Tracheobronchomegalia

Tracheobronchomegalia
Inne nazwy	Zespół Mouniera-Kühna
Specjalność	Pulmonologia
Komplikacje	Nawracające infekcje płuc
Powoduje	zanik włókien elastycznych w tchawicy i oskrzelach głównych, prowadzący do ścieńczenia warstwy mięśni gładkich
Metoda diagnostyczna	CT Klatka piersiowa. Zwiotczenie, rozszerzenie i/lub zapaść tchawicy i oskrzeli.
Częstotliwość	Do tej pory zgłoszono 300 przypadków

Tracheobronchomegalia jest bardzo rzadką wrodzoną chorobą płuc , charakteryzującą się przede wszystkim nieprawidłowym poszerzeniem górnych dróg oddechowych. Nieprawidłowo poszerzona tchawica i oskrzela główne są związane z nawracającymi infekcjami dolnych dróg oddechowych i obfitą produkcją ropnej plwociny , co ostatecznie prowadzi do rozstrzeni oskrzeli i innych powikłań ze strony układu oddechowego.

Diagnoza

Woodring i in. (1991) zasugerowali następujące kryteria diagnostyczne tracheomegalii u dorosłych na podstawie radiografii klatki piersiowej:

• Dorosłe samce: średnica poprzeczna tchawicy > 25 mm i średnica strzałkowa > 27 mm.
• Dorosłe samice: średnica poprzeczna tchawicy > 21 mm i średnica strzałkowa > 23 mm.

Historia

Termin „zespół Mouniera-Kuhna” wywodzi się z charakterystyki stanu dokonanej przez prof. Pierre-Louisa Mouniera-Kuhna w 1932 r., Podczas gdy nazwa „tracheobronchomegalia” została wprowadzona przez Katza i in. w 1962 roku