Fenomen Marcusa Gunna
| Fenomen Marcusa Gunna | |
|---|---|
| Inne nazwy | Marcus Gunn mrugający szczęką lub synkineza trójdzielno-okoruchowa |
 | |
| Nerwy oczodołu i zwój rzęskowy. Widok z boku. ( Widoczny nerw trójdzielny i nerw okoruchowy ) | |
| Specjalność | neurologia okulistyczna |
Zjawisko Marcusa Gunna to autosomalny dominujący stan z niepełną penetracją , w którym niemowlęta karmione piersią będą miały rytmiczne szarpanie górnej powieki w górę. Ten stan jest scharakteryzowany jako synkineza : gdy dwa lub więcej niezależnie unerwionych mięśni wykonuje ruchy jednoczesne lub skoordynowane.
Typowe fizjologiczne przykłady synkinezy występują podczas ssania, żucia lub sprzężonych ruchów gałek ocznych. Istnieje również kilka nieprawidłowych nerwów czaszkowych , zarówno nabytych, jak i wrodzonych. Marcus Gunn mrugający szczęką jest przykładem patologicznej wrodzonej synkinezy.
Po raz pierwszy opisany przez okulistę Marcusa Gunna w 1883 roku, stan ten występuje u około 5% noworodków z wrodzonym opadaniem powiek . Ten stan jest związany z niedowidzeniem (w 54% przypadków), anizometropią (26%) i zezem (56%).
Prezentacja
Implikacje behawioralne i społeczne
Chociaż leczenie może być niepotrzebne, może to mieć implikacje społeczne, zwłaszcza w przypadku małych dzieci, gdy wyruszają ze wspierającego środowiska domowego do środowiska publicznego (np. rozpoczynają naukę w szkole). Zachęca się do dalszego wspierania, w tym monitorowania zachowania i edukowania dziecka na temat jego wyglądu widzianego przez innych. Stopniowe lub nagłe wycofanie się z interakcji z innymi jest oznaką, która może, ale nie musi, być związana z takim zachowaniem. Prowadzone są badania mające na celu wyjaśnienie tych implikacji. [ potrzebne źródło ]
Patofizjologia
Postulowano, że synkineza jest spowodowana uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych, spowodowanym uszkodzeniem nerwów obwodowych, a uszkodzenie jądrowe uwalnia ewolucyjnie starsze mechanizmy [neuralne] z ich tendencją do powiązanych ruchów, a więc prymitywne odruchy nie są hamowane. [ potrzebne źródło ]
Mruganie szczęką przez Marcusa Gunna jest przesadą bardzo słabego fizjologicznego współskurczu, który został odhamowany w wyniku wrodzonej zmiany pnia mózgu. Stymulacja nerwu trójdzielnego przez skurcz mięśni skrzydłowych żuchwy powoduje pobudzenie gałęzi nerwu okoruchowego unerwiającej dźwigacz palpebrae superioris po tej samej stronie (po tej samej stronie twarzy), co powoduje rytmiczne szarpnięcia w górę ich górnej powieki. [ potrzebne źródło ]
Istnieją dwie główne grupy synkinezy trójdzielno-okoruchowej: [ potrzebne źródło ] 1) Zewnętrzna synkineza skrzydłowo-dźwigacza występuje, gdy powieka unosi się na:
- Wypchnięcie szczęki w przeciwną stronę (homolateralny zewnętrzny skrzydłowy)
- Szczęka wysunięta do przodu (obustronna zewnętrzna skrzydłowa)
- Usta są szeroko otwarte
2) Wewnętrzna synkineza skrzydłowo-dźwigacza występuje, gdy powieka unosi się po zaciśnięciu zębów
Zewnętrzna synkineza skrzydłowo-dźwigaczowa jest bardziej powszechną grupą. [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Leczenie jest zwykle niepotrzebne. W ciężkich przypadkach można zastosować operację z obustronnym wycięciem dźwigacza i przedniego zawieszenia brwi.
Odwrotne zjawisko Marcusa Gunna
Odwrotne zjawisko Marcusa Gunna to rzadkie schorzenie, które powoduje opadanie powieki przy otwieraniu ust. W tym przypadku unerwienie nerwu trójdzielnego mięśni skrzydłowych żuchwy jest związane z hamowaniem gałęzi nerwu okoruchowego do dźwigacza powieki górnej, w przeciwieństwie do stymulacji u Marcusa Gunna, który mruga szczęką. [ potrzebne źródło ]