naczyniakomięsak
 | |
| Angiosarcoma | |
|---|---|
| MRI naczyniakomięsaka serca, który dał przerzuty do mózgu. | |
| Specjalność | Onkologia |
| Objawy | Często bezobjawowe , często niespecyficzne objawy |
| Zwykły początek | Zwykle dotyczy to osób w wieku 60-70 lat, jednak dotyczy to wszystkich grup wiekowych |
| typy | Hemangiosarcoma , lymphangiosarcoma , miąższowa angiosarcoma |
| Powoduje | Nieznany |
| Czynniki ryzyka | Obrzęk limfatyczny , radioterapia , różne chemikalia |
| Metoda diagnostyczna | Obrazowanie , biopsja |
| Leczenie | Chemioterapia , radioterapia , chirurgia |
| Rokowanie | Zależy od typu, całkowite przeżycie pięcioletnie ~ 30-38% |
| Częstotliwość | 1 na milion osób (USA) |
Angiosarcoma to rzadki i agresywny nowotwór , który zaczyna się w komórkach śródbłonka wyściełających ściany naczyń krwionośnych lub limfatycznych . Ponieważ są wykonane z wyściółki naczyniowej , mogą pojawić się w dowolnym miejscu iw każdym wieku, ale częściej dotykają osoby starsze, a skóra jest najbardziej dotkniętym obszarem, przy czym około 60% przypadków to skóra . W szczególności skóra głowy stanowi ~ 50% przypadków naczyniakomięsaka, ale nadal jest to <0,1% wszystkich guzów głowy i szyi. Ponieważ naczyniakomięsak jest terminem zbiorczym dla wielu rodzajów nowotworów, które różnią się znacznie pod względem pochodzenia i lokalizacji, może wystąpić wiele objawów, od całkowicie bezobjawowych do niespecyficznych, takich jak zmiany skórne , owrzodzenia , duszność i ból brzucha . Zajęcie wielu narządów w momencie rozpoznania jest powszechne i utrudnia ustalenie pochodzenia i sposobu leczenia.
Przyczyna naczyniakomięsaka nie jest znana, chociaż znanych jest kilka czynników ryzyka , takich jak przewlekły obrzęk limfatyczny , radioterapia i różne chemikalia, takie jak arsen i chlorek winylu . Promieniowanie ultrafioletowe i miejscowy niedobór odporności mogą odgrywać rolę w patogenezie naczyniakomięsaka. Angiosarcoma można zobaczyć na MRI , CT i USG , ale zwykle trudno jest odróżnić go od innych nowotworów, co wymaga potwierdzenia rozpoznania biopsją i analizą immunohistochemiczną .
Leczenie obejmuje operację , chemioterapię i radioterapię , zwykle wszystkie trzy razem. Ponieważ nowotwory te wywodzą się z komórek wyściełających naczynia krwionośne lub limfatyczne , mogą łatwo dawać przerzuty do odległych miejsc, zwłaszcza do wątroby i płuc . To czyni je szczególnie śmiercionośnymi, a wczesna diagnoza jest zwykle konieczna do przeżycia. Nawet po leczeniu rokowanie jest złe, a pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 30–38%. Jest to jeszcze gorsze w naczyniakomięsaku serca i naczyniakomięsaku wątroby, gdzie rokowanie może być tak niskie, jak trzy miesiące.
Mięsaki naczynioruchowe stanowią 1–2% mięsaków tkanek miękkich , które z kolei stanowią mniej niż 1% dorosłych nowotworów. Z tego powodu nigdy nie opublikowano dużych badań dotyczących tej choroby, z kilkoma przekraczającymi nawet 100 pacjentów; jednak opublikowano wiele opisów przypadków i małych badań kohortowych , które łącznie dostarczają wystarczających informacji, aby uzyskać przydatne zrozumienie choroby. Wskaźnik angiosarcomy wzrasta w USA.
Klasyfikacja
Klasyfikacja naczyniakomięsaka opiera się zarówno na jego pochodzeniu, jak i podstawowych czynnikach ryzyka , które mogły się przyczynić. To nie jest wyczerpująca lista, a opisy przypadków często sięgają dalej.
Pierwotny angiosarcoma skóry
Angiosarcoma w skórze (zwykle głowy lub szyi , a zwłaszcza skóry głowy ) bez podstawowych czynników ryzyka, takich jak obrzęk limfatyczny lub radioterapia . [ potrzebne źródło ]
Angiosarcoma związana z obrzękiem limfatycznym
Nazywany również zespołem Stewarta-Trevesa , jest to naczyniakomięsak limfatyczny wynikający z przewlekłego obrzęku limfatycznego , obrzęku spowodowanego gromadzeniem się płynu limfatycznego . Zwykle dzieje się to w piersi po mastektomii , która usuwa węzły chłonne piersi. Jednak może się to zdarzyć wszędzie.
Angiosarcoma miąższowa
Angiosarcoma w narządach miąższowych, takich jak wątroba , pierś lub serce . Stanowią one około 40% naczyniakomięsaka. [ potrzebne źródło ]
Pierwotny angiosarcoma piersi
Odnosi się to do naczyniakomięsaka piersi bez przyczyn takich jak radioterapia lub obrzęk limfatyczny . Występuje rzadko i stanowi zaledwie 0,04% guzów piersi i 8% mięsaków piersi . Jest bardzo agresywny, zwykle występuje u młodszych samic i często jest zauważalny przez wyczuwalną masę. Rokowanie jest złe z pięcioletnim przeżyciem między 8 a 50%.
Wtórny angiosarcoma piersi
Są to naczyniakomięsaki, które powstają w piersi z przyczyn leżących u podstaw, takich jak obrzęk limfatyczny lub promieniowanie, zwykle w wyniku radioterapii raka piersi . Związek między radioterapią a naczyniakomięsakiem był kwestionowany przez niektórych, którzy twierdzą, że naczyniakomięsak jest spowodowany równoczesnym obrzękiem limfatycznym. Wtórny angiosarcoma piersi ma zwykle złe rokowanie. Angiosarcoma związana z promieniowaniem ma pięcioletnie przeżycie od 10 do 54%. Przerzuty odległe występują u 27–42% chorych i wiążą się z dużo gorszym rokowaniem. Inne czynniki prognostyczne obejmują wielkość guza, wiek i ilość, jaką można usunąć chirurgicznie.
Pierwotny naczyniakomięsak mózgu
Pierwotny naczyniakomięsak mózgu to naczyniakomięsak, który powstaje w mózgu (tj. nie daje przerzutów z innych miejsc). Są niezwykle rzadkie, odnotowano tylko kilka przypadków. Obrazowanie jest niespecyficzne, a diagnostyka różnicowa obejmuje większość innych guzów mózgu, takich jak glejaki lub jamiste , wymagających biopsji w celu potwierdzenia diagnozy, zwykle po operacji. Rokowanie jest na ogół złe, a średni wskaźnik przeżycia wynosi osiem miesięcy. Jednak różni się znacznie w zależności od tego, czy guz dał przerzuty, czy nie, niektóre osoby mogą pozbyć się choroby po operacji, chemioterapii i radioterapii.
Pierwotny angiosarcoma serca
Pierwotny naczyniakomięsak serca to naczyniakomięsak, który powstaje w sercu . Pomimo tego, że są bardzo rzadkie, są najczęstszym złośliwym pierwotnym nowotworem serca , a 10–25% przypadków to naczyniakomięsaki. Objawy mogą obejmować duszność, ból w klatce piersiowej (46%), niedociśnienie i omdlenia . Zespół żyły głównej górnej jest podobno powikłaniem naczyniakomięsaka serca. Ze względu na nieswoistość objawów i rzadkość występowania choroba jest często pomijana przez lekarzy, a wstępne rozpoznanie może być opóźnione. Badanie z 2012 roku wykazało, że u 56% pacjentów wystąpił wysięk osierdziowy z tamponadą serca lub bez niej . Najczęstszym odkryciem w badaniach obrazowych jest kardiomegalia . Rokowanie jest na ogół bardzo złe, a średni wskaźnik przeżycia wynosi od trzech miesięcy do czterech lat po postawieniu diagnozy. Przerzuty w momencie rozpoznania są powszechne.
Pierwotny naczyniakomięsak wątroby
Pierwotny naczyniakomięsak wątroby jest trzecim najczęściej występującym typem raka wątroby , jednak stanowi jedynie 0,1–2,0% wszystkich raków wątroby. Szybko kończy się śmiercią, a większość osób umiera w ciągu sześciu miesięcy lub roku, nawet po resekcji chirurgicznej . Pomimo powiązania z arsenem , chlorkiem winylu , torotrastem i innymi chemikaliami, 75% naczyniakomięsaków wątroby nie ma znanej przyczyny . Mężczyźni częściej chorują w stosunku 3–4:1, jednak u dzieci częściej chorują dziewczynki. Jeśli ma charakter objawowy , często objawia się nieswoistymi objawami związanymi z wątrobą , takimi jak ból brzucha , żółtaczka , zmęczenie , niezamierzona utrata masy ciała i wzdęcia .
Angiosarcoma tkanek miękkich głębokich
Angiosarcoma w głębokich tkankach miękkich, takich jak tkanka tłuszczowa , więzadła lub mięśnie . Stanowią one około 10% naczyniakomięsaka. [ potrzebne źródło ]
Symptomy i objawy
Naczyniakomięsak skóry może początkowo wyglądać jak siniak lub fioletowo-czerwona grudka . Może wyglądać jak łagodny nowotwór , co może opóźnić prawidłowe rozpoznanie i leczenie. Może rozwinąć się grzybica , owrzodzenie i krwawienie .
Naczyniakomięsak serca może objawiać się dusznością , bólem w klatce piersiowej (46%), utratą masy ciała , objawami podobnymi do niedokrwistości , niskim ciśnieniem krwi i omdleniami .
Angiosarcoma daje przerzuty głównie przez krew, przy czym najczęstszym miejscem przerzutów są płuca, które mogą objawiać się wysiękiem opłucnowym , odmą opłucnową lub inną chorobą opłucnej. Inne częste miejsca przerzutów obejmują wątrobę, kości i węzły chłonne.
Powoduje
Angiosarcoma rozwija się, gdy uszkodzenie DNA komórek śródbłonka powoduje ich niekontrolowane podziały i zapobiega zaprogramowanej śmierci . To pozwala im rozrosnąć się do masy atakującej inne części ciała i zużywającej jego zasoby. Jeśli część masy oderwie się i dostanie do układu krążenia lub układu limfatycznego (co jest bardzo częste z powodu naczyniakomięsaków wywodzących się z wyściółki tych układów), umożliwia im osadzanie się w innych częściach ciała. Proces ten nazywany jest przerzutowaniem i jest negatywnym czynnikiem rokowniczym. Przyczyny uszkodzeń DNA nie są znane, ale powszechnie akceptowanych jest kilka czynników ryzyka. [ potrzebne źródło ]
Akceptowane czynniki ryzyka obejmują obrzęk limfatyczny , radioterapię , nerwiakowłókniakowatość , zespół Maffucciego , zespół Klippla-Trenaunaya oraz substancje chemiczne , takie jak arsen , torotrast i chlorek winylu .
Badanie z 2020 roku analizujące genom naczyniakomięsaków skóry sugeruje, że promieniowanie ultrafioletowe może być czynnikiem sprawczym naczyniakomięsaków.
Immunosupresja może odgrywać rolę w patogenezie naczyniakomięsaka. Istnieją doniesienia o występowaniu naczyniakomięsaka u osób z obniżoną odpornością po przeszczepieniu nerki . Związek między obrzękiem limfatycznym a naczyniakomięsakiem może wynikać z miejscowego niedoboru odporności , jednak hipoteza ta nie została potwierdzona. Niektóre badania sugerują związek między AIDS a naczyniakomięsakiem, chociaż może to wynikać z błędnej diagnozy mięsaka Kaposiego .
Diagnoza
_CD31.jpg)
Rozpoznanie naczyniakomięsaka może być trudne ze względu na jego bezobjawowy charakter lub niespecyficzne objawy. Wstępna diagnoza jest zwykle przeprowadzana za pomocą rezonansu magnetycznego , tomografii komputerowej lub badania ultrasonograficznego , jednak zwykle trudno jest rozpoznać, czy guz jest naczyniakomięsakiem, czy innym typem nowotworu, takim jak czerniak lub rak . Oznacza to, że podczas gdy początkowa diagnoza jest zwykle przeprowadzana za pomocą obrazowania, ostateczna diagnoza musi zostać przeprowadzona za pomocą biopsji, a następnie analizy histologicznej i immunohistochemicznej .
Marker CD31 jest często uważany za złoty standard w diagnostyce naczyniakomięsaka ze względu na jego wysoką czułość i swoistość. Inne markery obejmują czynnik von Willebranda , CD34 i czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego . Brak markerów obecnych w czerniakach , takich jak S100 i HMB-45, może pomóc w różnicowaniu naczyniakomięsaków od czerniaków .
Epidemiologia
Mięsaki naczynioruchowe są rzadkie, a każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się je u jednej osoby na milion. Starsi dorośli są częściej dotknięci chorobą i nie ma uprzedzeń ze względu na płeć, z wyjątkiem naczyniakomięsaka wątroby, gdzie mężczyźni chorują w stosunku 3-4:1 i naczyniakomięsaka skóry, gdzie mężczyźni ponownie są częściej dotknięci, szczególnie starsi mężczyźni rasy białej.
Zwierząt
U psów naczyniakomięsak krwionośny występuje stosunkowo często u golden retrieverów , bokserów i labradorów , u których występuje większe ryzyko choroby niż u innych ras. Występuje głównie w śledzionie , wątrobie , sercu , skórze i warstwie podskórnej skóry . Jest szybko śmiertelny i daje przerzuty i może objawiać się czymkolwiek, od niespecyficznych objawów po nieuchronną śmierć z powodu pęknięcia guza.