Hipoaldosteronizm
 | |
| Hipoaldosteronizm | |
|---|---|
| Aldosteron | |
| Specjalność | Endokrynologia |
Hipoaldosteronizm jest zaburzeniem endokrynologicznym charakteryzującym się obniżonym poziomem hormonu aldosteronu . Podobnie, izolowany hipoaldosteronizm to stan, w którym występuje obniżony poziom aldosteronu bez odpowiednich zmian w stężeniu kortyzolu . (Oba hormony są wytwarzane przez nadnercza .)
Prezentacja
Hipoaldosteronizm powoduje niski poziom sodu ( hiponatremia ), wysoki poziom potasu ( hiperkaliemia ) i kwasicę metaboliczną, stan, w którym organizm wytwarza nadmiar kwasu. Warunki te są odpowiedzialne za objawy hipoaldosteronizmu, które obejmują osłabienie mięśni, nudności, kołatanie serca , nieregularne bicie serca i nieprawidłowe ciśnienie krwi.
Powoduje
Istnieje kilka przyczyn tego stanu, w tym niewydolność nadnerczy , wrodzony przerost nadnerczy oraz niektóre leki, takie jak niektóre leki moczopędne , NLPZ i inhibitory ACE .
- Pierwotny niedobór aldosteronu
- Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy
- Wrodzony przerost nadnerczy ( 21 , ale nie 11β i 17)
- Niedobór syntazy aldosteronu
- Wtórny niedobór aldosteronu
- Wtórna niedoczynność kory nadnerczy
- Choroby przysadki lub podwzgórza
- Hiporeninemiczny hipoaldosteronizm (spowodowany zmniejszoną produkcją angiotensyny 2 oraz dysfunkcją wewnątrznadnerczową)
- Zaburzenia czynności nerek – najczęściej nefropatia cukrzycowa
- NLPZ
- Cyklosporyna
Mechanizm
Hipoaldosteronizm może powodować wysokie stężenie potasu we krwi i jest przyczyną „ kwasicy kanalików nerkowych typu 4 ”, czasami określanej jako hiperkaliemiczny RTA lub hiperkaliemia kanalikowa. Jednak kwasica , jeśli występuje, jest często łagodna. Może również powodować sodu w moczu , prowadząc do zmniejszenia objętości i niedociśnienia . [ potrzebne źródło ]
Kiedy niewydolność kory nadnerczy rozwija się szybko, ilość Na+ tracona z płynu zewnątrzkomórkowego przekracza ilość wydalaną z moczem, co wskazuje, że Na+ również musi przedostawać się do komórek. Gdy tylny płat przysadki mózgowej jest nienaruszony, utrata soli przewyższa utratę wody, a stężenie Na+ w osoczu spada. Jednak objętość osocza jest również zmniejszona, co powoduje niedociśnienie, niewydolność krążenia i ostatecznie wstrząs śmiertelny . Zmianom tym można w pewnym stopniu zapobiec, zwiększając zawartość NaCl w diecie wlot. Szczury przeżywają w nieskończoność na samej dodatkowej soli, ale u psów i większości ludzi ilość potrzebnej dodatkowej soli jest tak duża, że prawie niemożliwe jest uniknięcie ostatecznego zapaści i śmierci, chyba że zostanie wdrożone również leczenie mineralokortykoidami. [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Pacjenci z podejrzeniem hipoaldosteronizmu są często poddawani prostym badaniom krwi. Poziomy potasu, stężenie aldosteronu w osoczu i aktywność reninowa osocza to trzy najbardziej przydatne w pierwszej kolejności. Niski poziom aldosteronu w obecności dużej aktywności reniny, często z niskim stężeniem sodu, wysokim potasem, jest związany z pierwotnym hipoaldosteronizmem. Wtórny hipoaldersteronizm można podejrzewać, jeśli aktywność reniny jest niska przy niskim stężeniu aldosteronu. Stosunek aldosteronu do reniny w osoczu jest obliczany w celu określenia, czy poziomy są wystarczająco zaburzone, aby rozważyć rozpoznanie hipoaldosteronizmu. [ potrzebny cytat ]
Jeśli wynik testu przesiewowego jest sugestywny, bardziej definitywną diagnozę stawia się, wykonując test tłumienia soli fizjologicznej, ambulatoryjny test obciążenia solą lub test tłumienia fludrokortyzonem. Można również rozważyć obrazowanie w celu wykrycia gruczolaka kory nadnerczy . [ potrzebne źródło ]
Leczenie
- Niedobór aldosteronu należy leczyć mineralokortykoidami ( takimi jak fludrokortyzon), a także ewentualnie glikokortykosteroidem w przypadku niedoboru kortyzolu , jeśli występuje. [ potrzebne źródło ]
- Hiporeninemiczny hipoaldosteronizm jest podatny na leczenie fludrokortyzonem , ale towarzyszące nadciśnienie i obrzęki mogą stanowić problem u tych pacjentów, dlatego często do kontrolowania hiperkaliemii stosuje się diuretyk (taki jak diuretyk tiazydowy , bendrofluazyd lub diuretyk pętlowy , taki jak furosemid ). .