Przetoki portosystemowe u zwierząt
Wrodzone zespolenie wrotno-systemowe (PSS) jest chorobą dziedziczną u psów i kotów, a częstość jego występowania różni się w zależności od rasy. Przetoki występujące głównie u psów małych ras, takich jak shih tzu , spaniele tybetańskie , sznaucery miniaturowe i yorkshire terrier , oraz u kotów, takich jak persy , koty brytyjskie krótkowłose , himalajskie i rasy mieszane, są zwykle pozawątrobowe (poza wątrobą), podczas gdy przetoki znalezione u dużych ras psów, takich jak wilczarz irlandzki i Labradory retrievery mają tendencję do przebywania wewnątrzwątrobowego (wewnątrz wątroby).
Nabyty PSS występuje rzadko i występuje u psów i kotów z chorobami wątroby, takimi jak marskość powodująca nadciśnienie wrotne , czyli wysokie ciśnienie krwi w żyle wrotnej .
Objawy
Objawy wrodzonego PSS zwykle pojawiają się w wieku sześciu miesięcy i obejmują brak przyrostu masy ciała, wymioty i objawy encefalopatii wątrobowej (stan, w którym toksyny normalnie usuwane przez wątrobę gromadzą się we krwi i upośledzają funkcję komórek mózgowych), takie jak drgawki , depresja, drżenie, ślinotok i uciskanie głowy . Kamienie pęcherza moczowego mogą tworzyć się z powodu zwiększonej ilości kwasu moczowego w krążeniu i wydalanego przez nerki.
Patologia
Wrodzony PSS jest spowodowany nieprawidłowością w rozwoju układu krążenia wątroby płodu . Zwykle krew z łożyska omija wątrobę i trafia do krążenia przez przewód żylny , naczynie krwionośne występujące u płodu. Brak zamknięcia przewodu żylnego powoduje przeciek wewnątrzwątrobowy. Z drugiej strony przecieki pozawątrobowe zwykle wynikają z nieprawidłowości rozwojowych żył żółtkowych , które łączą żyłę wrotną z żyłą główną ogonową . Tak więc u młodych i dorosłych zwierząt z PSS krew z jelit tylko częściowo przechodzi przez wątrobę, a reszta miesza się z ogólnym krążeniem. Toksyny, takie jak amoniak, nie są usuwane przez wątrobę. Najczęściej stwierdza się przecieki pozawątrobowe łączące żyłę wrotną lub lewą żyłę żołądkową z żyłą główną ogonową.
Wrodzone przecieki są zwykle pojedyncze. Nabyte przecieki są zwykle mnogie i są spowodowane nadciśnieniem wrotnym u ludzi lub psów z chorobą wątroby. Jest to najczęściej obserwowane u starszych psów z marskością wątroby, ale może być również obserwowane u młodszych psów ze zwłóknieniem wątroby spowodowanym zrazikowym zapaleniem wątroby .
Diagnoza
Początkowa diagnoza PSS opiera się na laboratoryjnych badaniach krwi wykazujących podwyższone stężenie kwasów żółciowych w surowicy po jedzeniu lub podwyższone stężenie amoniaku we krwi na czczo, co, jak wykazano, ma wyższą czułość i swoistość niż badanie kwasów żółciowych. Do wykazania PSS stosuje się różne techniki obrazowania diagnostycznego. Ultrasonografia jest szybką, wygodną, nieinwazyjną i dokładną metodą diagnozowania PSS. Diagnostyka ultrasonograficzna wrodzonego PSS polega na znalezieniu nieprawidłowego naczynia w wątrobie lub tylko w pobliżu wątroby w części grzbietowej brzucha, zwykle uchodzącej do żyły głównej ogonowej. Ultrasonografię można również wykorzystać do oszacowania objętości i unaczynienia wątroby oraz do identyfikacji powiązanych zmian wpływających na inne struktury jamy brzusznej, takie jak kamienie moczowe. Tomografię komputerową (CT) można rozważyć w przypadku braku wiedzy w zakresie ultrasonografii lub gdy ultrasonografia jest uważana za nieoptymalną (np. ze względu na budowę ciała pacjenta). W celu uzyskania optymalnego obrazu PSS konieczna jest kontrola oddechu i staranne wykonanie akwizycji CT po podaniu środka kontrastowego. Portal doodbytniczy scyntygrafia z użyciem 99m nadtechnecjanu technetu , technika obrazowania polegająca na wykrywaniu promieni gamma emitowanych przez radionuklidy wchłaniany przez odbyt i do krwioobiegu, pokazuje naczynie krwionośne omijające wątrobę. W niektórych placówkach preferowaną techniką diagnostyczną jest scyntygrafia, ale pozostawia ona pacjenta radioaktywnego przez 24 godziny, co może być uciążliwe w zależności od potrzeb pielęgniarskich. Flebografia wrotna jest ostateczną metodą wykazania PSS, ale jest inwazyjna, dlatego najlepiej jest ją rezerwować dla zwierząt ze znanym przeciekiem lub zwierząt, u których istnieje duże prawdopodobieństwo, że przeciek nie został wykryty za pomocą ultrasonografii.
Leczenie
Leczenie chirurgiczne jest najlepsze, gdy można je wykonać. Ciśnienie w żyle wrotnej jest mierzone po zamknięciu zastawki i musi być utrzymywane poniżej 20 cm H 2 O albo wystąpi nadciśnienie wrotne. Metody atenuacji przecieku powinny zmierzać do powolnego zamykania naczynia przez kilka tygodni do miesięcy, aby uniknąć powikłań związanych z nadciśnieniem wrotnym. Metody te obejmują ameroidalne zwieracze pierścieniowe, opaski celofanowe, wewnątrznaczyniowe lub przezskórne silikonowe okludery hydrauliczne. Najczęstszymi metodami atenuacji stosowanymi przez lekarzy weterynarii są ameroidalne pierścienie dusicielskie i bandażowanie celofanowe. Obie metody mają podobno dobre wyniki zarówno u kotów, jak i psów, chociaż stwierdzono, że prawdziwy skład łatwo dostępnego celofanu jest wykonany z tworzyw sztucznych (obojętnych), a nie z celulozy (stymuluje reakcję włóknistą). Od niedawna handlowy dostawca regenerowanej celulozy na bazie celofan dla lekarzy weterynarii został opracowany do stosowania opasek celofanowych do przecieków wrotno-systemowych u psów i kotów. Całkowite zamknięcie przecieków pozawątrobowych skutkuje bardzo niskim odsetkiem nawrotów, podczas gdy niepełne zamknięcie skutkuje częstością nawrotów wynoszącą około 50%. Jednak nie wszystkie psy z przeciekami pozawątrobowymi tolerują całkowite zamknięcie (16 do 68 procent). Przetoki wewnątrzwątrobowe są znacznie trudniejsze do chirurgicznego skorygowania niż przetoki pozawątrobowe ze względu na ich ukryty charakter, duże rozmiary naczyń i większą skłonność do nadciśnienia wrotnego po całkowitym zamknięciu. Kiedy operacja nie jest możliwa, PSS jest leczone podobnie jak inne formy niewydolności wątroby . Antybiotyki , takie jak neomycyna lub metronidazol , oraz inne leki, takie jak laktuloza, mogą zmniejszać wytwarzanie i wchłanianie amoniaku w jelitach. Rokowanie dla każdej postaci PSS.
Dziedziczność
Przetoki wewnątrzwątrobowe występujące u psów dużych ras są przekazywane w prosty sposób autosomalny recesywny, podczas gdy przecieki pozawątrobowe u psów małych ras są dziedziczone na zasadzie wielogenowej