Utlenianie alfa
Utlenianie alfa ( α-oksydacja ) to proces, w którym niektóre kwasy tłuszczowe o rozgałęzionych łańcuchach są rozkładane przez usunięcie pojedynczego węgla z końca karboksylowego. U ludzi alfa-oksydacja jest stosowana w peroksysomach do rozkładania kwasu fitanowego w diecie , który nie może ulec beta-oksydacji ze względu na jego gałąź β-metylową, do kwasu prystanowego . Kwas pristanowy może następnie uzyskać acetylo-CoA, a następnie zostać beta utleniony, dając propionylo-CoA .
Ścieżka
, że alfa-oksydacja kwasu fitanowego zachodzi całkowicie w peroksysomach .
- Kwas fitanowy jest najpierw przyłączany do CoA , tworząc fitanoilo-CoA .
- Fitanoilo-CoA jest utleniany przez dioksygenazę fitanoilo-CoA w procesie wykorzystującym Fe 2+ i O 2 , dając 2-hydroksyfitanoilo-CoA.
- 2-hydroksyfitanoilo-CoA jest rozszczepiany przez liazę 2-hydroksyfitanoilo-CoA w reakcji zależnej od TPP , tworząc pristanal i formylo-CoA (z kolei później rozkładany na mrówczan i ewentualnie CO 2 ).
- Pristanal jest utleniany przez dehydrogenazę aldehydową z wytworzeniem kwasu prystanowego (który może następnie ulec beta-oksydacji ).
(Propionylo-CoA jest uwalniany w wyniku utleniania beta, gdy węgiel beta jest podstawiony)
Niedobór
Enzymatyczny niedobór alfa-oksydacji (najczęściej dioksygenazy fitanoilo-CoA ) prowadzi do choroby Refsuma , w której kumulacja kwasu fitanowego i jego pochodnych prowadzi do uszkodzeń neurologicznych. Inne zaburzenia peroksysomów również zapobiegają wystąpieniu alfa-oksydacji.
- Casteels, M; Foulon, V; Mannaerts, lekarz ogólny; Van Veldhoven, PP (2003), „Alfa-oksydacja 3-metylopodstawionych kwasów tłuszczowych i jej zależność od tiaminy”, European Journal of Biochemistry , 270 (8): 1619–1627, doi : 10.1046/j.1432-1033.2003. 03534.x , PMID 12694175
- Quant, Patti A.; Eaton, Simon, wyd. (1999), Aktualne poglądy na utlenianie kwasów tłuszczowych i ketogenezę: od organelli do mutacji punktowych , tom. 466 (wyd. 2), Nowy Jork, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ., s. 292–295, ISBN 0-306-46200-1