Przeciwciała antygangliozydowe

Autoprzeciwciało
Anty-gangliozyd
Typowe autoprzeciwciała
wyzwalający (e)	Campylobacter jejuni (główny) Mycoplasma pneumoniae (drobne) Celiakia (rzadko)
Charakterystyka autoprzeciwciał
swoistych dla izoform
Izoforma autoantygenu	Gangliozyd D3 (GD3)
Zaatakowany narząd(y)	Mięsień
Dotknięte komórki	zakończenie nerwu ruchowego ( węzły Ranviera )
Powiązane choroby	Zespół Guillain-Barré
Klasa autoprzeciwciał	IgA
Izoforma autoantygenu	Gangliozyd M1 (GM1)
Powiązane choroby	biegunka prodromalna
Klasa autoprzeciwciał	IgG
Podklasa IgG	IgG1, IgG3, IgG4
Izoforma autoantygenu	Gangliozyd Q1b (GQ1b)
Dotknięte komórki	komórki Schwanna
Powiązane choroby	Zespół Millera-Fisher'a

W neuropatiach autoimmunologicznych stwierdza się przeciwciała antygangliozydowe , które reagują na własne gangliozydy . Po raz pierwszy stwierdzono, że przeciwciała te reagują z komórkami móżdżku . Te przeciwciała wykazują najwyższy związek z niektórymi postaciami zespołu Guillain-Barré .

Przeciwciała przeciwko podtypom gangliozydów

Obecnie znane gangliozydy autoantygenowe to GD3, GM1 , GQ3 i GT1.

Anty-GD3

Przeciwciała anty-GD3 stwierdzono w związku z określonymi postaciami zespołu Guillain-Barré. Badania in vivo izolowanych przeciwciał anty-GM1 i GD3 wskazują, że przeciwciała mogą zakłócać funkcję neuronu ruchowego. Przeciwciała anty-GD1a były silnie związane z ostrą ruchową neuropatią aksonalną, podczas gdy wysokie miana anty-GM1 były częstsze, co wskazuje, że GD1a prawdopodobnie celuje w aksolemmę i węzły Ranviera, większość pacjentów z Ab+ miała infekcje C. jejuni . Pacjenci z przeciwciałami anty-GalNAc-GD1a byli mniej powszechni, ale mieli cięższą chorobę (szybko postępująca, głównie dystalna słabość).

Anty-GM1

Poziomy przeciwciał anty-GM1 są podwyższone u pacjentów z różnymi postaciami demencji. Poziomy przeciwciał korelują z cięższym zespołem Guillain-Barré . Poziomy przeciwciał anty-GM1 są szczególnie podwyższone u pacjentów z biegunką zwiastującą objawy . Miana GM1 w innych chorobach (reumatoidalne zapalenie stawów, pierwotny zespół Sjögrena i toczeń rumieniowaty układowy) również były podwyższone. Dodatkowo stwierdzono wysoce istotny związek z reumatoidalnym zapaleniem stawów i neuropatiami obwodowymi. Sprzeczne dowody sugerują brak istotnego wzrostu neuropatii neuronów ruchowych, ale nieznacznie podwyższone IgA w neuropatiach neuronów czuciowych. Autoimmunologiczna rola anty-GM1 jest nadal niejasna. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) z blokiem przewodzenia jest ściśle związana z CIDP (przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna). Przeciwciała anty-GM1 są dodatnie w około 80% przypadków. MMN objawia się asymetryczną neuropatią ruchową, w której odruchy są zwykle zachowane (lub nieznacznie zwiększone), dotykając bardziej kończynę górną niż dolną. MMN można potencjalnie leczyć za pomocą immunomodulacji.

Anty-GQ1b

Anty-GQ1b występują w zespole Millera-Fisher'a . Przedstawia to klasyczną triadę ataksji, arefleksji i oftalmoplegii. Badania tych przeciwciał ujawniają duże rozerwanie komórek Schwanna . Poziomy anty-GQ1b IgG były podwyższone u pacjentów z oftalmoplegią w zespole Guillain-Barré

Środki wyzwalające

Czynniki drobnoustrojowe obejmują: Campylobacter jejuni i Mycoplasma pneumoniae .

Campylobacter jejuni

Przeciwciała przeciwko epitopowi GM1, jak również przeciwko epitopowi GT1a lub GD3 stwierdzono w różnych szczepach Campylobacter jejuni , a u pacjentów z zespołem Guillain-Barré częstość występowania zakażenia C. jejuni . Wiele badań wskazuje, że C. jejuni może być przyczyną niektórych postaci neuropatii.

Celiakia

Stwierdzono, że przeciwciała przeciwko gangliozydom są podwyższone w celiakii . Ostatnie badania pokazują, że gliadyna może wiązać się krzyżowo z gangliozydami w sposób niezależny od transglutaminazy, co wskazuje, że komórki T specyficzne dla gliadyny mogą prezentować te antygeny układowi odpornościowemu.

Izotypy immunoglobiny

IgG . W stwardnieniu rozsianym przeciwciała przeciwko GM1 są zdominowane przez IgG1, IgG3 i IgG4. Również anty-GM1 IgG zidentyfikowano w zespole Guillain-Barré lub przewlekłej zapalnej poliradikuloneuropatii demielinizacyjnej. podczas gdy kontrolowane badania nie wykazały żadnego istotnego związku z chorobą neuronu ruchowego . IgA . IgA na gangliozydy obserwowano w zespole Guillain-Barré. IgM . We wczesnych pracach wykryto przeciwciała IgM, ale ich znaczenie w chorobie jest kontrowersyjne.