Kostniak zarodkowy
 | |
| Osteoblastoma | |
|---|---|
| Mikrografia osteoblastoma. Plama H&E . | |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Kostniak zarodkowy jest rzadkim pierwotnym nowotworem kości tworzącym tkankę osteoidalną.
Ma objawy kliniczne i histologiczne podobne do osteoid osteoma; dlatego niektórzy uważają te dwa guzy za warianty tej samej choroby, przy czym osteoblastoma reprezentuje gigantycznego kostniaka kostniaka . Jednak rozpoznano agresywny typ osteoblastoma, przez co związek ten jest mniej wyraźny.
Chociaż podobny do osteoid osteoma, jest większy (między 2 a 6 cm).
Symptomy i objawy
Pacjenci z osteoblastoma zwykle zgłaszają się z bólem trwającym kilka miesięcy. W przeciwieństwie do bólu związanego z osteoidem, ból osteoblastoma jest zwykle mniej intensywny, zazwyczaj nie nasila się w nocy i nie ustępuje łatwo płynami salicylanowymi ( aspiryna i związki pokrewne). Jeśli zmiana jest powierzchowna, pacjent może mieć miejscowy obrzęk i tkliwość. Zmiany kręgosłupa mogą powodować bolesną skoliozę, chociaż jest to mniej powszechne w przypadku osteoblastoma niż osteoid osteoma. Ponadto zmiany mogą mechanicznie ingerować w rdzeń kręgowy lub korzenie nerwowe , powodując deficyty neurologiczne. Częstymi dolegliwościami są ból i ogólne osłabienie. [ potrzebne źródło ]
Patofizjologia
Przyczyna osteoblastoma jest nieznana. Histologicznie osteoblastoma są podobne do kostniaków osteoidów, wytwarzając zarówno osteoidy, jak i prymitywną tkaną kość pośród włóknisto-naczyniowej tkanki łącznej, z tą różnicą, że osteoblastoma może urosnąć do średnicy większej niż 2,0 cm, podczas gdy kostniaki nie. Chociaż guz jest zwykle uważany za łagodny , w literaturze opisano kontrowersyjny agresywny wariant, z cechami histologicznymi podobnymi do guzów złośliwych, takich jak kostniakomięsak .
Diagnoza
Podczas diagnozowania osteoblastoma wstępne badanie radiologiczne powinno polegać na zdjęciu rentgenowskim miejsca bólu pacjenta. Jednak tomografia komputerowa ( CT ) jest często niezbędna do potwierdzenia klinicznych i zwykłych wyników radiologicznych sugerujących osteoblastoma oraz do lepszego określenia marginesów zmiany do potencjalnej operacji. Do dalszej charakterystyki zmiany pod kątem obecności ogniska i mineralizacji macierzy najlepiej wykorzystać tomografię komputerową. MRI pomaga w wykrywaniu niespecyficznego reaktywnego obrzęku szpiku kostnego i tkanek miękkich, a MRI najlepiej określa rozrost tkanek miękkich, chociaż to odkrycie nie jest typowe dla osteoblastoma. Scyntygrafia kości (scyntygrafia kości) wykazuje nieprawidłową radioznacznika w miejscu dotkniętym chorobą, co uzasadnia kliniczne podejrzenie, ale to odkrycie nie jest specyficzne dla osteoblastoma. U wielu pacjentów do potwierdzenia konieczna jest biopsja . [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Pierwszą drogą leczenia osteoblastoma jest droga medyczna. Chociaż konieczna, radioterapia (lub chemioterapia) jest kontrowersyjna w leczeniu osteoblastoma. Po zastosowaniu tych metod zgłaszano przypadki mięsaka popromiennego. Jednak możliwe jest, że pierwotna diagnoza histologiczna była błędna, a początkową zmianą był kostniakomięsak, ponieważ różnicowanie histologiczne tych dwóch jednostek może być bardzo trudne. [ potrzebne źródło ]
Alternatywnym sposobem leczenia jest leczenie operacyjne. Celem leczenia jest całkowite chirurgiczne wycięcie zmiany. Rodzaj wycięcia zależy od lokalizacji guza.
- W przypadku zmian w stadium 1 i 2 zalecanym leczeniem jest rozległe wycięcie w obrębie zmiany przy użyciu wiertła o dużej prędkości. Rozległa resekcja wewnątrz zmiany polega w idealnym przypadku na usunięciu makroskopowego i mikroskopowego guza oraz marginesu zdrowej tkanki.
- W przypadku zmian stopnia 3 zaleca się szeroką resekcję ze względu na konieczność usunięcia całej tkanki zawierającej nowotwór. Szerokie wycięcie definiuje się tutaj jako wycięcie guza i obwodowy mankiet prawidłowej tkanki wokół jednostki. Ten typ całkowitego wycięcia jest zwykle leczniczy w przypadku osteoblastoma.
U większości pacjentów wyniki radiografii nie pozwalają na rozpoznanie osteoblastoma; dlatego dalsze obrazowanie jest uzasadnione. TK wykonywane z dożylnym podaniem środka kontrastowego stwarza ryzyko wystąpienia reakcji alergicznej na środek kontrastowy.
Długi czas trwania badania MRI i historia klaustrofobii u niektórych pacjentów ograniczają stosowanie MRI. Chociaż osteoblastoma wykazuje zwiększoną akumulację radioznacznika, jego wygląd jest niespecyficzny, a odróżnienie tych zmian od zmian spowodowanych innymi przyczynami obejmującymi zwiększoną akumulację radioznacznika w kości jest trudne. Dlatego skany kości są przydatne tylko w połączeniu z innymi badaniami radiologicznymi i nie najlepiej stosować je samodzielnie. [ potrzebne źródło ]
Częstotliwość
W Stanach Zjednoczonych osteoblastoma stanowi zaledwie 0,5–2% wszystkich pierwotnych guzów kości i tylko 14% łagodnych guzów kości, co czyni go stosunkowo rzadką postacią nowotworu kości. [ potrzebne źródło ]
Jeśli chodzi o zachorowalność i śmiertelność , konwencjonalny osteoblastoma jest łagodną zmianą z niewielką chorobowością. Jednak guz może być bolesny, a w kręgosłupie mogą być związane ze skoliozą i objawami neurologicznymi. W kontrowersyjnym agresywnym wariancie, który może zachowywać się w sposób podobny do kostniakomięsaka, zgłaszano przerzuty , a nawet śmierć . Ten wariant jest również bardziej prawdopodobny do nawrotu po operacji niż konwencjonalny osteoblastoma. [ potrzebne źródło ]
Osteoblastoma dotyka więcej mężczyzn niż kobiet, w stosunku odpowiednio 2–3: 1. Kostniak zarodkowy może wystąpić u osób w każdym wieku, chociaż nowotwory dotyczą głównie młodszej populacji (około 80% tych nowotworów występuje u osób poniżej 30 roku życia). Nie uznaje się żadnych upodobań rasowych.
Zwykle występuje w kręgosłupie lub kościach długich. Około 40% wszystkich osteoblastoma zlokalizowanych jest w kręgosłupie. Guzy obejmują zwykle tylne , a 17% osteoblastoma rdzenia kręgowego znajduje się w kości krzyżowej . Innym częstym miejscem zajęcia są długie rurkowate kości, z przewagą kończyn dolnych. Kostniak zarodkowy długich kości cylindrycznych jest często trzonem kości, a mniej jest zlokalizowanych w przynasadzie. Zajęcie nasad kości jest niezwykle rzadkie. Chociaż inne miejsca są rzadko dotknięte, kilka kości w jamie brzusznej i kończynach zostało zgłoszonych jako miejsca guzów osteoblastoma. [ potrzebny cytat ]