Kifoskolioza

Kifoskolioza
Kifoskolioza u 10-letniej dziewczynki z HSANIII .
Specjalność	Ortopedyczny

Kifoskolioza opisuje nieprawidłową krzywiznę kręgosłupa zarówno w płaszczyźnie czołowej , jak i strzałkowej . Jest to połączenie kifozy i skoliozy . To zaburzenie układu mięśniowo-szkieletowego często prowadzi do innych problemów u pacjentów, takich jak niedostateczna wentylacja płuc, nadciśnienie płucne, trudności w wykonywaniu codziennych czynności, problemy psychologiczne wynikające z lęku przed akceptacją wśród rówieśników, zwłaszcza u młodych pacjentów. Można to również zaobserwować w jamistości rdzenia , ataksji Friedreicha , rozszczepie kręgosłupa , kifoskoliotyczny zespół Ehlersa-Danlosa (kEDS) i dystrofia mięśniowa Duchenne'a spowodowana asymetrycznym osłabieniem mięśni przykręgosłupowych.

Symptomy i objawy

Oto wyraźne oznaki kifoskoliozy:

• Nieprawidłowe przeczucie wraz z obecnością kształtu przypominającego literę S lub C.
• Obecność powiązanych zaburzeń, takich jak nadciśnienie, zaburzenia neurologiczne
• Nienormalny chód

Kifoza

kifoza odnosi się do nadmiernego wypukłego skrzywienia kręgosłupa występującego w odcinku piersiowym i krzyżowym. Normalna skrzywienie klatki piersiowej od 1. do 12. kręgosłupa ma naturalnie występujący wypukły kształt z kątami w zakresie od 20 stopni do 45 stopni. Kiedy krzywizna przekracza 45 stopni, stan ten określa się jako kifozę.

Kifoza, w zależności od stopnia skrzywienia, może powodować wiele dolegliwości, w tym trudności w oddychaniu i trawieniu, problemy sercowo-naczyniowe i problemy neurologiczne.

Istnieje kilka form kifozy, w tym posturalna (związana z garbieniem się), kifoza Scheuermanna (występująca głównie u nastolatków), wrodzona, żywieniowa, wywołana osteoporozą i pourazowa.

W zależności od rodzaju kifozy, stopnia skrzywienia, wieku pacjenta można zalecić różne metody leczenia, w tym korektę postawy, aparat ortodontyczny, fizjoterapię i zabieg chirurgiczny. Operacja może być najbardziej przydatna u pacjentów z rozległą deformacją. Częstość powikłań pooperacyjnych może być większa u pacjentów w podeszłym wieku.

Skolioza

Skolioza odnosi się do formy nieprawidłowej krzywizny kręgosłupa, w której kręgosłup osoby przyjmuje kształt litery „S” lub „C”. Skolioza ma dostępne formy leczenia podobne do tych w przypadku kifozy, w tym ortezę, fizjoterapię i różne rodzaje operacji. Zazwyczaj ludzki kręgosłup jest prosty bocznie, ale u ze skoliozą może występować łuk o dziesięć stopni w dowolnym kierunku, w lewo lub w prawo.

Przyczyna

Kifoskolioza może objawiać się u jednostki na różnych etapach życia iz różnych przyczyn. Gdy występuje w młodym wieku, od dzieciństwa do nastolatka, kifoskolioza może być obecna od urodzenia z powodu wrodzonych wad, w tym rozszczepu kręgosłupa .

Niektóre infekcje mogą również prowadzić do rozwoju kifoskoliozy, takiej jak gruźlica kręgów lub gruźlica ogólna . Osteochondrodysplazja , zaburzenie związane z rozwojem kości i chrząstki, może również powodować tę chorobę.

W późniejszych wiekach kifoskolioza może wystąpić u pacjentów z przewlekłymi chorobami zwyrodnieniowymi, takimi jak osteoporoza i choroba zwyrodnieniowa stawów . Ten rodzaj zachorowań występuje zwykle u pacjentów powyżej 50 roku życia i jest głównie przypisywany zmianom strukturalnym w kręgosłupie i okolicznych tkankach. Czasami traumatyczny uraz może również prowadzić do jego rozwoju.

Ponadto istnieje wiele idiopatycznych przypadków kifoskoliozy, których dokładna przyczyna nie jest dobrze znana, ale podejrzewa się, że są spowodowane czynnikami genetycznymi.

Diagnoza

Kifoskolioza jest jednym z głównych kryteriów kifoskoliotycznego zespołu Ehlersa-Danlosa . Jest to spowodowane mutacją w PLOD1 i/lub genie FKBP14 . Rozpoznanie jest potwierdzane badaniami molekularnymi i sugerowane, gdy pacjent spełnia kryteria 1 i 2: odpowiednio wrodzona hipotonia mięśniowa i wrodzona lub wczesna kifoskolioza (postępująca lub niepostępująca).

Zabiegi

Szkielet dorosłej kobiety wykazujący kifoskoliozę (skrzywienie kręgosłupa), 1830–1860. Fotograf: Kikel, VR

Decyzja o wyborze określonej metody leczenia zależy w dużej mierze od wielu czynników, takich jak wiek pacjenta, zrozumienie pierwotnej przyczyny stanu, tj. wady postawy, wady wrodzone itp., ryzyko związane z operacją dla pacjenta itp.

• Fizjoterapia: Kiedy stopień skrzywienia jest łagodny, a podstawową przyczyną jest zła postawa, wtedy pierwszą linią leczenia staje się fizjoterapia. Fizjoterapia może być również zalecana z innych przyczyn, jak również w celu opóźnienia rozwoju nieprawidłowych krzywizn, na przykład w przypadku starszych pacjentów z chorobą zwyrodnieniową kości i chrząstek. Podstawowym celem fizjoterapii jest wzmocnienie tkanek kręgosłupa w celu maksymalnego skorygowania krzywizny lub powstrzymania dalszych uszkodzeń.
• Ortezy pleców : W przypadkach, gdy podstawową przyczyną deformacji jest postawa i została wykryta przed wiekiem wzrostu kości, można zastosować ortezy. Szelki zapewniają wsparcie dla mięśni i kości, a także wywierają nacisk korygujący, aby zmniejszyć krzywiznę. Ortezy na kifoskoliozę muszą być tak zaprojektowane, aby były skuteczne zarówno przy nieprawidłowych skrzywieniach w płaszczyźnie czołowej, jak i strzałkowej. Najnowszy projekt aparatu ortodontycznego opiera się na wykorzystaniu oprogramowania CAD/CAM, które jest dostępne tylko w kilku rozwiniętych krajach, takich jak Niemcy. Skuteczność aparatów ortodontycznych w korygowaniu problemów z krzywizną została przeanalizowana w kilku badaniach. W jednym z takich badań stwierdzono, że orteza doprowadziła do pomyślnych wyników u 72% pacjentów i silnie korelowała z godzinami noszenia aparatu ortodontycznego. Jednak noszenie aparatu ortodontycznego przez okres do 18 godzin lub dłużej może być fizjologicznie i psychologicznie ograniczające, zwłaszcza gdy weźmie się pod uwagę okres nastoletni.
• Chirurgia: patrz poniżej.
• Długotrwałe podawanie tlenu może być konieczne u pacjentów ze znaczną hipoksemią .

Chirurgia

Operacja jest zwykle wskazana, gdy stopień deformacji jest duży, powoduje problemy z funkcjami fizjologicznymi, takimi jak oddychanie, przeszkadza w codziennych czynnościach lub jest kosmetycznie nie do przyjęcia dla osoby dorosłej. Zaleca się również, gdy pacjent przekroczył wiek, w którym inne terapie, takie jak aparat ortodontyczny, nie są już skuteczne. Kifoskolioza oznacza, że ​​pacjent ma oba rodzaje deformacji krzywizny.

Decyzja, czy poddać się operacji, czy nie, jest zawsze złożona, ale czasami staje się nieunikniona, na przykład gdy deformacja zaczyna łączyć się z kluczowymi funkcjami fizjologicznymi, takimi jak oddychanie, lub sprawia, że ​​codzienne czynności są niezwykle bolesne. Czasami pacjenci we wczesnej dorosłości mogą zdecydować się na operację, ponieważ obecność takiej deformacji powoduje problemy społeczne, takie jak akceptacja wśród rówieśników, niepełnosprawność, która przeszkadza w wykonywaniu pracy itp. W przypadku pacjentów w podeszłym wieku u których taka deformacja została wywołana w późniejszym wieku, należy wziąć pod uwagę inne czynniki, takie jak obecność choroby podstawowej, która ją spowodowała, czy spodziewany jest postępujący spadek oraz czy leczenie zachowawcze z wykorzystaniem fizjoterapii lub leków nie przyniosło ulgi w wyniszczającym bólu .

W niektórych przypadkach podejmuje się próbę korekty chirurgicznej, aby naprawić kręgosłup i zatrzymać postęp deformacji. Operacje chirurgiczne mogą obejmować użycie implantów kręgosłupa, takich jak pręt Harringtona lub VEPTR.

Ryzyko operacji korekcyjnej kręgosłupa: badania

Inne badanie, które skupiło się na starszych pacjentach, wykazało, że odsetek powikłań był znacznie wyższy w przypadku populacji próbnej 72 przypadków ze średnią wieku 60,7 lat. Odsetek powikłań wyniósł aż 22% w całej próbie. Badanie wskazuje, że w przypadku pacjentów w podeszłym wieku operację należy rozważać tylko wtedy, gdy nie ma już innej opcji; choroba jest w fazie progresji, a jakość życia pogorszyła się do tego stopnia, że ​​leczenie zachowawcze nie jest już w stanie pomóc w bólu.

Chociaż istnieje wiele podejść chirurgicznych do korekcji deformacji kręgosłupa, w tym tylko przednia, tylko tylna, przednio-tylna, techniki, które są obecnie najbardziej popularne, obejmują tylko tylną VCR lub pVCR. W jednym z badań analizujących technikę pVCR zauważono również korzyści płynące z zastosowania techniki zwanej monitorowaniem NMEP, która pomaga chirurgowi uniknąć powikłań neurologicznych podczas wykonywania operacji kręgosłupa.

Zobacz też

• Skrzywienie kręgosłupa
• choroba Potta
• Zespół Ehlersa-Danlosa

• MedEd at Loyola medycyna/pulmonar/diseases/pul22.htm
• Orteza młodzieży ze skoliozą idiopatyczną; Journal of Paediatrics and Child Health, tom 50 (5) – 1 maja 2014 r
• Wpływ ortezy u młodzieży ze skoliozą idiopatyczną Weinstein SL, Dolan LA, Wright JG & Dobbs MB (2013) The New England Journal of Medicine, 369, 1512 – 1521.
• Chirurgiczne leczenie skolioz zwyrodnieniowych dorosłych; Matteo, Palmisano; Eugeniusz, Dema; Stefano, Cervellati; European Spine Journal, tom 22 (6) – 1 listopada 2013 r
• Tylna korekcja chirurgiczna kifozy wrodzonej i kifoskoliozy: 23 przypadki z co najmniej 2-letnią obserwacją; Yan, Zeng; Chongqing, Chen; Qiang, Qi; Zhaoqing, Guo; Weishi, Li; European Spine Journal, tom 22 (2) – 1 lutego 2013 r
• Częstość powikłań w chirurgicznym leczeniu deformacji dorosłych: bezpieczeństwo osteotomii tylnych; Giovanni, Maida; Francesco, Lucero; Francesco, Gallozzi; Marcello, Ferraro; Maggi, Bernardo; European Spine Journal, tom 24 (7) – 1 listopada 2015 r
• Resekcja kręgosłupa w leczeniu ciężkiej deformacji kręgosłupa; Lawrence, Lenke; Brenda, strony; Linda, Koester; Marsza, Hensley; Kathy, Blanke; Ortopedia kliniczna i badania pokrewne, tom 468 (3) – 1 marca 2010 r.
•   Péréon Y, Bernard JM, Fayet G, Delécrin J, Passuti N, Guihéneuc P (1998). „Przydatność neurogennych motorycznych potencjałów wywołanych do monitorowania rdzenia kręgowego: wyniki u 112 kolejnych pacjentów poddawanych operacji deformacji kręgosłupa”. Elektroencefalogr Clin Neurophysiol . 108 (1): 17–23. doi : 10.1016/s0168-5597(97)00056-7 . PMID 9474058 .

Linki zewnętrzne

Media związane z kifoskoliozą w Wikimedia Commons