Demencja semantyczna
Demencja semantyczna | |
---|---|
Inne nazwy | wariant semantyczny afazja pierwotna postępująca |
Specjalność | Neurologia |
Demencja semantyczna ( SD ), znana również jako pierwotnie postępująca afazja wariantu semantycznego (svPPA), jest postępującym zaburzeniem neurodegeneracyjnym charakteryzującym się utratą pamięci semantycznej zarówno w domenie werbalnej, jak i niewerbalnej. Jednak najczęściej występujące objawy dotyczą domeny werbalnej (z utratą znaczenia słowa). Demencja semantyczna to zaburzenie pamięci semantycznej , które powoduje, że pacjenci tracą zdolność dopasowywania słów lub obrazów do ich znaczeń. Jednak u pacjentów z otępieniem semantycznym dość rzadko rozwijają się upośledzenia specyficzne dla kategorii, chociaż istnieją udokumentowane przypadki ich występowania. Zazwyczaj bardziej uogólnione upośledzenie semantyczne wynika z przyciemnionych reprezentacji semantycznych w mózgu.
SD jest jednym z trzech kanonicznych zespołów klinicznych związanych ze zwyrodnieniem płata czołowo-skroniowego (FTLD), a dwa pozostałe to otępienie czołowo-skroniowe i postępująca afazja niepłynna . SD jest klinicznie zdefiniowanym zespołem, ale jest związany głównie z zanikiem płata skroniowego (lewy większy niż prawy) i dlatego jest czasami nazywany wariantem skroniowym FTLD (tvFTLD). SD jest jednym z trzech wariantów afazji pierwotnie postępującej (PPA), która wynika z zaburzeń neurodegeneracyjnych, takich jak FTLD czy choroba Alzheimera . Ważne jest, aby zwrócić uwagę na różnice między chorobą Alzheimera a otępieniem semantycznym w odniesieniu do typów pamięci, na które ma wpływ. Ogólnie choroba Alzheimera jest określana jako zaburzenie dotykające głównie pamięci epizodycznej, definiowanej jako pamięć związana z określonymi, osobistymi wydarzeniami, odrębnymi dla każdej osoby. Demencja semantyczna ogólnie wpływa na pamięć semantyczną, która odnosi się do pamięci długotrwałej, która dotyczy wspólnej wiedzy i faktów.
SD zostało po raz pierwszy opisane przez Arnolda Picka w 1904 r., aw czasach współczesnych zostało scharakteryzowane przez profesor Elizabeth Warrington w 1975 r., ale nazwa demencja semantyczna została nadana dopiero w 1989 r. Cechy kliniczne i neuropsychologiczne oraz ich związek z zanikiem płata skroniowego zostały opisane przez Profesor John Hodges i współpracownicy w 1992 roku.
Prezentacja
Charakterystyczną cechą SD jest zmniejszona wydajność zadań wymagających pamięci semantycznej. Obejmuje to trudności z nazywaniem obrazów i przedmiotów, rozumieniem pojedynczych słów, kategoryzacją oraz poznaniem zastosowań i cech przedmiotów. Pacjenci z SD mają również trudności ze spontanicznym tworzeniem mowy, używając słów takich jak „to” lub „rzeczy”, w których można użyć bardziej szczegółowych i znaczących słów. Oszczędza się składnię, a pacjenci z SD mają zdolność rozpoznawania naruszeń składniowych i rozumienia zdań przy minimalnych wymaganiach leksykalnych. Pacjenci z SD mają selektywnie gorszą znajomość i kojarzenie konkretnych słów, ale zachowują wiedzę i rozumienie słów abstrakcyjnych. Pacjenci z SD są w stanie zachować wiedzę o liczbach i muzyce, ale mają większe trudności z konkretnymi koncepcjami ze skojarzeniami wizualnymi. Zaobserwowano również zaburzenia przetwarzania struktury fonemicznej i przewidywalności prozodycznej.
Genetyka
Większość pacjentów z SD ma wtręty dodatnie pod względem ubikwityny, dodatnie pod względem TDP-43 i tau-ujemne, chociaż rzadziej opisywano inne patologie, a mianowicie chorobę Picka z dodatnim wynikiem tau i patologię choroby Alzheimera. Spośród wszystkich zespołów FTLD, SD występuje najmniej rodzinnie i zwykle występuje sporadycznie.
Choroba Alzheimera i demencja semantyczna
Choroba Alzheimera jest związana z otępieniem semantycznym, które ma podobne objawy. Główna różnica między nimi polega na tym, że choroba Alzheimera jest klasyfikowana na podstawie atrofii obu stron mózgu, podczas gdy demencja semantyczna jest klasyfikowana na podstawie utraty tkanki mózgowej w przedniej części lewego płata skroniowego. Szczególnie w przypadku choroby Alzheimera interakcje z pamięcią semantyczną powodują powstawanie różnych wzorców deficytów między pacjentami i kategoriami w czasie, co jest spowodowane zniekształconymi reprezentacjami w mózgu. Na przykład w początkowej fazie choroby Alzheimera pacjenci mają niewielkie trudności z kategorią artefaktów. Wraz z postępem choroby postępują również specyficzne dla kategorii deficyty semantyczne, a pacjenci dostrzegają bardziej konkretny deficyt w przypadku kategorii naturalnych. Innymi słowy, deficyt jest zwykle większy w przypadku istot żywych niż nieożywionych.
Diagnoza
Pacjenci z SD na ogół mają trudności z generowaniem znajomych słów lub rozpoznawaniem znajomych przedmiotów i twarzy. Objawy kliniczne obejmują płynną afazję , anomię , upośledzone rozumienie znaczenia słów i asocjacyjną agnozję wzrokową (niemożność dopasowania semantycznie powiązanych obrazów lub obiektów). W miarę postępu choroby zmiany w zachowaniu i osobowości są często postrzegane podobnie jak w przypadku otępienia czołowo-skroniowego .
Pacjenci SD słabo wypadają w testach wiedzy semantycznej. Opublikowane testy obejmują zarówno zadania werbalne, jak i niewerbalne, np . The Warrington Concrete and Abstract Word Synonym Test oraz The Pyramids and Palm Trees. Testy ujawniają również braki w nazywaniu obrazków (np. „pies” dla obrazka hipopotama) i zmniejszoną płynność kategorii. Pytanie „Co to jest zszywacz?” została wykorzystana jako podstawowa technika diagnostyczna do rozpoznania, w jaki sposób pacjenci z SD rozumieją znaczenie słów.
Mowa pacjentów z SD jest naznaczona pauzami na znalezienie słów, zmniejszoną częstotliwością słów treściowych, parafazjami semantycznymi, omówieniami, zwiększonym stosunkiem czasowników do rzeczowników, zwiększoną liczbą przysłówków i wielokrotnymi powtórzeniami.
Pacjenci z SD czasami wykazują objawy dysleksji powierzchownej , stosunkowo selektywne upośledzenie w czytaniu słów o niskiej częstotliwości z wyjątkowymi lub nietypowymi odpowiednikami pisowni do dźwięku.
Obecnie nie wiadomo, dlaczego pamięć semantyczna jest upośledzona, a wiedza semantyczna pogarsza się u pacjentów z SD, chociaż przyczyną może być uszkodzenie amodalnego systemu semantycznego. Teorię tę wspiera atrofia przedniego płata skroniowego, który, jak się uważa, zawiera składnik systemu semantycznego integrujący informacje pojęciowe. Inni stawiają hipotezę, że uszkodzenie dotyczy głównie brzusznej kory skroniowej, ponieważ pacjenci z SD pamiętają liczby i muzykę, ale mają problemy z kojarzeniem wskazówek wizualnych z konkretnymi słowami.
Ze względu na różnorodność objawów występujących u pacjentów z otępieniem ocena zdolności pamięci semantycznej, zwłaszcza w odniesieniu do elementów muzycznych, staje się trudniejsza. Aby obejść jawne werbalne testy uczenia się w przypadku demencji, semantyczne dopasowywanie melodii jest użyteczną techniką wykrywania pamięci semantycznej pacjentów z demencją semantyczną. Co więcej, ważne jest, aby utrzymywać, że testy te należy porównywać z testami z dziedziny niemuzycznej, ponieważ poznanie muzyki nie jest często mierzone u pacjentów z demencją semantyczną (mniej dostępnych danych). [ potrzebne źródło ]
Zmiany fizyczne
Obrazowanie strukturalne i czynnościowe MRI wykazuje charakterystyczny wzór zaniku płatów skroniowych ( głównie po lewej stronie), z zajęciem dolnym większym niż górnym i zanikiem przedniego płata skroniowego większym niż tylnym. To odróżnia ją od choroby Alzheimera . Metaanalizy badań MRI i FDG-PET potwierdziły te odkrycia, identyfikując zmiany w dolnych biegunach skroniowych i ciałach migdałowatych jako ogniska choroby – obszary mózgu, które zostały omówione w kontekście wiedzy pojęciowej, semantycznego przetwarzania informacji i poznania społecznego . Na podstawie tych metod obrazowania otępienie semantyczne można regionalnie oddzielić od innych podtypów zwyrodnienia płata czołowo-skroniowego, otępienia czołowo-skroniowego i postępującej afazji niepłynnej. [ potrzebne źródło ]
Selektywny hipometabolizm glukozy obserwowano w przednim płacie skroniowym, przyśrodkowym płacie skroniowym i obszarach limbicznych.
Uszkodzenie dróg istoty białej łączących przednią korę skroniową z dolnymi pęczkami podłużnymi, łukowatymi i haczykowatymi, które są regionami sieci językowej, jest również widoczne za pomocą obrazowania tensora dyfuzji. Obrazowanie pokazuje również integralność połączeń aksonalnych od przedniej kory skroniowej do przednich i tylnych obszarów asocjacyjnych, które mają ulec zmianie.
Zaobserwowano również nieprawidłowości czynnościowe w strukturach hipokampa, brzuszno-przyśrodkowej korze przedczołowej i korze zakrętu obręczy.
Pamięć w demencji: obiekty muzyczne, koncepcje muzyczne i pamięć semantyczna
Melodie są kluczowym aspektem obiektów muzycznych, o których uważa się, że tworzą zawartość pamięci semantycznej dla muzyki. Melodie definiuje się jako znajome melodie, które kojarzą się z muzycznym lub pozamuzycznym znaczeniem. Używając znanych piosenek, takich jak kolędy, wykorzystano do sprawdzenia, czy pacjenci z SD byli w stanie rozpoznać tony i melodie piosenek, jeśli pacjentom podano tylko słowa piosenki. W analizie pamięci semantycznej wykorzystującej melodie jako bodźce, zawartość pamięci semantycznej oprócz rozpoznawania melodii może obejmować wiele innych aspektów, takich jak ogólne informacje o muzyce (kompozytor, gatunek, rok wydania). Wyniki pokazały, że muzycy cierpiący na demencję semantyczną są w stanie zidentyfikować i rozpoznać pewne tony melodyczne. [ potrzebne źródło ]
Dalsze badanie testów muzyki i pamięci semantycznej, wyniki badania, które koncentrowało się na rozumieniu emocji w muzyce, wykazało, że pacjenci z chorobą Alzheimera (AD) zachowali zdolność rozróżniania emocji z piosenki, podczas gdy pacjenci z chorobą zwyrodnieniową bez choroby Alzheimera, np. osoby z demencją semantyczną (SD) wykazują upośledzone rozumienie tych emocji. Co więcej, kilku pacjentów z demencją, wszyscy z różnym doświadczeniem i wiedzą muzyczną, wykazali się zrozumieniem podstawowych zasad rządzących zachodnią muzyką. Zasadniczo stwierdzono, że nadrzędna wiedza o muzyce, taka jak zasady kompozycji, może być solidniejsza niż wiedza o konkretnej muzyce. [ potrzebne źródło ]
Jeśli chodzi o korelaty neurobiologiczne dla tego badania, ustalono, poprzez badania uszkodzeń, że obustronne (ale zwłaszcza lewa strona mózgu) obszary czołowo-skroniowe są istotne w asocjacyjnym przetwarzaniu melodii. Na podstawie danych z badań obrazowych, które dotyczyły lokalizacji przetwarzanych melodii, można wywnioskować, że anatomiczna lokalizacja procesów jest zgodna z ustaleniami, że niektórzy pacjenci z SD mają nienaruszone rozpoznawanie melodii. Ponadto neurobiologiczne podstawy identyfikacji emocji muzycznych wskazywały na udział struktur limbicznych i paralimbicznych w tym procesie. Ogólnie rzecz biorąc, wyniki tych badań sugerują, że neurobiologiczne podstawy muzycznej pamięci semantycznej są zlokalizowane obustronnie w półkulach mózgowych, prawdopodobnie wokół obszarów czołowo-skroniowych mózgu. Niestety, ze względu na brak badań nad semantyczną pamięcią muzyczną, wnioski nie mogą być bardziej szczegółowe.
Leczenie
Obecnie nie jest znane lekarstwo na SD. Przeciętny czas trwania choroby wynosi 8–10 lat, a jej progresji nie da się spowolnić. Postęp SD może prowadzić do trudności behawioralnych i społecznych, dlatego opieka podtrzymująca jest niezbędna do poprawy jakości życia pacjentów z SD, ponieważ stają się oni coraz bardziej niezrozumiali. [ potrzebne źródło ] Wykazano, że ciągła praktyka uczenia się leksykalnego poprawia pamięć semantyczną u pacjentów z SD. Nie są uznawane żadne środki zapobiegawcze dla SD. [ potrzebne źródło ]
- Odnośnik 20: Rohani Omar, Julia C. Halistone i Jason D. Warren, „Pamięć semantyczna dla muzyki w demencji”, Music Perception 29, no. 5 (czerwiec 2012): doi:10.1525/mp.2012.29.5.467.
- Odnośnik 21:Lise Gagnon, Isabelle Peretz i Tamàs Fülöp, „Muzyczne determinanty strukturalne ocen emocjonalnych w demencji typu Alzheimera”, Neuropsychology 23, no. 1 (2009): doi:10.1037/a0013790.
- Odnośnik 22: JC Hailstone, R. Omar i JD Warren, „Względnie zachowana wiedza o muzyce w demencji semantycznej”, Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 80, no. 7 (2009): doi:10.1136/jnnp.2008.153130.
Dalsza lektura
- Gliebus, G. (marzec 2010). „Pierwotna postępująca afazja: wyniki kliniczne, obrazowe i neuropatologiczne”. Am J Alzheimer Dis Other Demen . 25 (2): 125–7. doi : 10.1177/1533317509356691 . PMID 20124255 . S2CID 29195502 .
- Henry, ML; Beeson, PM; Rapcsak, SZ (luty 2008). „Leczenie anomii w demencji semantycznej” . Semin Speech Lang . 29 (1): 60–70. doi : 10.1055/s-2008-1061625 . PMC 2699352 . PMID 18348092 .
- Henry, ML; Gorno-Tempini, ML (grudzień 2010). „Wariant logopeniczny pierwotnej afazji postępującej” . Aktualna opinia w neurologii . 23 (6): 633–7. doi : 10.1097/WCO.0b013e32833fb93e . PMC 3201824 . PMID 20852419 .
- Reilly, J.; Rodriguez, AD; Lamy, M.; Neils-Strunjas, J. (2010). „Poznanie, język i kliniczne cechy patologiczne demencji innych niż choroba Alzheimera: przegląd” . J Zaburzenie społeczne . 43 (5): 438–52. doi : 10.1016/j.jcomdis.2010.04.011 . PMC 2922444 . PMID 20493496 .
- Rohrer, JD; Rycerz, WD; Warren, JE; Fox, Karolina Północna; Rossor, Minnesota ; Warren, JD (styczeń 2008). „Trudności ze znalezieniem słów: analiza kliniczna postępujących afazji” . Mózg . 131 (cz. 1): 8–38. doi : 10.1093/mózg/awm251 . PMC 2373641 . PMID 17947337 .