Hiperaldosteronizm
| Hiperaldosteronizm | |
|---|---|
| Inne nazwy | aldosteronizm |
 | |
| aldosteron | |
| Specjalność | Endokrynologia |
| Objawy | Nokturia |
Hiperaldosteronizm to stan chorobowy , w którym nadnercza wytwarzają zbyt dużo aldosteronu , co może prowadzić do obniżenia poziomu potasu we krwi ( hipokaliemia ) i zwiększonego wydalania jonów wodorowych ( alkaloza ).
Tą przyczyną nadmiaru mineralokortykoidów jest pierwotny hiperaldosteronizm odzwierciedlający nadmierną produkcję aldosteronu przez warstwę kłębuszkową nadnerczy . Obustronny rozrost mikroguzkowy występuje częściej niż jednostronny gruczolak nadnerczy.
Symptomy i objawy
Może przebiegać bezobjawowo , ale mogą występować następujące objawy:
- Zmęczenie
- Ból głowy
- Wysokie ciśnienie krwi
- Hipokaliemia
- Hipernatremia
- Hipomagnezemia
- Przerywany lub tymczasowy paraliż
- Skurcze mięśni
- Słabe mięśnie
- Drętwienie
- wielomocz
- Polidypsja
- Mrowienie
- zasadowica metaboliczna
- Nokturia
- Niewyraźne widzenie
- Zawroty głowy
Przyczyna
Przyczynami pierwotnego hiperaldosteronizmu są przerost nadnerczy i gruczolak nadnerczy ( zespół Conna ). Powodują one hiperplazję komórek kory nadnerczy wytwarzających aldosteron , co prowadzi do pierwotnego hiperaldosteronizmu. Przyczynami wtórnego hiperaldosteronizmu są dodatkowe żyły nerkowe, dysplazja włóknisto-mięśniowa , reninoma, kwasica kanalików nerkowych, zespół dziadka do orzechów, guzy pozamaciczne, masywne wodobrzusze , niewydolność lewej komory i serce płucne . Działają one albo poprzez zmniejszenie objętości płynu krążącego, albo przez zmniejszenie pojemności minutowej serca, co prowadzi do zwiększonego reniny , co prowadzi do wtórnego hiperaldosteronizmu. Wtórny hiperaldosteronizm może być również spowodowany kwasicą kanalików bliższych nerek. Wtórny hiperaldosteronizm może być również objawem chorób genetycznych, zespołu Barttera i zespołu Gitelmana. [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Podczas wykonywania badania krwi stosunek aldosteronu do reniny jest nieprawidłowo zwiększony w pierwotnym hiperaldosteronizmie i obniżony lub normalny, ale z wysoką reniną we wtórnym hiperaldosteronizmie.
typy
W endokrynologii terminy „pierwotny” i „wtórny” są używane do opisania nieprawidłowości (np. podwyższonego poziomu aldosteronu) w odniesieniu do defektu, tj . lokalizacji guza. Odnosi się również do przyczyn, które są genetyczne (pierwotne) lub spowodowane innymi warunkami lub wpływami (wtórne). [ potrzebne źródło ]
Podstawowy
Pierwotny hiperaldosteronizm (hiperaldosteronizm hiporeninemiczny) był wcześniej uważany za najczęściej spowodowany gruczolakiem nadnerczy , nazywanym zespołem Conna . Jednak ostatnie badania wykazały, że przyczyną nawet w 70% przypadków jest obustronny idiopatyczny przerost nadnerczy. Rozróżnienie między nimi jest ważne, ponieważ determinuje leczenie. Zobacz także wrodzony przerost nadnerczy . Rak nadnerczy jest niezwykle rzadką przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu. [ potrzebne źródło ]
Zidentyfikowano dwie formy rodzinne : typ I ( tłumiony deksametazonem ) i typ II, który został powiązany z genem 7p22.
Cechy
- Nadciśnienie
- Hipokaliemia (np. może powodować osłabienie mięśni)
- Alkaloza
dochodzenia
- Wysoki poziom aldosteronu w surowicy
- Niski poziom reniny w surowicy
- Tomografia komputerowa jamy brzusznej o wysokiej rozdzielczości
Kierownictwo
- Gruczolak nadnerczy: operacja
- Obustronny przerost kory nadnerczy: antagonista aldosteronu, np. spironolakton
Wtórny
- Wtórny hiperaldosteronizm (również hiperreninizm lub hiperaldosteronizm hiperreninemiczny) jest spowodowany nadmierną aktywnością układu renina-angiotensyna-aldosteron (RAAS).
Wtórny odnosi się do nieprawidłowości, która pośrednio prowadzi do patologii poprzez przewidywalny szlak fizjologiczny, tj. guz produkujący reninę prowadzi do zwiększonego poziomu aldosteronu, ponieważ produkcja aldosteronu w organizmie jest normalnie regulowana przez poziom reniny. Jedną z przyczyn jest guz komórek przykłębuszkowych . Innym jest zwężenie tętnicy nerkowej , w którym zmniejszony dopływ krwi przez aparat przykłębuszkowy stymuluje produkcję reniny. Podobnie dysplazja włóknisto-mięśniowa może powodować zwężenie tętnicy nerkowej, a co za tym idzie wtórny hiperaldosteronizm. Inne przyczyny mogą pochodzić z kanalików: niska reabsorpcja sodu (jak widać w zespołach Barttera i Gitelmana) doprowadzi do hipowolemii / niedociśnienia, które aktywuje układ renina -angiotensyna (RAAS).
Wtórny hiperaldosteronizm może być również spowodowany nadmiernym spożyciem lukrecji lub innych roślin z rodzaju Glycyrrhiza , które zawierają glikozyd saponiny triterpenoidowej znany jako glicyryzyna . Lukrecja i blisko spokrewnione rośliny to wieloletnie krzewy, których korzenie ze względu na słodki smak są wykorzystywane w medycynie oraz do wyrobu cukierków i innych deserów. Poprzez hamowanie dehydrogenazy 11-beta-hydroksysteroidowej typu 2 (11-beta-HSD2) glicyryzyna umożliwia aktywację kortyzolu receptory mineralokortykoidów w nerkach. To poważnie nasila reabsorpcję sodu w nerkach, w której pośredniczy receptor mineralokortykoidowy, z powodu znacznie wyższych stężeń kortyzolu w krążeniu w porównaniu z aldosteronem. To z kolei zwiększa objętość pozakomórkową , zwiększa całkowity opór obwodowy i zwiększa ciśnienie tętnicze krwi . Stan ten określa się mianem pseudohiperaldosteronizmu .
Wtórny hiperaldosteron może być również spowodowany mutacją genetyczną w nerkach, która powoduje utratę sodu i potasu. Warunki te można odnieść do zespołów, takich jak zespół Barttera i zespół Gitelmana.
Leczenie
Leczenie obejmuje usunięcie czynnika sprawczego (takiego jak lukrecja), dietę bogatą w potas i ubogą w sód (pierwotną) i bogatą w sód (wtórną), spironolakton i eplerenon, diuretyki oszczędzające potas , które działają jako antagoniści aldosteronu i operacji, w zależności od przyczyny. Wtórny hiperaldosteronizm można również leczyć inhibitorami cox2, które powodują retencję wody, retencję sodu i potasu oraz podnoszą ciśnienie krwi. Zespół Barttera i Gitlemana ma tendencję do powodowania niskiego ciśnienia krwi w znacznych populacjach, a leczenie lekami na ciśnienie krwi ma tendencję do jeszcze większego obniżania ciśnienia krwi. [ potrzebne źródło ]
Inne zwierzęta
Koty mogą cierpieć na hiperaldosteronizm. Najczęstszymi objawami u kotów są osłabienie mięśni i utrata wzroku, chociaż może występować tylko jeden z tych objawów. Osłabienie mięśni jest spowodowane niskim stężeniem potasu we krwi, a objawy osłabienia mięśni, takie jak niezdolność do skakania, mogą występować sporadycznie. Wysokie ciśnienie krwi powoduje albo odwarstwienie siatkówki, albo krew w oku, co prowadzi do utraty wzroku. Hiperaldosteronizm spowodowany guzem leczy się przez chirurgiczne usunięcie zajętego nadnercza.