Zapalenie kosmków o nieznanej etiologii
| Zapalenie kosmków o nieznanej etiologii | |
|---|---|
| Inne nazwy | Przewlekłe zapalenie kosmków |
 | |
| Mikrofotografia zapalenia kosmków o nieznanej etiologii. Plama H&E . | |
| Specjalność | Patologia , ginekologia |
Zapalenie kosmków o nieznanej etiologii ( VUE ), znane również jako przewlekłe zapalenie kosmków , jest uszkodzeniem łożyska. VUE to zapalny dotyczący kosmków kosmówkowych (kosmków łożyska). VUE jest stanem nawracającym i może być związany z wewnątrzmacicznym ograniczeniem wzrostu (IUGR). IUGR wiąże się ze słabym wzrostem płodu, porodem martwego płodu , poronieniem i przedwczesnym porodem . VUE powraca w około 1/3 kolejnych ciąż.
VUE jest częstą zmianą charakteryzującą się zapaleniem kosmków kosmówkowych łożyska. VUE charakteryzuje się również przenoszeniem matczynych limfocytów przez łożysko .
VUE rozpoznaje się w 7–10% łożysk w czasie ciąży. Około 80% przypadków VUE dotyczy donoszonych łożysk (powyżej 37 tygodnia ciąży). Przypadek VUE w łożysku w wieku poniżej 32 tygodni należy poddać badaniu przesiewowemu w kierunku zakaźnego zapalenia kosmków.
Patogeneza
Komórki zapalne pochodzenia matczynego mogą dostać się do stomii kosmkowej płodu na wiele sposobów:
Kosmkowa bariera trofoblastu może zostać uszkodzona. W trzecim trymestrze sęki syncytialne (skupiska jąder utworzone w syncytiotrofoblastach) odrywają się i są złuszczane z kosmków łożyska płodu. Zrzucanie może rozebrać kosmkową zrąb. Bariera może zostać przerwana przez zakrzepicę w górnym odcinku płodu lub uszkodzenie niedokrwienne w wyniku zawału matki . Martwica syncytiotrofoblastów może powstać w wyniku aktywacji składników krzepnięcia, układu dopełniacza lub płytek krwi przez przeciwciała lub antyfosfolipidy.
Syncytiotrofoblasty można zmusić do wykazania cząsteczek adhezyjnych (cząsteczka adhezji wewnątrzkomórkowej 1, selektyna E ) w VUE, chociaż w normalnych warunkach cząsteczki adhezyjne nie ulegają ekspresji.
Limfocyty matki mogą dostać się do zrębu płodu, przechodząc przez kosmkową barierę trofoblastyczną przez kosmki kotwiczące. Kosmki kotwiczące tracą warstwę ciągłej syncytiotrofoblastu nabłonkowego, gdy kosmki dojrzewają do inwazyjnych trofoblastów pośrednich w trakcie rozwoju łożyska. Czynnik troficzny, IL-15, dla komórek T pamięci CD8+ jest wyrażany przez doczesne komórki zrębu. Ruch matczynych limfocytów odpowiadających na antygen w przewlekłym zapaleniu dolistnym może się uaktywnić i wejść przez doczesne .
VUE jest reakcją zapalną, w której pośredniczą limfocyty T , z przewagą CD8+. VUE rozwija się w zrębie włóknisto-naczyniowym płodu kosmków łożyska zwykle pod koniec ciąży (łożyska donoszone). Limfocyty w VUE są pochodzenia matczynego. VUE jest odpowiedzią zapalną pochodzącą od gospodarza, zachodzącą w alloprzeszczepu dawcy . Komponent niekomórkowy nacieku zapalnego pochodzi zarówno ze strony matki, jak i łożyska. Większość komórek prezentujących antygen komórki Hofbauera (makrofagi) były pochodzenia płodowego. Okołokosmkowe monocyty-makrofagi i histiocytarne komórki olbrzymie były pochodzenia matczynego. Makrofagi płodowe w VUE proliferują i są aktywowane w wyniku regulacji w górę ekspresji antygenu MHC klasy 2. Badanie męskiego łożyska za pomocą VUE wykazało, że 11,2% wewnątrzkosmkowych CD3 + pochodziło z płodu, a 88,8% z matczynego. Makrofagi, limfocyty międzykosmkowe, wielojądrzaste komórki olbrzymie były matczyne; 10,5% dokosmkowego CD68 + i 96,4% komórek CD68+ okołokosmkowych było matczynych. Limfocyty były głównie matczynymi komórkami T. Komórki matczyne mogą również dostać się do kosmków łożyska i płodu.
Diagnoza
VUE może być dwojakiego rodzaju, przewlekłe zapalenie kosmków niskiego stopnia lub przewlekłe zapalenie kosmków wysokiego stopnia. Przewlekłe zapalenie kosmków niskiego stopnia obejmuje mniej niż 10 kosmków zawierających limfocyty. Przewlekłe zapalenie kosmków niskiego stopnia może być ogniskowe lub wieloogniskowe. Ogniskowy dotyczył kosmków tylko na jednym szklanym szkiełku, podczas gdy wieloogniskowy dotyczył kosmków na co najmniej dwóch szkiełkach. Przewlekłe zapalenie kosmków wysokiego stopnia ma więcej niż 10 zaognionych kosmków na ognisko. Przewlekłe zapalenie kosmków wysokiego stopnia dzieli się na rozproszone i niejednolite. Termin niejednolity jest używany, jeśli dotyczy mniej niż 30% dystalnych kosmków. Termin rozproszony jest używany, jeśli zajęte jest więcej niż 30% dystalnych kosmków. [ potrzebne źródło ]
VUE ma 2 wyróżniające się odrębne wzorce. Około 50% przypadków obejmuje tylko kosmki dystalne (dojrzałe kosmki pośrednie i końcowe) i nie obejmuje kosmków bliższego pnia, kosmków kotwiących osadzonych w płytce podstawnej i blaszce kosmówkowej. Drugi najczęściej występujący wzorzec (około 30% przypadków VUE) obejmuje kosmki bliższe łodygi (i prawdopodobnie płytkę kosmówkową) i zwykle kosmki dystalne. Ten typ VUE jest związany z natrętnymi zmianami naczyniowymi płodu (zarostowa waskulopatia płodu).
VUE nie ma specyficznych objawów klinicznych sugerujących rozpoznanie; ale analiza przesączu zapalnego może pomóc w diagnozie. Skład nacieku zapalnego w VUE na poziomie komórkowym to przede wszystkim makrofagi i limfocyty. Względne proporcje komórek różnią się w zależności od przypadku. Limfocyty obecne w VUE to głównie limfocyty T CD8+, a następnie CD4. Zwykle stosunek CD4/CD8 wynosi od 0,1 do 0,5. Obecne makrofagi to głównie Mac387-, następnie CD68 i HAM56+. Główny kompleks zgodności tkankowej klasy 2 Antygeny (MHC) na makrofagach są regulowane w górę w miejscach VUE. Neutrofile nie powinny być obecne w miejscach VUE. VUE to stan obejmujący stan zapalny, a nie infekcję. Duża liczba neutrofili występuje w zakaźnym zapaleniu kosmków, a nie w VUE.
Histopatologia
Histomorfologicznie VUE charakteryzuje się naciekiem limfocytarnym kosmków kosmówki bez możliwej do udowodnienia przyczyny. Komórki plazmatyczne powinny być nieobecne; obecność komórek plazmatycznych sugeruje etiologię zakaźną, np. infekcję CMV . [ potrzebne źródło ]
Pośredni. Mag.
Wysoki magazynek
Diagnostyka różnicowa
VUE jest często mylony z zakaźnym zapaleniem kosmków. Można je rozróżnić na podstawie następujących cech: Nie ma oznak zakażenia ani u matki, ani u niemowlęcia z VUE. Kosmki zakaźne występują zarówno u matki, jak i u płodu. VUE występuje częściej niż zakaźne zapalenie kosmków; Zakaźne zapalenie kosmków występuje u około 1–4 urodzeń na 1000 urodzeń. VUE występuje u około 76–136 urodzeń na 1000 urodzeń. VUE występuje w łożysku donoszonym, pod koniec trzeciego trymestru ciąży. Zakaźne zapalenie kosmków występuje na początku trzeciego do późnego drugiego trymestru ciąży. Zakaźne zapalenie kosmków obejmuje większą część łożyska ( pępowina , płytka kosmówki , błony ) w porównaniu z VUE (kosmki końcowe i łodygi). Histologicznie VUE charakteryzuje się obecnością większej liczby limfocytów niż zakaźne zapalenie kosmków. Nawrót zakaźnego zapalenia kosmków występuje rzadko. VUE ma wskaźnik nawrotów od 10% do 15%.
Zapobieganie
Nie są znane metody zapobiegania VUE, ale przewiduje się, że może to być spowodowane zakażeniem Treponema pallidum , Toxoplasma gondi i wirusem cytomegalii .
Epidemiologia
W Nowej Zelandii VUE występuje częściej u osób rasy kaukaskiej niż u maoryskich i azjatyckich przodków. Otyłe kobiety są bardziej narażone na rozwój VUE; może to być spowodowane tym, że otyłe kobiety mają większe łożyska, a tym samym większą liczbę makrofagów kosmków, co może zwiększyć skuteczność prezentacji antygenu, powodując VUE.