Buftalmos

Buphthalmos
Choroba ta jest dziedziczona autosomalnie recesywnie
Specjalność	Okulistyka

Buphthalmos (liczba mnoga: buphthalmoses) to powiększenie gałki ocznej i najczęściej występuje u niemowląt i małych dzieci. To jest czasami określane jako buphthalmia (liczba mnoga buphthalmias). Zwykle pojawia się w okresie noworodkowym lub w pierwszych 3 miesiącach życia. iw większości przypadków wskazuje na obecność wrodzonej (dziecięcej) jaskry , która jest zaburzeniem, w którym podwyższone ciśnienie w oku prowadzi do strukturalnego uszkodzenia oka i utraty wzroku.

Symptomy i objawy

Buphthalmos sam w sobie jest jedynie objawem klinicznym i nie generuje objawów. Pacjenci z jaskrą często początkowo nie mają żadnych objawów; później mogą wykazywać nadmierne łzawienie (łzawienie) i skrajną wrażliwość na światło ( światłowstręt ). Podczas badania okulistycznego lekarz może wykryć podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe, zniekształcenie tarczy nerwu wzrokowego oraz obrzęk rogówki , który objawia się zamgleniem.

Inne objawy obejmują wystającą gałkę oczną, rozdarcie rozstępów Haaba w błonie Descemeta rogówki, powiększoną rogówkę i krótkowzroczność.

Przyczyna

Jaskra dziecięca , która często daje objawy kliniczne buphthalmos, może być spowodowana, gdy nieprawidłowo wąski kąt między rogówką a tęczówką blokuje odpływ cieczy wodnistej ; powoduje to wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego i ewentualne powiększenie gałki ocznej. Zamknięcie kąta może być spowodowane nieprawidłowościami rozwojowymi oka, jak również obecnością nieprawidłowych struktur w ciele szklistym . Średnica rogówki większa niż 11 mm przed ukończeniem pierwszego roku życia lub średnica rogówki większa niż 13 mm w każdym wieku są kryteriami diagnostycznymi buphthalmos.

Leczenie

Nieleczona jaskra prowadzi do całkowitej ślepoty. Wymagane jest leczenie chirurgiczne. Obecnie stosowane zabiegi chirurgiczne obejmują goniotomię, trabekulotomię lub trabekulektomię.

Goniotomię (ab interno) wykonuje się, gdy rogówka jest czysta, natomiast w przypadku zamglonej lub nieprzejrzystej rogówki można wykonać trabekulotomię (ab externo). Niektóre środki hiperosmotyczne, takie jak gliceryna, można nakładać na rogówkę, jeśli zmętnienie rogówki jest spowodowane wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego (z obrzękiem nabłonka/podścieliska rogówki). Jest to przydatne w umożliwieniu natychmiastowej wizualizacji kąta komory przedniej.

Trabekulotomię-trabekulektomię można również wykonać jako procedurę łączoną lub samą trabekulektomię, gdy inne wcześniej wymienione procedury są przeciwwskazane lub nie.

Etymologia

Nazwa schorzenia pochodzi od greckiego słowa βοῦς bous (wół lub krowa), odnoszącego się do wytrzeszczonych oczu typowych dla bydła.

Kultura

Amerykańska legenda muzyczna Ray Charles , który był całkowicie niewidomy w wieku 7 lat, prawdopodobnie cierpiał na jaskrę i mógł mieć buphthalmos we wczesnym okresie życia.