegów, a płytki kostne powróciły grubsze i bardziej dominujące. Był rok 1938, rok po incydencie, kiedy ostatecznie zdiagnozowano u niego Myositis ossificans progressiva, który jest obecnie znany jako Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP).

Późniejsze życie i progresja FOP

Nieświadomy konsekwencji operacji u pacjenta z FOP, lekarz przyjął Eastlacka na operację stawu biodrowego w 1941 roku, co spowodowało dalsze ograniczenia fizyczne. Z biegiem czasu Eastlack stawał się coraz bardziej unieruchomiony, ponieważ coraz więcej stawów ulegało stopieniu, a nowo utworzone arkusze lub struny kości zwapniały jego kończyny. W 1944 roku został ponownie przyjęty do badań, które potwierdziły, że zwapniałe mięśnie gładkie, ścięgna i więzadła rzeczywiście stały się dojrzałą kością. Skostnienie wzdłuż jego kręgów i innych części anatomicznych, które Eastlack będzie cierpieć w ciągu następnych 29 lat, ostatecznie stopiło go w trwale pochyloną pozycję.

Przypadek FOP Eastlacka postępował w szybszym tempie ze względu na liczbę inwazyjnych operacji, które przeszedł. W 1948 roku, w wieku 15 lat, jego szczęka zrosła się, więc nie mógł już jeść stałych pokarmów i musiał mówić przez zaciśnięte zęby. W młodym wieku miał również trudności z siadaniem. Jego biodra były jedną z pierwszych części anatomicznych, które zostały unieruchomione z powodu kostnienia heterotopowego. Wkrótce kość uformowała się na jego ramionach i rozszerzyła się na mostek, przywiązując ręce do piersi. Arkusze kości rozciągały się wzdłuż jego pleców, a wstążki kości sięgały stamtąd do czaszki, hamując prawidłowy ruch głowy. Nowe przyrosty kości na przestrzeni lat spowodowały również tworzenie się wypustek kości na jego miednicy i udach, co spowodowało, że obie jego stopy stały się pałkowate. Pewnego roku przypadkowo uderzył pośladkami w kaloryfer, co spowodowało siniaki, w których tkanka gładka została zniszczona i ustąpiła miejsca nowo utworzonej kości. Ostatecznie jedyną ruchomością, jaką Eastlack pozostawił, były jego oczy, usta i język.

W miarę postępu choroby Eastlack coraz bardziej zmagał się z rutynowymi ruchami i dbaniem o siebie. Początkowo pomagała mu i opiekowała się nim jego matka Helena. Jednak zanim Eastlack osiągnął wiek około 20 lat, jego matka była zbyt słaba, aby kontynuować. Następnie został zabrany do domu opieki w Filadelfii, The Inglis House for the Incurables, który obecnie jest znany po prostu jako Inglis House.

Śmierć

Eastlack zmarł w Inglis House for the Incurables — domu opieki przeznaczonym dla osób niepełnosprawnych fizycznie o niskich dochodach. Zbliżając się do późniejszych etapów swojego życia, potrzebował pomocy, aby stać i używał laski, aby móc tasować. Podczas pobytu tam, jego prawa noga złamała się i mówi się, że zagoiła się pod dziwnym kątem. W rezultacie spędził lata przykuty do łóżka i rozwinął się oskrzelowe zapalenie płuc spowodowane brakiem aktywności fizycznej. Ze względu na skostnienie na żebrach jego płuca nie mogły się dobrze rozszerzyć, co hamowało jego zdolność do kaszlu. Blisko śmierci Eastlack powiedział swojej siostrze Helene, że pragnie przekazać swoje ciało i dokumentację medyczną na badania, aby choroba mogła być dalej badana i rozumiana. 11 listopada 1973 roku, zaledwie sześć dni przed swoimi 40. urodzinami, zmarł na zapalenie płuc.

Składki medyczne

Dom Eastlacka, Filadelfia, stał się centrum badań nad FOP, a większość z nich koncentruje się na Uniwersytecie Pensylwanii . Z jego szkieletem na wystawie lekarze i profesorowie prowadzą studentów do Muzeum Mütter , aby osobiście obserwować skutki rzadkiego zaburzenia. Ponieważ operacje i badania pacjentów z FOP pogarszają stan, możliwość badania szkieletu Eastlacka była istotna dla badań. Na przykład w 2006 roku zespół badaczy i naukowców z University of Pennsylvania kierowany przez Fredericka Kaplana był w stanie rozróżnić konkretny gen odpowiedzialny za chorobę, gen ACVR1 . Mówi się, że szkielet Eastlacka był użytecznym punktem odniesienia dla tego medycznego odkrycia. Międzynarodowe Stowarzyszenie FOP otrzymuje również szkielet Eastlacka do celów pokazowych i informacyjnych na spotkaniach medycznych i międzynarodowych sympozjach FOP, w których uczestniczą lekarze, badacze i pacjenci. Na przykład zarejestrowano, że ponad 43 rodziny uczestniczyły w dwudniowym sympozjum zorganizowanym w Filadelfii w październiku 1995 r., aby wysłuchać, jak ortopedzi i lekarze omawiają szczegóły FOP. Podczas tego sympozjum jako punkt odniesienia wykorzystano szkielet Eastlacka. Po obejrzeniu jego szkieletu na tym wydarzeniu, inna pacjentka z FOP, Carol Orzel postanowiła również przekazać swoje ciało do muzeum. Zmarła w lutym 2018 r., aw lutym 2019 r. jej szkielet został wystawiony obok jego.

Wzmianki w kulturze

W filmie z 2009 roku zainspirowanym „ Sercem oskarżycielem ” Edgara Allana Poe , Tell-Tale , Eastlack jest wspomniany i nazywany Harrym Erlichem. Wzmianka pojawia się w scenie, w której postacie są w muzeum i mowa jest o szkielecie. Scena zawiera kilka prawdziwych faktów, takich jak to, że szkielet Eastlacka nie wymaga żadnego okablowania ani kleju, aby był trzymany razem w muzeum, ponieważ stopione kości utrzymują go w jednym kawałku.

Linki zewnętrzne

• „Fibrodysplazja kości kostnych Progressiva (FOP)”. Kolegium Lekarzy Filadelfijskiej Biblioteki Cyfrowej . Zdigitalizowane przez Mütter Museum of the College of Physicians of Philadelphia. Źródło 28 listopada 2018 r.