Agresywny angiomyxoma
 | |
| Angiomyxoma | |
|---|---|
| Mikrofotografia agresywnego naczyniakośluzaka. Biopsja gruboigłowa . Plama H&E . | |
| Specjalność | Układ naczyniowy |
Angiomyxoma to guz śluzowaty obejmujący naczynia krwionośne .
Może dotyczyć sromu i innych części miednicy . Cechą charakterystyczną tego nowotworu są częste nawroty miejscowe i obecnie jest on uważany za , który nie daje przerzutów .
Genetyka
- przegrupowanie HMGA2
- przez translokację t(12;21)(q15;q21.1)
- przez translokację t(11;12)(q23;q15)
- przez translokację t(8;12)(p12;q15)
- t(5;8)(p15;q22)
Patologia
Mikroskopia
- Naczyniowy wygląd guza
- Hipokomórkowe uszkodzenie mezenchymalne
- Komórki wrzecionowate i gwiaździste o słabo zdefiniowanej cytoplazmie
- Komórki luźno rozproszone w zrębie śluzowatym
- Brak dowodów na atypię jądrową i mitozę
- Liczne, cienkościenne naczynia o różnej wielkości
- Tło śluzowate, hipokomórkowe
- Mdły cytologiczny wygląd komórek wrzecionowatych
Widoki mikroskopowe
Immunochemia
Badania immunohistochemiczne wykazują silne wybarwienie na obecność desminy , receptorów estrogenowych i progesteronowych . Barwienie na obecność aktyny , CD34 i aktyny mięśni gładkich jest pośrednie. Barwienie na obecność białka S-100 jest ujemne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Leczenie
Rokowanie
Chociaż jest to guz łagodny i nie nacieka sąsiednich tkanek, ma tendencję do nawrotów po chirurgicznym wycięciu, dlatego określa się go mianem „agresywnego”. Nawrót może wystąpić już po sześciu miesiącach od początkowej resekcji. wargowym w wywiadzie (czasem błędnie diagnozowanym jako torbiel Gartnera ), z wielokrotnymi wycięciami chirurgicznymi wykonanymi przez kilku chirurgów. Nie ma standardowej terapii medycznej; środki, o których donoszono, że są skuteczne w opisach przypadków, obejmują ogólnoustrojową terapię hormonalną za pomocą SERM , takich jak tamoksyfen lub agoniści LHRH ( leuprolid ) i chemioterapię cytotoksyczną („tradycyjną”) , jak również radioterapię , zwłaszcza w przypadku nawracającej choroby.
Historia
Agresywny angiomyxoma został pierwotnie opisany w 1983 roku, ale termin „angiomyxoma” sięga co najmniej 1952 roku.
Zobacz też
- śluzak
- Śluzak skórny (śluzak powierzchowny)