Pierwotne nowotwory serca
 | |
| Pierwotne nowotwory serca | |
|---|---|
| Zdjęcie mikroskopowe włókniaka brodawkowatego , łagodnego guza zastawek serca. Plama H&E . | |
| Specjalność | Onkologia , kardiochirurgia |
Pierwotne guzy serca to niezwykle rzadkie nowotwory , które wywodzą się z normalnych tkanek tworzących serce . Stwierdzono, że częstość występowania pierwotnych guzów serca wynosi około 0,02%. Kontrastuje to z wtórnymi nowotworami serca, które zwykle są albo przerzutami z innej części ciała, albo naciekają serce bezpośrednio z otaczających tkanek. Guzy przerzutowe do serca występują około 20 razy częściej niż pierwotne nowotwory serca.
typy
Łagodny
Najczęstszym pierwotnym nowotworem serca jest śluzak . W serii zabiegów chirurgicznych śluzak stanowi aż 77% wszystkich pierwotnych guzów serca. Do mniej powszechnych nowotworów serca należą:
- tłuszczak
- prążkowanokomórkowy
- Guz torbielowaty regionu węzłowego przedsionkowo-komorowego . [ potrzebne źródło ]
- Tłuszczaki i tłuszczakowaty przerost przegrody międzyprzedsionkowej : drugi co do częstości pierwotny guz serca, zwykle zlokalizowany w podnasierdziu
- Włókniak brodawkowaty
- Włókniak
- potworniak
Złośliwy
Około 20 procent pierwotnych guzów serca ma charakter złośliwy. Nowotwory złośliwe serca obejmują mięśniakomięsaki prążkowanokomórkowe , naczyniakomięsaki , śluzakomięsaki , włókniakomięsaki , mięśniakomięsaki gładkokomórkowe , mięsaki retikulum komórek , desmoplastyczny drobnookrągłokomórkowy guz i tłuszczakomięsaki . Angiosarcoma jest najczęstszym pierwotnym nowotworem serca. Zwykle występuje w prawym przedsionku i obejmuje osierdzie. Mięsaki serca mogą wystąpić w każdym wieku, ale częściej występują u osób w wieku od 20 do 40 lat. Występują jednakowo u mężczyzn i kobiet. Mięsak prążkowanokomórkowy jest najczęstszym pierwotnym nowotworem serca u dzieci i częściej niż inne pierwotne mięsaki serca zajmuje zastawki.
Zastawkowy
Podzbiór pierwotnych guzów serca to guzy, które znajdują się na zastawkach serca. Nowotwory, które wpływają na zastawki serca, występują w równej dystrybucji wśród czterech zastawek serca. Zdecydowana większość z nich to włókniaki brodawkowate . Pierwotne guzy zastawek serca częściej występują u mężczyzn. Chociaż większość pierwotnych guzów zastawek serca nie jest złośliwa, istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia objawów związanych z zastawką, w tym objawów neurologicznych i (w kilku przypadkach) nagłej śmierci sercowej .
Objawy kliniczne
Ogólnie rzecz biorąc, guzy mogą objawiać się na jeden z trzech sposobów:
Objawy ogólnoustrojowe obejmują objawy ogólnoustrojowe (gorączka, bóle stawów, utrata masy ciała, zmęczenie) oraz zaburzenia paraneoplastyczne (PCT).
Objawy sercowo-naczyniowe : efekt masy upośledzający czynność mięśnia sercowego lub przepływ krwi, powodujący arytmie, niedrożność zastawek serca prowadzącą do niedomykalności lub wysięk osierdziowy z tamponadą lub bez. Główne objawy to duszność, ból w klatce piersiowej, stan przedomdleniowy i omdlenie.
Objawy zakrzepowo-zatorowe : płuca i ogólnoustrojowa choroba zakrzepowo-zatorowa wynikająca z guza.
Objawy spowodowane pierwotnymi guzami serca są zwykle zależne od wielkości i lokalizacji. Guzy serca mogą powodować różne objawy. Wielkość guza może utrudniać przepływ krwi lub zakłócać czynność zastawek serca i wywoływać objawy niewydolności serca. Guz naciekający ściany serca może powodować arytmie, blok serca lub wysięk osierdziowy z tamponadą lub bez. Nowotwory atakujące sąsiednią tkankę płucną mogą powodować objawy płucne naśladujące raka oskrzeli. Guz może się rozpaść i zatorować. Embolizacja może być ogólnoustrojowa lub płucna. Guzy o największym anatomicznym ryzyku embolizacji zlokalizowane są w lewym przedsionku lub zastawce aortalnej. Niektóre guzy nie dają żadnych objawów i są wykrywane przypadkowo.
Objawy ogólnoustrojowe
Pierwotne guzy serca mogą wydzielać czynniki, w tym interleukinę-6 i endotelinę . Może to przyczyniać się do ogólnoustrojowych objawów zapalnych lub autoimmunologicznych. Objawy ogólnoustrojowe, w tym gorączka, zmęczenie, bóle stawów, niedokrwistość, podwyższona liczba białych krwinek, trombocytoza, małopłytkowość, hipergammaglobulinemia i zwiększona szybkość opadania erytrocytów. Stwierdzono, że śluzaki wytwarzają czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, który przyczynia się do rozwoju nowych naczyń krwionośnych i wczesnych stadiów wzrostu guza.
Ocena diagnostyczna
Wstępna ocena diagnostyczna ma na celu ustalenie, czy guz serca jest obecny, umiejscowienie guza oraz czy guz jest łagodny czy złośliwy.
Wstępne obrazowanie jest często wykonywane za pomocą echokardiografii. Łagodne zmiany mają wyraźny wygląd na echokardiogramie. Echokardiogram może zidentyfikować obecność masy i jej ruchliwość. Echokardiogram może również zidentyfikować masę powodującą niedrożność krążenia. Echokardiogram może dostarczyć dokładnych informacji o tym, czy guz jest złośliwy, czy łagodny.
Rezonans magnetyczny serca może zidentyfikować chemiczne mikrośrodowisko w obrębie guza, dostarczając w ten sposób więcej informacji na temat rodzaju obecnego guza.
Tomografia komputerowa serca jest przydatna, gdy MRI jest niedostępne lub przeciwwskazane.
Koronarografia służy do identyfikacji dopływu krwi do guzów serca.
Leczenie i rokowanie
Zdecydowana większość guzów serca ma łagodny przebieg i nie jest bezpośrednio śmiertelna. Jednak nawet łagodne nowotwory serca mogą być śmiertelne z powodu bezpośredniego przedostania się do układu przewodzenia elektrycznego serca (powodując całkowity blok serca lub śmiertelną arytmię) lub z powodu zatoru z masy guza, który może mieć śmiertelne następstwa. Szybka resekcja jest wskazana w przypadku śluzaków ze względu na ryzyko zatorowości lub powikłań sercowo-naczyniowych. Zasugerowano również ścisłą obserwację guzów serca, które są małe (<1 cm) i nieruchome.
Nowotwory złośliwe serca mają gorsze rokowanie. Mięsaki serca na ogół prowadzą do śmierci w ciągu 2 lat od rozpoznania z powodu szybkiego naciekania mięśnia sercowego i utrudnienia normalnego przepływu krwi w sercu.