śluzak
 | |
| Śluzak | |
|---|---|
| Mikrofotografia śluzaka przedsionka . Plama H&E . | |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Śluzak (nowa łac. od greckiego „muxa” oznaczającego śluz ) to guz śluzowaty prymitywnej tkanki łącznej . Najczęściej występuje w sercu (i jest najczęstszym pierwotnym guzem serca u dorosłych), ale może również występować w innych lokalizacjach.
typy
Tabela poniżej:
| śluzak | Margines | Wzór naczyniowy | Komórkowy | Stroma | Charakterystyka barwienia | Częstość nawrotów | Obraz (patrz Histologia ) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Śluzak skórny lub śluzak powierzchowny | Słaby do średnio ograniczony, wielopłatkowy | Rozproszone cienkościenne naczynia | Umiarkowanie komórkowe, mdłe komórki wrzecionowate i gwiaździste , zmienny naciek komórek zapalnych | Obfity mucyna z rozszczepami. Do 30% ma powiązany składnik nabłonkowy | wimentyna ; zmienne barwienie CD34 , czynnikiem XIII A, SMA, MSA i S-100 | 20–30% |
 |
| Śluzak domięśniowy | Słabo odgraniczone łączy się z otaczającymi mięśniami | Wariant hiponaczyniowy; wariant hipernaczyniowy | Wariant hipokomórkowy; wariant hiperkomórkowy; mdłe komórki wrzecionowate | Obfita mucyna z przestrzeniami torbielowatymi. Wariant hiperkomórkowy ma nici kolagenu | wimentyna; zmienne barwienie aktyną , desminą , CD34 | Nic |
 |
| Śluzak przystawowy | Słabo odgraniczone nacieki otaczające tkanki | Ogniskowo naczyniowy | Ogniskowo hiperkomórkowe, obwodowe komórki wrzecionowate z okazjonalnymi komórkami atypowymi i mitozami | Obfita mucyna, 89% przypadków zawiera torbielowate przestrzenie wyściełane fibryną lub kolagenem | wimentyna; zmienne barwienie aktyną, desminą, CD34 | 34% | |
| Agresywny angiomyxoma | Infiltracyjny | Równomiernie rozmieszczone średniej wielkości naczynia krwionośne, często z wyraźną hialinizacją | Nisko do średnio komórkowe, równomiernie rozmieszczone okrągłe, wrzecionowate lub gwiaździste komórki | Luźna śluzowata do ogniskowo kolagenowa | Receptor wimentyny, desminy, SMA, MSA, estrogenu i progesteronu | 36–72% | |
| angiomyofibroblastoma | Dobrze opisane | Liczne cienkościenne naczynia krwionośne | Naprzemienne obszary hiperkomórkowe i hipokomórkowe, okołonaczyniowe kondensacje wrzecionowatych do nabłonkowatych komórek zrębu | Kolagen do obrzęku z minimalną ilością mucyny | Receptory wimentyny, desminy, CD34, estrogenu i progesteronu | Nie odnotowano nawrotów, ale rzadkie przypadki zwyrodnienia mięsaka | |
| Powierzchowny włókniak akralny | Pchanie do infiltracji | Łagodne do średnio zaakcentowane unaczynienie | Komórki średniokomórkowe, wrzecionowate i gwiaździste, o kształcie od piorunowego do pęczkowatego, zmienne komórki tuczne | śluzowaty do kolagenowego | CD34, EMA [ wymagane wyjaśnienie ] , CD99 | Nawroty rzadkie i głównie w przypadku niecałkowicie usuniętych zmian | |
| Neurothekeoma (śluzak osłonki nerwu) | Dobrze odgraniczone, wielopłatkowe | Hipowaskularny | Umiarkowanie komórkowe, wrzecionowate komórki w pęczkach i okółkach | Gniazda komórek oddzielone wiązkami kolagenu | S-100, EMA | 47% w przypadku niecałkowitego wycięcia |
 |
1. ^ SMA, aktyna mięśni gładkich . 2. ^ MSA, aktyna specyficzna dla mięśni . 3. ^ EMA, antygen błony nabłonkowej .
Objawy i oznaki
Objawy związane ze śluzakami serca są zwykle spowodowane wpływem masy guza utrudniającego normalny przepływ krwi w komorach serca. Ponieważ uszypułowane śluzaki są w pewnym stopniu ruchome, objawy mogą wystąpić tylko wtedy, gdy pacjent znajduje się w określonej pozycji.
Niektóre objawy śluzaka mogą być związane z uwalnianiem przez śluzak interleukiny 6 (IL-6). Wysoki poziom IL-6 może wiązać się z większym ryzykiem zatorowości śluzaka .
Objawy śluzaka serca obejmują:
- Duszność przy wysiłku
- Napadowa duszność nocna
- Gorączka
- Utrata masy ciała (patrz kacheksja )
- Zawroty głowy lub omdlenia (utrata przytomności)
- krwioplucie
- Nagła śmierć
- Tachykardia lub łagodniejsze tętno, tj. 75 - 100 cykli/min
Lokalizacja
śluzak oka
Śluzak to rzadki, łagodny nowotwór podścieliska pochodzenia mezenchymalnego, często mylony z innymi guzami podścieliska spojówki. Uważa się, że śluzaki spojówki wywodzą się z torebki Tenona i mogą przybierać postać chłoniaka spojówki, naczyniaka limfatycznego, nowotworu płaskonabłonkowego powierzchni oka (OSSN) lub czerniaka amelanotycznego.
śluzak przedsionka
Śluzaki są zwykle zlokalizowane w lewym lub prawym przedsionku serca; około 86 procent występuje w lewym przedsionku .
Śluzaki są zwykle szypułkowe , z szypułką, która jest przyczepiona do przegrody międzyprzedsionkowej . Najczęstszym miejscem mocowania łodygi jest dołu owalnego przegrody międzyprzedsionkowej.
Śluzak przedsionka może powodować dodatkowy ton serca , słyszalny przy osłuchiwaniu tuż po S2 . Najczęściej jest widoczny w echokardiografii jako guzowata masa o niejednorodnym wyglądzie. Śluzak lewego przedsionka powoduje wzrost ciśnienia zaklinowania w kapilarach płucnych . [ potrzebne źródło ]
Diagnostyka różnicowa obejmuje inne nowotwory serca, takie jak tłuszczaki i mięśniaki prążkowanokomórkowe (rzadko potworniaki ). Te inne guzy serca zazwyczaj nie są jednak szypułkowe i częściej naciekają mięsień sercowy. Rezonans magnetyczny serca (MRI) może pomóc w nieinwazyjnej diagnostyce guzów serca. Jednak diagnoza zwykle wymaga zbadania próbki tkanki przez patologa . [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Śluzaki są zwykle usuwane chirurgicznie. Chirurg usuwa śluzaka wraz z co najmniej 5 milimetrami otaczającej przegrody międzyprzedsionkowej. Przegroda jest następnie naprawiana przy użyciu materiału z osierdzia . [ potrzebne źródło ]
Epidemiologia
Śluzaki serca pojawiają się głównie u kobiet w wieku od 30 do 40 lat. Śluzaki są najczęstszym pierwotnym nowotworem serca dotykającym dorosłych, stanowiąc jedną czwartą do połowy pierwotnych guzów serca obserwowanych w praktyce klinicznej.
Zobacz też
- Guz śluzowaty
- Śluzak skórny
- kompleks Carneya
- Myksomatoza
- Pierwotne nowotwory serca
- Zwyrodnienie śluzowate